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原发性纵隔大型B细胞淋巴瘤(PMBCL)是非霍奇金淋巴瘤的罕见亚型,主要影响年轻女性。尽管了解其生物学方面取得了进步,但最佳治疗策略仍未达成共识。一线方案(例如R-CHOP和DA-EPOCH-R)导致2年的无效生存率(PFS)率为C.80%,总生存率(OS)率为C.90%。然而,放疗作为巩固治疗的作用尚不清楚,一些研究表明,治疗结束时对PET扫描的患者有限的益处有限。在复发或磨性的情况下,二线疗法与用于弥漫性大B细胞淋巴瘤治疗的疗法相当。自体干细胞移植仍然是至关重要的救助选择,3年OS和PFS率分别为65%和60%。新的治疗方法,包括免疫检查点抑制剂(例如pembrolizumab和nivolumab),嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞疗法以及双特异性抗体已显示出令人鼓舞的结果。对新的分子靶标和治疗组合的进一步研究对于改善临床结局并最大程度地减少了PMBCL中治疗相关的毒性是必要的。

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