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肥厚性
1东田纳西州立大学詹姆斯·H·奎伦医学院，美国田纳西州约翰逊市2 Ballad Health CVA心脏研究所，田纳西州约翰逊市，美国田纳西州约翰逊市，通讯作者：Ashwin Jagadish，东田纳西州立大学詹姆斯·H·Quillen医学院医学生James H. Quillen医学院修订：12/12/2023接受：12/21/2023发布：12/31/2023 AM J Hosp Med Oct; 7（4）：2023。doi：https：//doi.org/10.24150/ajhm/2024.004关键词：动脉瘤，血栓，超声心动图，抗凝性，抗癌性心理性心理性心理中性疗法抽象中性障碍左心室（LV）超常见的形式不常见的形式（HC）。它与顶端动脉瘤，心律不齐和心脏猝死有关。顶端动脉瘤可以导致血栓发展，并且患有这种情况的个体可能需要抗凝。我们的病例涉及一名具有HCM的76岁女性，这些女性患有障碍物和LV顶端动脉瘤形成中腔中液脂肥大。她在动脉瘤中形成了一个血栓，该血栓已成功地用口服apixaban处理。引言虽然肥厚性心肌病可以在左心室（LV）壁中的任何地方都表现出来，但最常见的表现涉及基底前隔膜或前自由壁的肥大[1]。一种罕见类型的肥厚性心肌病（HCM）可以作为中腔LV阻塞[2]。中腔lv阻塞
肥厚的心肌病概况 - 全局
1。Maron BJ等人。柳叶刀。2013; 381（9862）：242-255。2。Naidu SS，编辑。 肥厚性心肌病。 伦敦，英语：Springer-Verlag； 2015。 3。 Garfikel AC，Seidman JG，Seidman CE。 肥厚和扩张心肌病的遗传发病机理。 心脏失败临床。 2018; 14（2）：139-146。 4。 斯坦福医疗保健。 肥厚性心肌病。 2021年6月14日访问。https：//stanfordhealthcare.org/medical-conditions/blood-hent-circulation/yypertrophic-cardiomyopathy.html 5。 Semsarian C，Ingles J，Maron MS，Maron BJ。 关于肥厚性心肌病患病率的新观点。 J Am Coll Cardiol。 2015; 65（12）：1249-1254。 6。 Mayo诊所。 肥厚性心肌病。 https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypertrophic-cardiomyopathy/diagenosis-treatment/drc-20350204。 上次访问于2021年6月29日。 7。 马里兰大学医学中心。 肥厚的心肌病类型，症状和原因。 2021年6月14日访问。https：//www.umms.org/ummc/health-services/heart-wascular/services/hyypertrophic-cardiomyopathy/types-sypoms-causes 8。 Jacobs C.成人的肥厚性心肌病：概述。 J Am Assoc护士实践。 2014; 26（9）：465-470。Naidu SS，编辑。肥厚性心肌病。伦敦，英语：Springer-Verlag； 2015。3。Garfikel AC，Seidman JG，Seidman CE。肥厚和扩张心肌病的遗传发病机理。心脏失败临床。2018; 14（2）：139-146。 4。 斯坦福医疗保健。 肥厚性心肌病。 2021年6月14日访问。https：//stanfordhealthcare.org/medical-conditions/blood-hent-circulation/yypertrophic-cardiomyopathy.html 5。 Semsarian C，Ingles J，Maron MS，Maron BJ。 关于肥厚性心肌病患病率的新观点。 J Am Coll Cardiol。 2015; 65（12）：1249-1254。 6。 Mayo诊所。 肥厚性心肌病。 https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypertrophic-cardiomyopathy/diagenosis-treatment/drc-20350204。 上次访问于2021年6月29日。 7。 马里兰大学医学中心。 肥厚的心肌病类型，症状和原因。 2021年6月14日访问。https：//www.umms.org/ummc/health-services/heart-wascular/services/hyypertrophic-cardiomyopathy/types-sypoms-causes 8。 Jacobs C.成人的肥厚性心肌病：概述。 J Am Assoc护士实践。 2014; 26（9）：465-470。2018; 14（2）：139-146。4。斯坦福医疗保健。肥厚性心肌病。2021年6月14日访问。https：//stanfordhealthcare.org/medical-conditions/blood-hent-circulation/yypertrophic-cardiomyopathy.html 5。Semsarian C，Ingles J，Maron MS，Maron BJ。关于肥厚性心肌病患病率的新观点。J Am Coll Cardiol。2015; 65（12）：1249-1254。 6。 Mayo诊所。 肥厚性心肌病。 https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypertrophic-cardiomyopathy/diagenosis-treatment/drc-20350204。 上次访问于2021年6月29日。 7。 马里兰大学医学中心。 肥厚的心肌病类型，症状和原因。 2021年6月14日访问。https：//www.umms.org/ummc/health-services/heart-wascular/services/hyypertrophic-cardiomyopathy/types-sypoms-causes 8。 Jacobs C.成人的肥厚性心肌病：概述。 J Am Assoc护士实践。 2014; 26（9）：465-470。2015; 65（12）：1249-1254。6。Mayo诊所。 肥厚性心肌病。 https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypertrophic-cardiomyopathy/diagenosis-treatment/drc-20350204。 上次访问于2021年6月29日。 7。 马里兰大学医学中心。 肥厚的心肌病类型，症状和原因。 2021年6月14日访问。https：//www.umms.org/ummc/health-services/heart-wascular/services/hyypertrophic-cardiomyopathy/types-sypoms-causes 8。 Jacobs C.成人的肥厚性心肌病：概述。 J Am Assoc护士实践。 2014; 26（9）：465-470。Mayo诊所。肥厚性心肌病。https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypertrophic-cardiomyopathy/diagenosis-treatment/drc-20350204。上次访问于2021年6月29日。7。马里兰大学医学中心。肥厚的心肌病类型，症状和原因。2021年6月14日访问。https：//www.umms.org/ummc/health-services/heart-wascular/services/hyypertrophic-cardiomyopathy/types-sypoms-causes 8。Jacobs C.成人的肥厚性心肌病：概述。J Am Assoc护士实践。2014; 26（9）：465-470。2014; 26（9）：465-470。
评论文章 - 肥厚性心肌病
肥厚性心肌病是普通人群中最常见的遗传性心脏病，其特征是左心室不对称肥厚。然而，这种心肌病的表型变化远远超出了心室肥大，还包括二尖瓣装置、乳头肌和右心室的变化。由于肥大病因繁多，鉴别诊断困难，心脏磁共振成像在该心肌病的诊断和预后评估中发挥了重要作用。电影磁共振成像可用于确定肥大的位置和程度、晚期增强、检测心肌纤维化的区域，以及用于评估间质纤维化和细胞外体积的 T1 图等最新技术；最后利用组织追踪分析心肌变形。
肥厚的心肌病（HCM）学习目标
•PVC之后，有一个补偿性停顿会导致舒张期填充时间增加，因此舒张压增加。•根据Frank Starling定律，正常的生理反应对增加的伸展运动是通过增加收缩力增加中风量，从而导致动脉脉压升高。•在HOCM患者中，PVC后的收缩力增加使LVOT阻塞恶化，导致动脉脉冲压力降低
肥厚的橄榄性变性（HOD）
HOD的预后是什么？可能很难预测HOD症状如何随着时间的流逝而进展。这是由于当前HOD可用的有限信息所致。正在进行研究以更好地了解何时开始症状以及如何进展。症状的稳定性取决于HOD的根本原因。因受伤引起的HOD，例如脑干出血，症状通常会变得稳定，并且一段时间后不会变得更糟。因疾病而引起的HOD，例如MSA-C，随着时间的流逝，症状会逐渐恶化。诸如物理疗法，职业疗法和言语疗法之类的治疗方法可以显着改善HOD患者的生活。目前尚无批准治疗HOD的药物。但是，可以使用药物来治疗特定症状，例如震颤或共济失调。
评估肥厚性心肌病的风险
•无法解释的崩溃，意识的丧失，即晕厥的发作，没有明显的医学解释。昏昏欲睡或由于心率缓慢而被认为是高风险的标志。突然没有警告的情况更可疑。•一级亲戚（父母，兄弟姐妹或孩子）的SCD历史。一棵家谱将被起草，亲戚在年轻时突然死亡。这有时会受到缺乏信息的限制。•心律监测过程中心律不齐的短发作。大多数患者不知道这些，但它们是风险的标志，尤其是在年轻患者或运动过程中。•超声心动图中看到的心脏主泵室的极端增厚。有时可能需要进行心脏的磁共振扫描（MRI）。
与患者谈论肥厚性心肌病
•HCM是最常见的遗传性心脏疾病。•通常以常染色体优势模式继承，但不需要HCM的家族史。•许多人不知道自己拥有它或携带遗传易感性。•HCM可以以不同程度的严重程度显示出大不相同的表现，即使在同一家族的成员中也是如此。•某些HCM的情况是非孟德尔式的，可能是由多基因风险等位基因和非遗传因素（例如老年，高血压，代谢综合征和肥胖症）组合而产生的。•人们在休息时可能是非刺激性的，但会因运动而变得阻碍性，因此，作为常规评估的一部分，患者进行运动压力超声心动图很重要。•有各种表型和结构性亚型可以为遗传风险和治疗提供依据。•儿童和成人患者之间的SCD风险分层存在重要差异。
猫的肥厚性心肌病（HCM）
肥厚性心肌病（HCM）是一种常见的猫心脏病，一生中影响了所有猫的15％。HCM。hcm是由某些猫品种中的基因突变引起的，或者被怀疑是由某些猫品种的基因突变引起的，但是在包括混合品种在内的所有猫，包括混合品种。用于HCM筛查的遗传测试可用于缅因州的Coon，狮身人面像和Ragdoll Cats。在HCM中，心肌松弛和收缩异常。这些异常可能会导致心脏心脏（顶部）心脏，充血性心力衰竭（CHF，肺部或胸腔中的液体），昏厥，心脏不规则心律和心脏内血液凝块的形成。在这种情况下也可能出现猝死。
肥厚性心肌病中的心肌纤维化
摘要：肥厚性心肌病（HCM）是年轻人最常见的遗传性心脏病，也是心脏突然死亡的主要原因。在编码心脏肉瘤的结构蛋白的基因中是HCM的遗传原因。这种疾病的特征是心肌细胞肥大和心肌纤维化，该疾病被定义为心肌中细胞外基质蛋白（主要是胶原蛋白I和III）的过度沉积。心脏中纤维组织的发展对心脏功能产生不利影响。在这篇综述中，我们讨论了有关如何促进心脏纤维化的最新证据，心脏纤维细胞的作用，它们与心肌细胞的相互作用以及通过TGF-β途径激活，这是主要的细胞内信号通路调节细胞外基质离职率。最后，我们总结了HCM病理生理学中涉及的蛋白基因以及遗传和非遗传因素的新发现。