抽象的甲谷酸酯激酶(MK)相关疾病包括广泛的罕见自动输入疾病,所有这些疾病均由甲龙酸酯激酶基因(MVK)中的致病变异造成。他们的临床表现高度可变,范围从或多或少严重的全身性疾病(例如遗传性复发发烧)到纯粹的局部病理(例如孔子病)。与该基因有关的最古老的疾病是一种称为甲氟酸尿症的代谢疾病,最近的是传播的超级阳光症状孔虫,这是一种限制于皮肤的疾病。MK相关疾病的遗传模式在不同的亚型之间也有所不同:全身亚型的隐性和主导性,并以MVK相关的Porokeratisos的质量后体细胞遗传改变。本综述迅速检索了导致各种MK相关疾病表型的描述的历史步骤,并更好地理解了它们的病理生理学,然后总结并比较了这组疾病中涉及的不同遗传机制,并在其中进行了最多的讨论,可以讨论这种现象型型型的多种原因。版权所有ª2021,重庆医科大学。Elsevier B.V.这是CC BY-NC-ND许可证(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)下的开放访问文章。
1. 摘要 • 在一项双盲、随机对照试验 (RCT) (REDUCE-IT) 中,二十碳五烯酸乙酯证明,在已确诊 CVD (二级预防) 的患者中,主要心血管事件显著减少,这些患者的空腹甘油三酯 (TG) 测量值在基线时为 1.7 或更大且低于 5.6 mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇 (LDL-c) 大于 1.0 且低于 2.6 mmol/L,与接受他汀类药物加安慰剂治疗的患者相比,这些患者接受每天 4 g 二十碳五烯酸乙酯加他汀类药物治疗。 • 按照制造商提交的价格,对于 REDUCE-IT(即一级和二级预防)研究的全部人群,二十碳五烯酸乙酯加他汀类药物与单独使用他汀类药物治疗相比,估计的增量成本效用比 (ICUR) 为每质量调整生命年 (QALY) 105,053 美元。要实现每 QALY 50,000 美元的 ICUR,需要至少降低 43% 的价格。
技术措施:请参阅“暴露控制/人身保护”部分下的工程措施。局部/总通风:仅与足够通风一起使用。有关安全处理的建议:不要穿上皮肤或衣服。不要呼吸灰尘,烟气,气体,雾气,蒸气或喷雾。不要吞咽。不要眼睛。处理后彻底清洗皮肤。,使容器紧密地关闭。使用此产品时不要吃,喝或吸烟。注意防止溢出,浪费并最大程度地减少对环境的释放。安全存储的条件:保留在正确标记的容器中。存储被锁定。保持紧密关闭。根据特定的国家法规存储。要避免的材料:不要使用以下产品类型:强氧化剂自反应性物质和混合物有机过氧化物爆炸气体
在开发用于金属空气电池的阴极仍然是一个挑战。在此,我们提出了一种新的man-ganese钴丁物双金属自支撑电极作为催化剂,该电极通过水热和钙化方法在碳布上合成。电极可直接用作无粘合剂和涂层的锌空气电池阴极。使用碳布(CC)上使用氮掺杂碳的锰的原位结构可以增加碳表面上的孔,并具有更多的电化学活性位点。在碱性系统中研究了OER性能,结果表明,催化剂的电势为203 mV,电流密度为10 mA·CM -2,这比比较样品优于MNO 2 @NC/CC和CO 3 O 4 @NC/CC。此外,用MNCO 2 O 4.5 @NC/CC材料组装的锌空气电池具有出色的循环性能,并且可以稳定地循环200小时,而电流密度为5 mA·CM -2,而没有明显的电体衰变。
使用Penthrox®定期接触患者的医疗保健专业人员应了解使用吸入剂的任何相关职业健康和安全指南。为了减少对甲氧氟烷的职业接触,应与活性碳(AC)室一起使用Penthrox®吸入器。应指示患者向Penthrox®吸入器呼气,以便呼出的蒸气通过AC腔室,该腔室吸附了甲氧基氟烷。多次使用penthrox®吸入器没有交流室会产生额外的风险。在分娩和分娩时,在产科患者中使用了甲氧基氟烷的甲氧基氟兰酸酯,在分娩病房中,肝尿素氮,血尿素氮和血清尿酸的升高。
拉曼光谱法(RS)越来越多地应用于医疗领域,以区分肿瘤与正常组织,最近的进步使其在神经外科手术中使用。本评论探讨了RS作为脑神经胶质瘤的诊断和手术辅助,详细介绍了其各种方式和应用。通过包括PubMed,Google Scholar和Elibrary在内的数据库中的全面搜索,筛选了300多个参考文献,从而产生了74篇符合纳入标准的文章。关键发现揭示了RS在神经肿瘤学上的潜力,用于检查天然活检标本,冷冻和石蜡包含的组织以及体液以及进行术中评估。rs提供了鉴定神经胶质瘤,将其与健康脑组织区分开的希望,并在切除过程中建立精确的肿瘤边界。
精神分裂症(SZ)是残疾的主要原因之一,显着导致精神疾病的患病率构成持续且严重的精神病患者,其特征是症状范围[1]。症状包括幻觉和妄想,共同称为“积极症状”,动机减少,情绪扁平(称为“负面症状”),包括记忆力受损以及认知灵活性降低,以及运动和情绪障碍,包括记忆力受损以及降低的认知灵活性[2,3]。在全球范围内,SZ影响了约2300万个人,印度特别有350万例案件[4,5]。精神分裂症(SA),另一种精神病病的特征是精神分裂症的精神病症状表现以及情绪症状,例如躁狂或抑郁发作[6]。研究表明,SA大约与SZ一样常见的三分之一,估计的寿命患病率约为0.3%[7]。它影响了25至35岁之间大约30%的人,妇女的患病率更高,占精神病医院入院的10%至30%[7]。
越来越高的耐多药 (MDR) 病原体水平迫使人们发现新的生物活性化合物。为此,首次从埃及 Kafr El Sheikh 的黑沙滩分离出两种放线菌菌株,即灰红链霉菌和罗氏链霉菌,该地区是几家大型养鱼场的所在地。通过表型、生化和 16S rRNA 序列协议对分离株进行了鉴定。这两种菌株都对三种严重的 MDR 病原体表现出强大的抗菌活性:枯草芽孢杆菌、肠炎沙门氏菌和铜绿假单胞菌。使用气相色谱-质谱 (GC-MS) 鉴定了分离株滤液的生物活性化合物。对于 S. griseorubens ,可检测到的抗菌化合物是己酸、2-乙基-、2-乙基己基酯、正癸烷、十六烷酸甲酯、苯乙酸、蓖麻油酸和对羟基苯甲酸乙酯,而 S. rochei 则分泌十七烷、2,6-二甲基-、苯乙酸、邻苯二甲酸二丁酯、二十八烷、二十六烷和维生素 A 醛。这些结果强烈鼓励使用这些环保分离物作为生物防治剂,以对抗攻击养鱼场的 MDR 病原体。
一名30岁的男子来到了诊所,并出现了为期两周的无症状皮疹病史。皮疹首先出现在病人的大腿和手臂上,然后在两周的时间内涉及手和躯干。患者没有其他明显的不适或症状,例如发烧,头晕,头痛,恶心,呕吐或腹痛。他有一年的高血压史,每天用氨氯地平5毫克和一年的高尿症病史很好地控制了高血压史。患者患有2型糖尿病的家族史,他的母亲患有糖尿病。患者肥胖,体重指数为30 kg/m 2。皮肤病学检查显示了许多黄色 - 红色的丘疹,红色的光环对称分布在双侧手,手臂和大腿的伸肌表面上(图1A,b)。类似的丘疹分散在患者的腹部和侧面。剩余的体格检查不明显。皮肤镜检查显示出浅黄色的无结构区域,具有木制的毛毛虫和周围的红斑棕色光环(图1C)。
3DP – 三维打印 AM – 增材制造 MFMS – 多功能材料系统 VP – 气相沉积 DED – 直接能量沉积 SL – 立体光刻 BJ – 粘合剂喷射 MJ – 材料喷射 ME – 材料挤出 ME3DP - 材料挤出 三维打印 ISO – 国际标准组织 ASTM – 美国材料与试验协会 FFF – 熔融长丝制造 FDM – 熔融沉积成型 CAM – 计算机辅助制造 CAD – 计算机辅助设计 VFR – 体积流动速率 PLA – 聚乳酸 PBS – 聚丁二酸丁二醇酯 PHA – 聚羟基烷酸酯 SMP – 形状记忆聚合物 CNT – 碳纳米管 4DP – 四维打印