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临床见解和干细胞移植对宪法不匹配修复缺陷的潜在益处：两个兄弟姐妹的病例报告
构成不匹配修复缺乏（CMMRD）综合征是由错配修复基因中的双重突变引起的，是最具侵略性的遗传性癌症综合征之一。本报告介绍了被诊断为CMMRD的两个兄弟的临床课程。第一位患者在三岁半的年龄诊断出患有T细胞淋巴瘤，复发和同步胶质母细胞瘤在七岁半。在化学疗法和神经外科治疗后，进行了造血干细胞移植（HSCT）。第二名患者在两岁半时被诊断为纵隔T细胞淋巴瘤，并在四岁半的年龄复发。他还接受了化学疗法并接受了HSCT。两名患者均表现出CaféAuLait Macules（Calms），CMMRD的常见但非特异性特征，通常与1型神经纤维瘤病（NF1）综合征混淆。这项研究强调了CMMRD综合征，相关癌症的表型以及干细胞移植的潜在益处。先前的报告表明，同种异体HSCT可能会减少随后的血液恶性肿瘤并增加生存率。
临床快照
一名33岁的男子因高钙血症（3.12 mmol/ L）的急性肾脏损伤（肌酐2.35 mg/ dl）的调查。他报道了他的下臂皮肤上有结节性病变的病史，并伴有双侧肿胀，并带有紧绷的感觉。尿液的产生和尿液没有变化。实验室测试显示，可溶性白介素2受体，血管紧张素转换酶和1,25（OH）2维生素D 3的水平增加。2- [18 f] FDG-PET/CT表现出具有围内分布模式的双肺结节，并伴有纵隔和生物淋巴结淋巴结肿大，葡萄糖代谢升高。此外，四肢的肌肉显示出肌炎的病变（老虎男子迹象；图）。小腿的磁共振成像露出相关的曲线浮肿。组织学检查表明间质肾炎。诊断出全身性结节病。用泼尼松龙（以1 mg/kg的速度开始）和硫唑嘌呤（2 mg/kg）在2周内恢复了九种和钙的水平。2012年首次描述的Tiger Man标志被认为是结节病中的特征发现。
免疫治疗加抗...的一线联合治疗
病例介绍：我们描述了一名 69 岁的艾滋病患者，其最初表现为右锁骨上融合性肿大淋巴结和右腋窝下不明原因的轻微疼痛，并因剧烈咳嗽发作而加重。初始胸部 CT 扫描显示纵隔内有多发结节和肿块阴影，双肺有多发结节，以及少量心包积液。此外，肺癌血清生物标志物异常，如下：癌胚抗原 (CEA) 为 13.74 ng/mL，细胞角蛋白 19 片段 (CYFRA21-1) 为 6.82 ng/mL，神经元特异性烯醇化酶 (NSE) 为 25.49 ng/mL，前胃泌素释放肽前体 (ProGRP) 为 89.35 pg/mL。后续病理证实为SMARCA4缺陷型未分化肿瘤，考虑到患者免疫状态较弱，PD-L1水平中等，一线治疗以免疫治疗+抗血管生成药物联合治疗为主，未采用化学免疫治疗，患者对免疫治疗联合抗血管生成药物反应良好，总生存期超过22个月。
肺癌诊疗指引
支气管壁可能会延伸到主支气管近端，也被归类为T1a，但这些肿瘤并不常见。*T1b肿瘤> 1 cm但最大维度≤2cm *T1C肿瘤> 2 cm，但最大尺寸的T2肿瘤> 3 cm> 3 cm，但≤5cm，但≤5cm或具有以下任何特征：（1）涉及主要支气管，无论与Carina无关，但无含碳纤维， （2）入侵内脏胸膜（PL1或PL2）； （3）与持续到肺门区域的肺不骨或阻塞性肺炎相关，涉及一部分或所有肺 *T2a肿瘤> 3 cm> 3 cm，但最大维度≤4cm *T2B肿瘤 *T2B肿瘤> 4 cm，但≤5cm，但最大的尺寸t3肿瘤> 5 cm> 5 cm，直接启发： （PL3），胸壁（包括上沟肿瘤），神经神经，顶心膜；或与原发性T4肿瘤> 7 cm的原发性T4肿瘤分开或分离肿瘤，或任何大小的肿瘤侵入以下一个或多个肿瘤：隔膜，纵隔，心脏，心脏，伟大的血管，气管，气管，经常性喉神经，食管，脑脑，脑，脑，Carina；在同侧叶片中，单独的肿瘤结节不同于主要的
18 F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描 - 计算层析成像参数，用于预测儿童的预后和毒性
伯基特淋巴瘤（BL），弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）和原发性纵隔B细胞淋巴瘤（PMBCL）是儿童和年轻人的常见肿瘤（1）。尽管化学疗法可以显着提高生存率，而无事件的生存率为5年，但对于那些对前线化学疗法复发或反应不佳的患者的预后较差[总生存率（OS）率≤25％]（2）。高剂量化疗可能会诱导延迟作用，包括继发性恶性肿瘤，慢性健康状况和不育（3,4）。作为一种新型的免疫治疗，嵌合抗原受体（CAR）T细胞治疗在许多类型的恶性肿瘤中取得了显着的效果，尤其是在复发或难治性的大B细胞淋巴瘤（LBCL）中，并且治疗效应可以持续使用（5-7）。但是，大多数患者确实会经历复发（8,9）。细胞因子释放综合征（CRS）和免疫效应物细胞相关的神经毒性综合征（ICAN）是常见的与免疫相关的不良事件，必须密切监测，因为它们可能是致命的（10）。因此，重要的是要鉴定预后较差的患者，并且在服用T细胞治疗之前有严重不良反应的风险。作为形态和功能成像的组合，
肺部组织质症：临床更新
摘要：组织胞浆病的病因学剂组织囊肿是一种二态真菌，在环境中和人类组织中的酵母菌中生长为霉菌。最高地方性的地区位于北美的密西西比河和俄亥俄河谷内以及中部和南美部分地区。最常见的临床表现包括肺部组织胞浆病，它们可能类似于社区获得的肺炎，结核病，结节病或恶性肿瘤。但是，某些患者可以发展出纵隔参与或发展为传播疾病。了解流行病学，病理学，临床表现和诊断测试性能是成功诊断的关键。大多数免疫能力的患有轻度急性或亚急性肺部组织质质病的患者应接受治疗，但所有免疫功能低下的患者以及患有慢性肺部疾病或进行性散发性疾病的患者也应接受治疗。脂质体两性霉素B是严重或传播疾病的首选药物，建议在温和的病例中或用两性霉素B初步改善后进行Itraconazole。在这篇综述中，我们讨论了当前的流行病学，病理学，诊断，临床表现和肺部组织质质病的管理。
同种异体后的抗性病毒感染的治疗...
原发性纵隔大型B细胞淋巴瘤（PMBCL）是非霍奇金淋巴瘤的罕见亚型，主要影响年轻女性。尽管了解其生物学方面取得了进步，但最佳治疗策略仍未达成共识。一线方案（例如R-CHOP和DA-EPOCH-R）导致2年的无效生存率（PFS）率为C.80％，总生存率（OS）率为C.90％。然而，放疗作为巩固治疗的作用尚不清楚，一些研究表明，治疗结束时对PET扫描的患者有限的益处有限。在复发或磨性的情况下，二线疗法与用于弥漫性大B细胞淋巴瘤治疗的疗法相当。自体干细胞移植仍然是至关重要的救助选择，3年OS和PFS率分别为65％和60％。新的治疗方法，包括免疫检查点抑制剂（例如pembrolizumab和nivolumab），嵌合抗原受体T（CAR-T）细胞疗法以及双特异性抗体已显示出令人鼓舞的结果。对新的分子靶标和治疗组合的进一步研究对于改善临床结局并最大程度地减少了PMBCL中治疗相关的毒性是必要的。
用免疫检查点抑制剂治疗的肺多态性癌 - 病例系列
，该X射线被确定为术中右肺的肿瘤（CT）扫描（图1A）。主要治疗方法包括右上叶切除术，伴有淋巴结清扫术和部分切除术的第八肋骨切除术（R0）。对标本的检查显示肺多形癌。大约一半的肿瘤是纺锤体细胞癌，其余的是腺癌和大细胞癌。组织病理学评估显示了组织的不同染色模式。纺锤体细胞成分表现出波形蛋白和CK AE1/AE3的阳性染色，P40的阴性染色，CK7和TTF1没有染色。相反，大细胞成分表现出对CK AE1/AE3，CK7，TTF1和波形蛋白负染色的阳性染色。此外，观察到粘膜的局部阳性染色。坏死。肿瘤被诊断为肺的PT2AN1MX（IIB期）多形性癌，表现出主要混合腺癌和大细胞癌的部分混合成分。肿瘤切除两个月后，对照CT扫描发现切除线附近的多个病理纵隔淋巴结和一个不规则的组织区域，表明可能会复发肿瘤过程。根据肿瘤学的决定
Keytruda®（帕博利珠单抗）
o 原发性纵隔大 B 细胞淋巴瘤 (PMBCL) o 胆道癌（胆囊癌或肝内/肝外胆管癌） o 尿路上皮癌（膀胱癌） o 三阴性乳腺癌 (TNBC) o 成人中枢神经系统 (CNS) 癌症 o 宫颈癌 o 食管癌和食管胃/胃食管连接处癌 o 胃癌 o 头颈部鳞状细胞癌 (SCCHN) o 肝细胞癌 (HCC) o 成人经典霍奇金淋巴瘤 (cHL) o 儿童经典霍奇金淋巴瘤 o 卡波西肉瘤 o 肾细胞癌 (RCC) o 皮肤黑色素瘤 o 默克尔细胞癌 (MCC) o 肾上腺肿瘤 o非小细胞肺癌 (NSCLC) o 卵巢癌、输卵管癌和原发性腹膜癌 o 原发性皮肤淋巴瘤 o 软组织肉瘤 o 皮肤鳞状细胞癌 (cSCC) o 胸腺癌 o 子宫内膜癌（子宫癌） o 微卫星不稳定性高 (MSI-H) 癌症 o 肿瘤突变负担高 (TMB-H) 癌症
局部晚期皮肤鳞状细胞癌接受西米普利单抗治疗后出现口腔溃疡及淋巴结结节样反应：一例病例报告
Cemiplimab 是一种新型程序性死亡-1 抑制剂，最近获批用于治疗晚期皮肤鳞状细胞癌。cemiplimab 引起的免疫相关不良事件与其他抗 PD-1 药物相似，包括胃肠道和皮肤毒性。先前的研究未报告过 cemiplimab 的口服免疫相关不良事件；因此，本病例报告警告，在程序性死亡-1 阻断治疗期间，口腔可能是免疫相关不良事件的发生部位，如果治疗不当，可能会导致严重的局限性。本报告描述了一名局部晚期皮肤鳞状细胞癌转移到颈部淋巴结的患者的病例，该患者在单剂量 cemiplimab 后因口腔溃疡大而疼痛而出现吞咽困难。患者还在纵隔淋巴结中表现出类似结节病的反应。未在任何其他器官中发现免疫相关不良事件。局部和短疗程全身性皮质类固醇治疗后，口腔病变明显改善，口腔病变也接受了低强度激光治疗。患者几乎完全缓解，停止治疗。本文详细讨论了 cemiplimab 治疗皮肤鳞状细胞癌的临床结果和口服毒性管理。