自1995年以来,心房心理病(ACM)的概念与心肌纤维化有关。尽管在2016年达成共识,但ACM的定义主要依赖于组织病理学发现。对ACM的诊断标准的关注是由与动物纤维纤维(AF)独立独立的血栓栓塞事件的潜在联系所驱动的。ACM和AF之间相互关系的复杂性使得对与ACM相关的血栓栓塞风险进行任何评估。ACM的血栓形成性是一种涉及电气,功能和结构修饰的多方面临床PHE NOMENON。诸如心血管危险因素(例如高血压),常见心脏合并症(例如心力衰竭)和心脏外疾病(例如,神经肌肉疾病)等因素可以促进房屋的危险,可以促进房屋的危险,触发心房纤维化(AF)并增加链球菌事件的风险。可以使用几种诊断方法来检测ACM的关键特征,包括通过表面和腔内ECG评估的电更改,以及通过超声心动图和心脏磁共振(CMR)评估的结构和功能改变。这些方法可以通过电原形映射(EAM)来调整,以增强心肌组织表征和心房纤维化评估的准确性。尽管某些临床状况(例如房屋高速发作,AHRES;未确定来源的栓塞中风,ESUS)通常会在其血栓栓塞预预告片中表现出心房变化,但最近的随机试验未能证明ACM没有ACM的ACM患者口腔抗强化的益处。但是,正如4S-AF计划所提出的那样,ACM构成了AF开发的底物。这篇综述强调了缺乏诊断金标准以及对ACM的临床标准的需求,旨在更好地了解房屋结构和功能危险的潜在治疗意义,即使没有AF的临床证据。
•家族史:临床医生可能会询问任何患有心脏问题或猝死的亲戚,因为某些类型的心肌病可以遗传。•身体检查:临床医生可以听心脏和肺部,测量血压和脉搏,并寻找体内液体积聚的迹象。•ECG:此测试记录了心脏的电活动,并显示了心跳的速度和规则。它还可以检测到任何异常的节奏或对心肌的损害。•锻炼ECG:此测试与ECG相似,但是在此人在跑步机或自行车上锻炼时进行了操作。它可以表明心脏对压力的反应程度以及血液流向心脏的降低。•Echo:此测试使用声波创建心脏及其腔室的图片。它可以测量心肌的大小,形状和厚度,以及它的收缩和放松程度。它也可以显示在心脏周围是否有阀门问题或液体。•MRI:此测试使用强烈的磁场和无线电波来创建心脏及其组织的详细图像。它可以显示有关心脏结构和功能的更多信息,而不是回声,还可以检测到心脏肌肉中的任何疤痕组织或炎症。
由合格的遗传学家、遗传咨询师和/或接受过专门培训或具有遗传学专业知识的医生提供咨询。但是,由非遗传学医生发起的基因检测可能有助于改善及时和公平的获取。在这种情况下,开具处方的医生应该了解基于基因的管理指南。预测性检测(即在未受影响的个体中)、儿科人群中的检测、变异解释更新和扩展检测最好由具有遗传咨询和/或遗传性心肌病或遗传性心律失常专业知识的人员进行(对已知变异进行级联检测、对亲属进行意义不明确的变异检测、临床判断)。应鼓励跨学科途径和新的护理模式,以便及时和公平地进行临床评估和检测,遵循当地制定的结果披露和风险评估协议和流程。3) 家族中先证者的识别:在没有已知家族致病/可能的情况下
与ACM相关的因素,衰老和衰老过程相关的因素已报告为基石。衰老过程的特征是几种变化,涉及与特定生理,细胞和分子改变有关的稳定细胞周期停滞。对老年患者的电生理学研究表明,有效的难治期增加,以及与缓慢的诱导相关的低压区域[14]。此外,在孤立的人类心肌细胞中也发现了电生理重塑,表明获得的钙(Ca 2+)处理障碍,肌张力网状Ca 2+含量的降低,L型Ca 2+电流(I Ca)的降低(I Ca 2+)的降低(I Ca 2+)降低(I Ca 2+)降低了Ca 2+ 21+ 21+ 21倍数。重要的是,p16和p53 – p21相关途径的变量所产生的衰老表型的特征在于被称为“衰老 - 相关分泌表型”的衰老细胞分泌产物[66]。与衰老相关的分泌表型涵盖了浮游细胞因子(例如白介素6,肿瘤坏死因子)和趋化因子(例如c-x- c序列趋化因子配体1和2),但也是生长因子(例如血管内皮生长因子),基质重塑蛋白酶(例如基质金属肽酶1和3)和脂质,由心肌细胞和非心肌细胞产生(例如纤维细胞和内皮细胞)[66,67]。与衰老相关的分泌表型的成分已证明与心房重塑有关,
Apache II:急性生理学和慢性健康评估II分数; AUC:曲线下方的区域; CI:置信间隔; DD:舒张功能障碍; E' - 波:二尖一环形早期舒张期峰值; E/A:早期舒张期(E)期间峰值二尖瓣的流速与心房相(a)的峰值二尖瓣流速度的比率; E/':二尖瓣早期流速(E)与二尖瓣环形早期舒张期峰值速度的比率; GLP:全球纵向峰应变; GLS:全球纵向应变;人力资源:危险比; HS-TNT:高灵敏的肌钙蛋白T; LV:左心室; LVEF:左心室射血分数; NT-Proanp:N末端促纳二尿素肽; NT-Probnp:N末端限氮尿素肽;或:优势比; PAC( - TD):肺动脉导管( - 热稀释); RV:右心室; RVEF:右心射血分数; RV ESV:右心室终端音量量; S':在二尖瓣环处测量的峰值收缩速度; SD:收缩功能障碍; SIMD:败血症引起的心肌功能障碍; SMD:标准化的平均差异; TAPSE:三尖瓣环形平面收缩期偏移; TDI:组织多普勒图像; TEE:跨食管超声心动图; TTE:经胸超声心动图; TNT:Troponin T.
肝硬化心肌病(CMC)是与肝硬化有关的心脏病,其特征是亚临床心脏功能障碍,包括舒张期和收缩症。尽管患者的静息心功能正常,但CMC在心血管应激(例如感染,手术或肝移植)的情况下表现出来。所涉及的主要机制是催眠药循环,心输出量增加和全身性血管舒张,随着时间的流逝,心脏超负荷并降低了其适当响应需求的能力。CMC流行病学表明,它影响了超过50%的晚期肝硬化患者,尤其是患有门户高血压和腹水的患者。诸如糖尿病和高血压等合并症之类的因素也会影响其患病率。诊断具有挑战性,通常由超声心动图和BNP和NT-ProBNP等生物标志物进行。高级方法,例如组织多普勒和斑点跟踪,可以识别亚临床心脏功能障碍。CMC治疗涉及心脏功能和肝硬化的谨慎管理。β受体阻滞剂和利尿剂通常使用,但由于加剧心脏功能障碍的风险,应仔细给药。肝移植可以改善CMC患者的心脏功能,但是在这些情况下,移植后死亡率仍然很高。研究进步包括开发细胞和基因疗法,这些细胞和基因疗法的发展是恢复心脏功能的,以及新的生物标志物来监测疾病进展。cmc是一种未经诊断的疾病,其早期识别对于改善临床结果至关重要,尤其是在患者肝移植的患者中。关键词:心肌病,肝肝硬化,心室功能障碍,超声心动图,肝移植