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World File Search System肌张力
第二部分：问题及答案
一名既往健康的 68 岁男性出现右手进行性肌肉无力、吞咽困难和行走困难。他认为这些症状是“突然”发生的，并且在过去 2-3 个月内恶化。他的体温为 98.6 华氏度（37 摄氏度），血压为 145/86 毫米汞柱，脉搏为 80/分钟，呼吸为 17/分钟。神经系统检查发现有轻度构音障碍。他的右手和前臂鱼际肌萎缩，腕关节伸展和屈曲肌力为 2/5，右手内在肌力为 3/5。他的右大腿有一些肌束震颤，双侧髋屈肌轻度（4+/5）无力。双腿张力增加。感觉检查完好。左下肢髌骨反射为 3+。步态测试显示，患者平衡能力较差，步态痉挛。以下哪项是最可能的诊断？
调查慢技术研究产品的纵向经验中的张力和技巧
摘要 如何创造技术，使其在人们的生活中占据长期地位，并随着时间的推移与他们共同发展？设计师在设计这种计算产品时应考虑哪些品质？我们应该如何通过更长的时间框架来研究和评估这些新技术？在本章中，我们借鉴了 Photobox 和 Olly 研究产品的纵向实地研究的例子来探讨这些问题，并详细描述了这两个案例中出现的矛盾和技术。我们的研究结果揭示了研究人员在对慢速技术研究产品进行纵向实地研究时应该警惕的关键矛盾，以及可以应用的技术来缓解这些矛盾。
Wnt11 作用于皮肌节细胞，引导轴上肌节形态发生
摘要 背部轴肌或称背轴肌是覆盖脊髓和椎骨以及活动脊椎动物躯干的基本结构。迄今为止，形成背轴肌节的形态发生过程的潜在机制尚不清楚。为了解决这个问题，我们使用了青鳉 zic1/zic4 增强子突变体双臀鳍 ( Da )，它表现出腹侧化的背部躯干结构，导致背轴肌节形态受损和神经管覆盖不完全。在野生型中，背部皮肌节 (DM) 细胞在体节发生后降低其增殖活性。随后，一部分未分化为肌节群的 DM 细胞开始形成独特的大突起，向背部延伸以引导背轴肌节向背部运动。相反，在 Da 中，DM 细胞保持高增殖活性并主要形成小突起。通过结合 RNA 和 ChIP 测序分析，我们揭示了 Zic1 的直接靶标，这些靶标在背部体节中特异性表达，并参与发育的各个方面，例如细胞迁移、细胞外基质组织和细胞间通讯。其中，我们确定 wnt11 是调节 DM 细胞增殖和前伸活动的关键因子。我们提出，背侧肌节的背部延伸由非成肌性 DM 细胞亚群引导，并且 wnt11 使 DM 细胞能够驱动背侧肌节覆盖神经管。
成人（18岁）高成本药物治疗途径适中至严重活跃的溃疡性结肠炎（UC） - 基于
·短暂的（少于1分钟），突然的，广义的肌肉僵硬（可能导致跌落），并恢复迅速 - 暗示了滋补癫痫·的行为停滞 - 指示缺乏癫痫发作·突然的肌肉张力丧失 - 暗示性癫痫发作·简短的“冲击样”非自愿单或多个混蛋 - 暗示了肌阵挛性癫痫发作。
使用等速测力计测量躯干伸肌和屈肌扭矩的有效性
本研究旨在评估使用最新一代等速测力计进行的躯干肌肉力量测试的有效性和重测信度。在 15 名健康受试者中测量了躯干屈肌和伸肌的离心、等长和向心峰值扭矩。肌肉横截面积 (CSA) 和表面肌电图 (EMG) 活动分别与竖脊肌和腹直肌的峰值扭矩和亚最大等长扭矩相关。在测试和重测期间确定了峰值扭矩测量的可靠性。对于所有收缩类型，肌肉 CSA 与峰值扭矩之间始终存在显著相关性（r = 0.74 � 0.85；P < 0.001），对于伸肌和屈肌，EMG 活动与亚最大等长扭矩之间也存在显著相关性（r P 0.99；P < 0.05）。组内相关系数在 0.87 和 0.95 之间，所有收缩模式的标准测量误差均低于 9%。测试和重测之间的峰值扭矩平均差异范围为 � 3.7% 至 3.7%，没有显著的平均方向偏差。总体而言，我们的研究结果证实了使用测试的躯干模块进行扭矩测量的有效性。此外，考虑到峰值扭矩测量的出色重测信度，我们得出结论，这款最新一代等速测力计可以放心用于评估躯干肌肉功能，以用于临床或运动目的。� 2014 Elsevier Ltd. 保留所有权利。
创伤性脑损伤后阵发性交感神经兴奋过度的识别与治疗
阵发性交感神经兴奋过度（PSH）主要见于脑外伤（TBI）后，表现为高热、高血压、心动过速、呼吸急促、出汗、肌张力障碍（张力亢进或痉挛），甚至伸肌/屈肌姿势等运动特征。尽管PSH的病理生理机制尚不完全清楚，但大多数研究者逐渐同意PSH是由交感神经系统兴奋抑制的丧失所驱动，而副交感神经则未参与其中。近年来，TBI患者PSH的临床和诊断特点的进展已在许多神经内科达成广泛的临床共识。这些进展应为系统研究该临床综合征及其明确的治疗提供更一致的基础。临床上对TBI患者PSH的定义和诊断标准、流行病学和病理生理、对症治疗以及继发性脑损伤的防控等给予了极大关注。治疗 PSH 的潜在益处可能来自三个主要目标：消除诱因、减轻过度交感神经外流和支持治疗。然而，个体病理生理差异、治疗反应和结果以及 PSH 管理的精准医学方法各不相同，且各研究之间不一致。此外，许多潜在的治疗药物可能会在 TBI 治疗过程中抑制 PSH 的表现。本综述旨在介绍目前关于 TBI 后早期识别 PSH 的综合研究，并为患有 PSH 的 TBI 患者的对症管理提供框架。
工件表征和多用途模板-...
深部脑刺激 (DBS) 是一种治疗多种神经系统疾病的方法，包括帕金森病 [1–4]、特发性震颤 [5–7] 和肌张力障碍 [8–11]，对于这些疾病，药物治疗效果不佳。目前，标准治疗以连续的方式提供 DBS，没有自动反馈来根据不断变化的运动体征调整治疗。最近的研究集中于开发自适应 DBS (aDBS)，其中刺激根据患者临床状态的生物标志物进行调节 [12]。神经生理生物标志物，例如从 DBS 导线本身记录的皮层下局部场电位 (LFP) 的信号特性，经常被提议作为 aDBS 系统的反馈信号 [13,14]。例如，从丘脑底核 (STN) 记录的β 波段 (13-30 Hz) 振荡与帕金森病症状相关 [13]，β 波段功率已成功用作实验室实施 aDBS 的控制信号 [15–17]。使用从苍白球 (GP) 记录的较低频带 (4-12 Hz) 在颈部肌张力障碍中试验了类似的范例 [18]。因此，使用皮层下 LFP 生物标志物成功应用 aDBS 依赖于对神经信号的准确感知，特别是在感兴趣的频带内。
完全性心脏传导阻滞；Kearns-Sayre 综合征的线索
病例摘要：我们介绍一个 25 岁女性的病例，她患有完全性房室传导阻滞。患者全身无力，视力在 15 年内逐渐下降，直到因色素性视网膜病变而失明，去年疲劳感加剧。神经系统检查显示上下肢对称性无力、全身性肌肉萎缩和肌张力减退。这些症状，加上检查中明显的眼睑下垂，表明患有一种罕见的线粒体疾病，即 Kearns-Sayer 综合征，该综合征包括眼肌麻痹、色素性视网膜病变和 20 岁前发病，同时伴有心脏传导阻滞、小脑性共济失调或脑脊液蛋白大于 100 mg/dL。患者接受了永久性起搏器植入治疗。没有其他药物或治疗方式被证明可以改善这种疾病的视力或肌病。