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处方信息| iClusig®（Ponatinib）
警告：动脉闭塞事件，静脉血栓栓塞事件，心力衰竭和肝毒性，请参阅完整的处方信息，以获取完整的盒装警告。•在经过iClusig治疗的患者中发生了动脉闭塞事件（AOE），包括死亡。AOE包括致命的心肌梗塞，中风，大脑大动脉血管的狭窄，严重的外周血管疾病以及需要紧急血运重建程序。患有或没有心血管危险因素的患者，包括50岁或以上的患者，经历了这些事件。监视AOE的证据。基于严重程度中断或停止iClusig。考虑福利风险，以指导重新启动iClusig的决定。（2.2，5.1）•经过iClusig治疗的患者发生了静脉血栓栓塞事件（VTE）。监视VTE的证据。基于严重程度中断或停止iClusig。（2.2，5.2）•心力衰竭，包括死亡，发生在经治疗的患者中。监测心力衰竭并按照临床指示管理患者。中断或停止新的或恶化的心力衰竭的iClusig。（2.2，5.3）•肝毒性，肝衰竭和死亡发生在经过iClusig治疗的患者中。监视肝功能测试。基于严重程度中断或停止iClusig。（2.2，5.4）
非商业用途
动脉开关操作（ASO）已成为大动脉D-转置的患者的标准手术治疗。ASO显着提高了存活率，但一部分患者会形成独特的解剖异常，称为哥特式主动脉弓（GAA）。了解该人群中的心脏力学至关重要，因为改变的力学可能对心脏功能和运动能力产生深远的影响。GAA与心室功能，血液动力学和运动能力的变化有关。研究表明，GAA与升主动脉升高性降低之间的相关性，主动脉弓的收缩波振幅丧失以及心血管不良结果。各种成像技术，包括超声心动图，心脏磁共振成像和心脏计算机断层扫描，在评估心脏力学和评估GAA异常方面起着至关重要的作用。尽管取得了重大进步，但关于GAA异常的预后含义和潜在机制的知识差距仍然存在。本综述旨在探讨GAA异常对心脏力学的影响及其对ASO后年轻患者临床结果的影响。成像技术的进步（例如计算建模）提供了有希望的途径，以增强我们对心脏力学的理解并改善临床管理。
解读2:1房室传导阻滞
房室传导阻滞可能是先天性的，也可能是后天性的。先天性房室传导阻滞与心脏缺陷有关，例如房室管缺损、大动脉转位、异位性综合征和法洛四联症，但也可能由于免疫介导的传导问题而在没有结构缺陷的情况下发生，其中系统性红斑狼疮 (SLE) 和母体病毒感染是显著原因。10-12 后天性房室传导阻滞由心肌梗死、药物、电解质失衡、内分泌失调和毒素引起，其中与年龄相关的退化是最常见的原因。13 通常会影响房室传导并可能导致房室传导阻滞的药物包括地高辛、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂、腺苷、I 类和 III 类抗心律失常药物、多奈哌齐和锂。 14 慢性特发性纤维化、年轻人迷走神经张力增高、心肌病、肌营养不良症以及心肌炎和莱姆病等浸润性疾病也可能导致心脏疾病。心脏和瓣膜手术，尤其是经导管主动脉瓣置换术，是额外的风险因素，尤其是对于已有传导系统疾病的男性。15 因心脏传导组织退化而导致的房室传导阻滞在 65 岁以上的人群中更为常见。
基于体内标签和细胞跟踪的新视觉
摘要：尽管有有关心脏病的不同遗传，表观遗传和分子特征的广泛信息，但先天性心脏缺陷的起源仍然未知。大多数遗传学和分子研究是在胚胎心脏进行性解剖学和组织学变化的背景下进行的，这是对先天性心脏病起源有限了解的原因之一。我们整合了有关人类胚胎的描述性研究的发现，以及对雏鸡，大鼠和小鼠胚胎的实验研究。这项研究基于心脏发展的新动态概念和两个心脏场的存在。第一个场地对应于直式心管，从第二个心脏场中的中胚层细胞逐渐募集到其中。总体目的是为心脏和大动脉的先天性缺陷的分析，诊断和区域化分类创造新的愿景。除了强调遗传因素在先天性心脏病的发展中的重要性外，本研究还提供了有关直心管的组成，扭曲和折叠的过程以及右心室的发展的命运的新见解。基于体内标记和细胞跟踪的新视力，并通过诸如胃类和器官等模型增强，这有助于更好地理解心脏形态发生的重要误差，这可能导致几种先天性心脏病。
先天性心脏病患者感染性心内膜炎的长期发病率
背景患者患有先天性心脏病（CHD）的患者终生患有感染性心内膜炎（IE）的高风险。IE的风险大概在不同的CHD之间有所不同，但是该地区的知识很少。在这项观察性队列研究中，使用丹麦全国登记处确定了1977年至2018年出生的所有CHD患者，并从出生之日起，直到第一次IE，移民，死亡或研究结束（2018年12月31日）。评估了来自背景人群的冠心病患者与年龄和性别匹配的对照组之间IE的比较风险。根据COX-Repressralsent 根据CHD的类型以及与IE相关的CHD类型和IE相关的因素（包括性别和相关时间变化的系数）（IE，Cyanisos，心脏假体，糖尿病，糖尿病，慢性肾脏疾病和Cardiac植入型电子设备）。 结果总共确定了23,464名冠心病患者（50.0％的男性），并与93,856个对照匹配。 在17。7年的时间随访期间，开发了217名（0.9％）CHD患者和4（0.0％）对照，相当于发病率分别为5.2（95％CI 4.6-6.0）和0.02（95％CI 0.01-0.1），分别为10,000人年。 IE的发生率最高，在三角法的患者中，心脏腔室的畸形（包括大动脉的转座，单个心脏心脏和动脉truncus Arteriosus），心室室内隔缺陷和心脏瓣膜缺陷。 与IE相关的冠心病患者中的因素包括男性性别，氰化物，心脏假体，慢性肾脏疾病和心脏植入电子设备。 （Am Heart J 2023; 259：9-20。）根据CHD的类型以及与IE相关的CHD类型和IE相关的因素（包括性别和相关时间变化的系数）（IE，Cyanisos，心脏假体，糖尿病，糖尿病，慢性肾脏疾病和Cardiac植入型电子设备）。结果总共确定了23,464名冠心病患者（50.0％的男性），并与93,856个对照匹配。在17。7年的时间随访期间，开发了217名（0.9％）CHD患者和4（0.0％）对照，相当于发病率分别为5.2（95％CI 4.6-6.0）和0.02（95％CI 0.01-0.1），分别为10,000人年。IE的发生率最高，在三角法的患者中，心脏腔室的畸形（包括大动脉的转座，单个心脏心脏和动脉truncus Arteriosus），心室室内隔缺陷和心脏瓣膜缺陷。与IE相关的冠心病患者中的因素包括男性性别，氰化物，心脏假体，慢性肾脏疾病和心脏植入电子设备。（Am Heart J 2023; 259：9-20。）结论CHD患者的IE相关发病率要高于背景人群。随着这些患者寿命的日益增加，有关预防措施的相关指南很重要。随着这些患者寿命的日益增加，有关预防措施的相关指南很重要。
Iclusig（普纳替尼）
o T315I 阳性 CML（慢性期、加速期或急变期） 使用限制：Iclusig 不适用于且不推荐用于治疗新诊断的 CP-CML 患者 (1)。Iclusig 带有黑框警告，提醒患者和医疗保健专业人员，接受 Iclusig 治疗的患者可能发生动脉和静脉血栓形成和闭塞，包括致命的心肌梗死、中风、脑大动脉血管狭窄、严重外周血管疾病以及需要紧急进行血运重建手术。有或没有心血管风险因素的患者（包括 50 岁以下的患者）均经历过这些事件。监测血栓栓塞和血管闭塞的证据，并根据严重程度中断或停用 Iclusig (1)。接受 Iclusig 治疗的患者发生心力衰竭，包括死亡。监测心脏功能，如出现新的或恶化的心力衰竭，应中断或停用 Iclusig (1)。接受 Iclusig 治疗的患者曾出现肝毒性、肝功能衰竭和死亡。监测肝功能并根据严重程度中断或停止使用 Iclusig (1)。Iclusig 可导致胎儿伤害。应建议育龄女性在使用 Iclusig 治疗期间以及最后一次服药后 3 周内采取有效的避孕措施 (1)。Iclusig 对 18 岁以下患者的安全性和有效性尚未确定 (1)。相关政策 Bosulif、Gleevec、Scemblix、Sprycel、Tasigna
引用：Day, TG、Budd, S.、Tan, J.、Matthew, J.、Skelton, E.、Jowett, V.、Lloyd, D.、Gomez, A.、Hajnal, JV、Razavi, R. 等人 (2023)。使用人工智能进行超声左心发育不全综合征的产前诊断：与目前的筛查方案相比，其表现如何？。产前诊断，44(6-7)，第 717-724 页。doi：10.1002/pd.6445
1. Bernier PL、Stefanescu A、Samoukovic G、Tchervenkov CI。先天性心脏病在全球面临的挑战：流行病学和人口统计学事实。Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu。2010；13(1)：26-34。https://doi.org/10.1053/j.pcsu.2010.02.005 2. Knowles RL、Bull C、Wren C、Dezateux C。1959-2009 年英格兰和威尔士先天性心脏病死亡率：通过时期和出生队列分析探索技术变革。Arch Dis Child。2012；97(10)：861-865。 https://doi.org/10.1136/archdischild‐ 2012‐301662 3. Gilboa SM, Salemi JL, Nembhard WN, Fixler DE, Correa A. 1999 至 2006 年美国儿童和成人先天性心脏病死亡率。Circulation。2010；122(22)：2254-2263。https://doi.org/10.1161/circulationaha.110.947002 4. Holland BJ, Myers JA, Woods CR. 产前诊断危重先天性心脏病可降低计划新生儿心脏手术前因心血管损害而死亡的风险：一项荟萃分析。Ultrasound Obstet Gynecol。2015；45(6)：631-638。 https:// doi.org/10.1002/uog.14882 5. Bonnet D, Coltri A, Butera G 等。检测胎儿大动脉转位可降低新生儿发病率和死亡率。循环。1999；99(7)：916-918。https://doi.org/10.1161/01.cir.99.7。916 6. NHS 胎儿畸形筛查计划手册。英国公共卫生出版物；2018 年。
comlete心脏是一个孤立的患者，患有孤立的患者，被不知所措。
大动脉（TCCGA）的先天性校正后置术是异常的先天性心脏病。 div>当没有心脏病变（分离的TCCGA）时，许多患者仍然无症状。 div>在TCCGA中，房屋传导系统可能异常，导致进行性功能障碍，最后，在完整的室内室中（BAV）中。 div>在TCCGA和Situs Investus中，驾驶路径类似于正常道，但是心房结节随后位于室内。 div>与Situs solitus相比，TCCGA患有Situs Investus的患者很少使用Situs solitus。 div>出现了一个40岁的妇女，没有以前的疾病或出现科学丧失的家庭或个人心脏病。 div>在入口处，心电图揭示了心动过缓，右心室的完整BAV和肥大。 div>心脏图像研究检测到具有Situs Investus和Levocardia的孤立TCCGA。 div>Holter监视显示完整的BAV间歇性。 div>努力测试表明了表现不适的能力。 div>实施了心外膜起搏器，并无症状出院。 div>经过两年后，无症状仍是无症状的。 div>此病例说明了心血管图像定义心脏解剖结构，丢弃其他先天性心脏病的重要性，并促进了复杂先天性心脏病中的心脏刺激疗法。 div>先天性心脏病患者应由具有永久心脏刺激经验的多学科团队治疗。 div>
与先天性心脏病的神经发育结局相关的生物学和结构表型
神经发育延迟和/或残疾（NDD）现在被认为是许多患有CHD的孩子的生命周期问题（7）。那些具有更复杂形式的冠心病的人，例如那些具有单一心室病理的人或大动脉的换位，他们通常会经历更严重的疾病，需要新生儿旁路手术以及正在进行的监测和护理，对预后较差的风险更大（8,9）。但是，导致更严重或持续性残疾的风险因素尚未完全理解，并且看起来多因素和协同作用（10）。观察到了一系列结局，许多CHD的人表现出没有损害，其功能水平可能超过人口规范。然而，多达50％的人表现出轻度到中度的NDD，后来的认知障碍，少数显示了全球认知或智力障碍（7,8,11-15）。这些挑战在整个生活过程中都具有重要的影响，包括学术成就，就业机会，心理和社会功能以及整体生活质量（16-19）。建立的指南记录了整个儿童期的常规神经发育随访的需求（7），但是，在大多数儿科中心，这尚未转化为标准临床护理。重要的是，与其他临床儿科人群相比，针对儿童和成人的神经心理学服务不足，例如那些出生于非常早产的人群，尽管风险因素和不良后果相似（11）。针对了解与CHD中与NDD相关的生物学和结构表型对于推进临床护理以及为处于危险中的人们制定有效的干预策略是必要的。
先天性心脏的儿科患者的营养状况
背景：先天性心脏病（CHD）通常与营养不良和未能繁殖有关。目标：评估心脏手术后CHD儿童的营养状况和生长模式。患者和方法：包括以下冠心病：心室间隔缺陷（VSD），心房间隔缺陷（ASD），发育不良左心综合征（HLHS），法洛（TOF）四部曲（TOF）或大动脉（DTGA）的转化。所有患者均受过病史，检查，实验室检查，放射学发现和动脉氧饱和度的约束。结果：女性为47.1％。另外，有79.4％的丙糖酸冠状动脉chd和20.6％为氰基冠心病。与患者的体重，长度，BMI相比，氰基cyanotic患者的统计学显着差异。我们的研究发现，有7.4％的抗糖毒素病例和42.8％的氰基CHD病例患有严重的营养不良，1.9％的丙氨酸冠心病病例和35.7％的氰基chd病例患有中等营养不良的病例。从统计学上讲，关于丙糖chd和Cyanotic CHD，营养状况存在显着差异。在我们的研究中，有79.4％的人没有临床心力衰竭。我们的冠心病病例中约有13.2％的心力衰竭，4.4％的心力衰竭，2.9％的心力衰竭患有严重的心力衰竭。最常见的CHD是Arteriosus专利导管32.4％，较不常见的5.9％是心室室里5.9％。关键词：先天性心脏病，营养，儿童结论：冠心病儿童的营养不良是一个主要问题，因为与术前热量数据相比，这些儿童的营养不良率很高。