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儿科患者继发性 AML 治疗
儿童 AML 与成人 AML 之间的另一个主要区别是发生突变的分子途径，也就是这种突变的分子发病机制。在左上角，我们可以看到突变途径的频率，其中许多与成人相同，但并非全部。在右侧，我们可以看到变异列表，儿童中常见的变异以蓝色显示，成人以红色显示。我认为，从红色和蓝色条形图中可以立即看出，在蓝色部分，即儿童突变，红色很少。在红色部分，即成人突变，蓝色很少。我们在儿童和成人癌症中看到的突变类型非常不同。KRAS 和 NPM1 很好地说明了这一点。KRAS 突变在婴儿和儿童中很常见，在 AYA 或青少年和成年患者中很少见。 NPM1 突变在婴儿和幼儿中很少见，但在青少年和老年人中更常见。当然，例外是中间的 FLT3-ITD，即 FLT3 内部串联重复。这些突变占成人和儿童白血病的 18% 到 20%。我们谈论 AML，我们谈论继发性 AML，我们谈论治疗相关 AML。我认为重要的是要记住我们在老年人中看到的疾病和我们在儿童中看到的疾病之间的关键差异。根本的区别在于分子发病机制。
套细胞淋巴瘤患者的继发性恶性肿瘤
目的：随着现代治疗的出现，套细胞淋巴瘤 (MCL) 患者更常经历长期缓解，从而导致长期幸存者人数不断增加。随访护理包括识别和管理治疗相关的迟发效应，例如继发性恶性肿瘤 (SM)。我们进行了一项基于人群的研究，以描述 MCL 患者的 SM 负担。方法：纳入了瑞典所有主要诊断为 MCL、年龄 ≥ 18 岁且在 2000 年至 2017 年之间确诊的患者，以及最多 10 名单独匹配的人群比较者。随访时间为诊断/匹配后十二个月，直至死亡、移民或 2019 年 12 月（以先发生者为准）。使用 Anderson-Gill 方法（考虑重复事件）估计患者和比较者中的 SM 发生率，并以风险比 (HR) 表示，其 95% 置信区间 (CI) 已根据诊断时的年龄、日历年、性别和既往事件次数进行了调整。结果：总体而言，对 1 452 名患者和 13 992 名对照者进行了平均 6.6 年的随访。在患者中，230 名 (16%) 至少出现一次 SM，观察到 264 次 SM。相对于对照者，患者的 SM 发生率更高，HR 调整 = 1.6（95%CI：1.4 – 1.8），并且在所有主要治疗组中均观察到更高的发生率：Nordic-MCL2 方案、R-CHOP、R-苯达莫司汀、依鲁替尼、来那度胺和 R-CHOP/阿糖胞苷。与 Nordic-MCL2 相比，使用 R-苯达莫司汀治疗与 SM 风险增加独立相关，HR 调整 = 2.0（95%CI：1.3 – 3.2）。患者中的风险人群包括诊断年龄较高（p < 0.001）、男性（p = 0.006）和有淋巴瘤家族史（p = 0.009）。患者患黑色素瘤、其他皮肤肿瘤和其他造血和淋巴系统恶性肿瘤的风险较高。结论：MCL 幸存者患 SM 的风险较高，尤其是如果接受 R-苯达莫司汀治疗。长期缓解所需的强化治疗是一个问题，需要过渡到具有持续疗效但患 SM 风险较低的治疗方案。
慢性钙化胰腺炎及其与继发性糖尿病的关联
慢性钙化胰腺炎（CCP）是一种影响胰腺的炎症性疾病，导致腺体内部钙化和疤痕。继发性糖尿病，通常称为3C糖尿病（T3CDM），是与CCP相关的可能问题之一。T3CDM是由潜在的疾病或内分泌系统疾病引起的糖尿病形式。这是胰腺病理引起的糖尿病的罕见原因。在东南亚和印度地区，糖尿病患者的15-20％占15-20％。 这是T3CDM的罕见案例报告和审查。 该患者被送入高血糖，血糖为405 mg/dL的血糖，糖质血红蛋白（HBA1C）水平为13.7％。 计算机断层扫描证据表明，CCP具有导管内结石和扩张的胰管。在东南亚和印度地区，糖尿病患者的15-20％占15-20％。这是T3CDM的罕见案例报告和审查。该患者被送入高血糖，血糖为405 mg/dL的血糖，糖质血红蛋白（HBA1C）水平为13.7％。计算机断层扫描证据表明，CCP具有导管内结石和扩张的胰管。
继发性淋巴水肿的分子病理生理学
欧洲绿色协议（EGD）代表欧盟（EU）对气候危机的反应，以及缓解气候变化和相关环境退化的战略。欧洲气候法通过在2050年的时间范围内设定了欧盟的气候中立性具有法律约束力的目标来支持EGD，并要求成员国制定和实施自己的气候行动计划（CAP），这些计划是战略路线图，这些路线图概述了减少温室气体（GHG）排放的步骤，并适应气候变化的影响。在爱尔兰的背景下，上限集中在六个特定部门上，其中三个（即能源网格，建筑环境和运输在本研究中都被考虑。本政策建议将该国的所有住宅建筑物改造为B2能源绩效证书（EPC），所有公共交通和60％的私家车电气化，并在2050年之前将电网脱碳。这项研究旨在在爱尔兰市区，特别是历史中心的城市地区，在2021年Cap op Cap概述的目标和目标中实施目标和目标。该研究利用IES开发的数字双技术来对与建筑环境相关的碳排放进行建模，同时还结合了与运输和电网相关的温室气体排放。此外，在系统上和战略上应用了CAP方案，根据具有相似特征，类型和性能的建筑物来确定建筑物改造的优先级。本研究评估了CAP的性能，大约在两个未来的网格场景（1）业务和（2）脱碳网格。在两种情况下，CAP都不足以实现列出的目标，导致25％至33％的短缺。基于此结果，可以得出结论，在政策实施之前，应在其实施之前对指定的任何脱碳目标进行测试和验证。此外，当前最先进的数字双胞胎技术可以促进对城市规模的复杂多部门政策的快速整体评估，根据数据的可用性，这在国家和国际水平的CAP的将来都可能有用。
继发性二尖瓣反流的治疗：从药物到设备
摘要 严重的继发性二尖瓣反流预后不良，五分之一的患者在诊断后 12 个月内死亡。幸运的是，现在有许多安全有效的治疗方法可以改善预后。在这里，我们总结了最新的治疗方法。最佳指南指导的药物治疗是主要治疗方法，已被证明可以减轻 40-45% 患者的二尖瓣反流严重程度。快速药物滴定方案可减少心力衰竭住院率，并有助于尽早转诊进行设备治疗。心房颤动患者恢复窦性心律已被证明可以显著降低二尖瓣反流严重程度，符合指南指导标准的患者使用心脏再同步装置也有同样的效果。最后，我们强调二尖瓣介入治疗，尤其是经导管边对边修复 (TEER) 在治疗左心室收缩功能较差的精心挑选患者中中度至重度二尖瓣反流方面发挥的关键作用，需要治疗的人数为 3.1 人，以减少心力衰竭住院率，需要治疗的人数为 5.9 人，以减少全因死亡人数。为了减缓发病率和死亡率的快速累积，我们主张采取积极主动的方法，加速医疗优化，然后治疗心房颤动和心脏再同步治疗（如有指征），然后迅速转诊至心脏团队，考虑对持续症状和至少中度至重度二尖瓣反流的患者进行二尖瓣介入治疗。在英国，对于特定患者，二尖瓣 TEER 已被证明是“合理的成本效益”（但不节省成本），尽管与德国（77 pmp）、瑞士（44 pmp）和美国（32 pmp）相比，TEER 仍未得到充分利用，每百万人口（pmp）仅有 6.5 次手术。
儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症...
摘要：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (HLH) 是一种罕见的、危及生命的疾病，其特征是免疫反应不受控制且无效时出现过度炎症。尽管诊断和治疗有了很大的进步，但它仍然是临床管理的挑战，如果没有积极的治疗方法，预后不良。本文献综述重点关注儿童继发性 HLH，其病因和治疗方法各不相同。它总结了流行病学、病理生理学、诊断、治疗和预后的最新证据，并详细描述和比较了继发性 HLH 的主要亚型。最后，它解决了未解决的问题，重点是诊断和新的治疗见解。
在继发性雌性肺部高血压中的β3-肾上腺素能治疗的设计
bp¼血压； COPD¼慢性阻塞性肺疾病； CRT¼心脏重新同步治疗； FEV1¼在第一秒内强制呼气量； FVC¼强制生命力； GFR¼肾小球效力率； HR¼心率； LVEDP¼左心室末端压力； NYHA¼纽约心脏协会；帕克¼肺动脉压； PCWP¼肺毛细管楔压； PVR¼肺血管耐药性； RHC¼右心导管插入术； TLC¼总肺容量； ULN¼正常上限； Wu¼木单元。
脑脊液血红蛋白驱动蛛网膜下腔与出血相关的继发性脑损伤
脑蛛网膜下腔出血（SAH-SBI）后的继发性脑损伤是导致颅内动脉瘤破裂后患者不良预后的重要原因。缺乏诊断生物标志物和新型药物靶标表示未满足的需求。先前的实验证据表明，脑脊液（CSF-HB）中无细胞的血红蛋白是SAH-SBI的病理生理驱动力。这项研究的目的是研究CSF-HB和SAH-SBI之间的临床和病理生理关联。我们前瞻性地招募了47例连续的患者，并在动脉瘤破裂后的14天内每天收集了CSF样品。有非常有力的证据表明CSF-HB和SAH-SBI之间存在正相关。SAH-SBI的CSF-HB的诊断准确性显着超过了已建立的方法（曲线下的面积：0.89 [0.85-0.92]）。时间LC-MS/MS CSF蛋白质组学表明，伴有自适应巨噬细胞反应的红斑分解是动脉瘤破裂后CSF空间中发生的两个显性生物学过程。为了进一步研究CSF-HB和SAH-SBI之间的病理生理，我们探索了HB前体的血管收缩和脂质过氧化活性。这些实验表明，SAH-SBI患者的CSF-HB浓度阈值重叠的临界拐点重叠。选择性HB耗竭和解决HB效率的HAPTOGLOBIN或血红素舒适性血红素有效地减弱了患者CSF中CSF-HB的血管促进和脂质过氧化活性。共同，高CSF-HB水平与SAH-SBI之间的临床关联，潜在的病理生理基本原理以及抗果糖蛋白和血红蛋白在前视体实验中的有利作用将CSF-HB定位为CSF-HB作为一种非常有吸引力的生物标志物和潜在的药物靶标的CSF-HB。
在继发性雌性肺部高血压中的β3-肾上腺素能治疗的设计
bp¼血压； COPD¼慢性阻塞性肺疾病； CRT¼心脏重新同步治疗； FEV1¼在第一秒内强制呼气量； FVC¼强制生命力； GFR¼肾小球效力率； HR¼心率； LVEDP¼左心室末端压力； NYHA¼纽约心脏协会；帕克¼肺动脉压； PCWP¼肺毛细管楔压； PVR¼肺血管耐药性； RHC¼右心导管插入术； TLC¼总肺容量； ULN¼正常上限； Wu¼木单元。
患有继发性糖尿病和糖尿病性酮症酸中毒的慢性钙化胰腺炎：病例报告
正常的血红蛋白水平，但总白细胞计数略有降低，钠和球蛋白的轻度升高。腹部的计算机断层扫描（CT）显示出慢性钙化胰腺炎，伴有结石和扩张的胰管（图1a）。萎缩性胰腺显示出弥漫性实质钙化（图1b）和大小为8 mm的演算在胰腺的管道区域可见，在胰腺头的管道区域可见一个11毫米的结石（图1C）。患者在2小时内给予静脉注射液，正常盐水1000毫升，然后每小时120毫升和胰岛素12单位，最初是早餐前的15单位和20个单位，午餐前14、20、24单位以及晚餐前的12、20和24单元，以及最初启动了20个单元，启动了20个单位。饭后每天两次二甲双胍500毫克片剂。患者在早餐前用胰岛素调节20单位，午餐前24个单位，晚餐前的24个单位，饭前30分钟，晚上胰岛素甘醇蛋白在晚上处于皮下注射20个单位。患者被放置在某些饮食上，并在入院期间向患者提供了与糖尿病相关的教学。患者被告知要跟进初级保健医师。进一步建议该患者进行磁共振cholangiopancrea-tography（MRCP）。