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伊利尔胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂
I.成员已通过本健康计划获得了先前的授权批准，或者已在先前的健康计划中建立了治疗；和II。成员不会继续基于样品，制造商优惠券或其他方式建立治疗的治疗。如果有的话，必须满足成员的初始政策标准，以便通过此健康计划有资格进行续签评估；和iii。成员表现出疾病症状的改善或稳定性[例如，瘙痒症，睡眠质量]和IV。提供了过去三个月内成员体重的文档；自上一届授权期以来，V.成员就没有进行肝移植；和vi。成员尚未发展为肝硬化或经验肝代偿事件（例如，静脉曲张出血，腹水，肝性脑病）支持证据
紫罗兰色胆汁葡萄糖琼脂无乳糖预期用途
紫罗兰色胆汁葡萄糖琼脂，无乳糖预期用途的紫罗兰色胆汁葡萄糖琼脂，无乳糖用于枚举肠杆菌科。摘要紫罗兰色胆汁琼脂，MacConkey原始配方的修饰用于枚举coli-ear-earenes细菌群。紫罗兰色胆汁葡萄糖琼脂与乳糖，一种VRBA的修饰，是为枚举肠杆菌科设计的。它采用选择性抑制性成分晶体紫罗兰色和胆汁盐以及指示系统葡萄糖和中性红色。寻求的细菌将使葡萄糖分散并在菌落周围产生紫色区域。ISO委员会还推荐了这种媒介。 可以通过在厌氧条件下和/或在升高温度（即 div>）下孵育来提高VRBGA的选择性。 等于或高于42°C。 明胶和酵母提取物的原理消化剂是碳，氮，维生素和其他必要生长养分的来源。 葡萄糖一水合物是可发酵的碳水化合物，其利用可导致酸的产生。 中性红色指示器检测到如此形成的酸度。 水晶紫和胆汁盐混合物有助于抑制伴随的革兰氏阴性菌群和无关的植物。 氯化钠保持渗透平衡。 进一步的生化测试是阳性鉴定所必需的。 配方 *成分G/L明胶7.0酵母提取物3.0氯化钠5.0胆汁盐混合物1.5葡萄糖单水合物10.0中性红色0.03 Crystal Viret 0.002 Crystal Viret 0.002琼脂15.0最终pH（在25°C下）7.4±0.2 *调整了适合性能参数。ISO委员会还推荐了这种媒介。可以通过在厌氧条件下和/或在升高温度（即 div>）下孵育来提高VRBGA的选择性。等于或高于42°C。明胶和酵母提取物的原理消化剂是碳，氮，维生素和其他必要生长养分的来源。葡萄糖一水合物是可发酵的碳水化合物，其利用可导致酸的产生。中性红色指示器检测到如此形成的酸度。水晶紫和胆汁盐混合物有助于抑制伴随的革兰氏阴性菌群和无关的植物。氯化钠保持渗透平衡。进一步的生化测试是阳性鉴定所必需的。配方 *成分G/L明胶7.0酵母提取物3.0氯化钠5.0胆汁盐混合物1.5葡萄糖单水合物10.0中性红色0.03 Crystal Viret 0.002 Crystal Viret 0.002琼脂15.0最终pH（在25°C下）7.4±0.2 *调整了适合性能参数。储存和稳定存储在紧密闭合的容器和2°C-8°C下制备的培养基中脱水的培养基脱水。避免冷冻和过热。在标签上到期日之前使用。打开后，保持粉末状培养基闭合以避免补水。样品的类型临床样品；食物和乳制品样品；水样。样品收集和处理确保所有样品都正确标记。按照确定的准则遵循适当的技术来处理样品。某些样品可能需要特殊处理，例如立即制冷或免受光的保护，遵循标准程序。样品必须在允许的持续时间内存储和测试。使用后，必须在丢弃前高压灭菌对受污染的材料进行消毒。指示
病例报告：ZFYVE19基因突变与家族性胆汁淤积有关
胆汁淤积性肝病的病因是复杂的，临床表现非特异性，生化异常主要以碱性磷酸酶升高（ALP）和谷氨酸转肽酶（GGT）为特征。由于缺乏特定症状和不同原因，诊断带来了某些挑战。在这里，我们提出了一个肝硬化的病例，具有未知病因的主要胆固醇特征。尽管有多次全面的常规病因筛查和肝活检，但诊断尚不清楚。随后的整个外显子组测序表明，由与ZFYVE19基因突变有关的家族性胆汁淤积引起的肝肝硬化的诊断。通过此案例报告分析，我们旨在扩大未知病因胆固性肝病的诊断方法，准确确定原因并迅速进行干预。
肠肝循环胆汁酸转运体用于靶向药物输送
摘要：胆汁酸 (BA) 是一种重要的甾体分子，在超分子化学、药学和生物医学等多个领域的应用范围正在迅速扩大。本文系统地回顾了胆汁酸在肠肝循环中的运输过程和相关过程。重点介绍了特定或不太特定的胆汁酸转运蛋白及其定位。首先，向读者提供有关胆汁酸特性、其系统流动、代谢和功能的基本信息。然后，详细描述并以示意图形式说明运输过程，逐步从肝脏经胆管移动到胆囊、小肠和结肠；此描述还附有已知参与胆汁酸运输的主要蛋白质的描述。本文还讨论了胆汁酸溢出到系统循环和尿液排泄的情况。最后，该评论还指出了肠肝循环中一些研究较少的领域，这对于 BA 相关药物、前体药物和药物载体系统的开发至关重要。
肠肝循环胆汁酸转运体用于靶向药物输送
摘要：胆汁酸 (BA) 是一种重要的甾体分子，在超分子化学、药学和生物医学等多个领域的应用范围正在迅速扩大。本文系统地回顾了胆汁酸在肠肝循环中的运输过程和相关过程。重点介绍了特定或不太特定的胆汁酸转运蛋白及其定位。首先，向读者提供有关胆汁酸特性、其系统流动、代谢和功能的基本信息。然后，详细描述并以示意图形式说明运输过程，逐步从肝脏经胆管移动到胆囊、小肠和结肠；此描述还附有已知参与胆汁酸运输的主要蛋白质的描述。本文还讨论了胆汁酸溢出到系统循环和尿液排泄的情况。最后，该评论还指出了肠肝循环中一些研究较少的领域，这对于 BA 相关药物、前体药物和药物载体系统的开发至关重要。
胆汁淤积和脂肪肝疾病的新治疗靶点
摘要 胆汁淤积性和非酒精性脂肪性肝病 (NAFLD) 具有几种共同的关键病理生理机制，这些机制可通过目前针对这两个领域开发的新型治疗概念进行靶向治疗。核受体 (NR) 是配体激活的关键代谢过程的转录调节剂，包括肝脏脂质和葡萄糖代谢、能量消耗和胆汁酸 (BA) 稳态，以及炎症、纤维化和细胞增殖。这些过程的失调会导致胆汁淤积性和脂肪性肝病的发病和进展，使 NR 成为新型治疗方法的前沿。这包括 BA 和脂肪酸激活的 NR，例如法呢醇-X 受体 (FXR) 和过氧化物酶体增殖激活受体，针对这些受体，已经开发出针对特定或多种亚型的高亲和力治疗配体。此外，针对甲状腺激素受体 β 1 的新型肝脏特异性配体完善了目前可用的 NR 靶向药物谱。除了 FXR 配体外，BA 信号传导还可以通过 FXR 激活的成纤维细胞生长因子 19 的模拟物、通过肝细胞和肠细胞中的摄取抑制剂调节其肠肝循环以及进行胆肝分流（而不是肠肝循环）的新型 BA 衍生物来靶向。其他治疗方法更直接地将炎症和/或纤维化作为疾病进展的关键事件。协同针对代谢紊乱、炎症和纤维化的组合策略可能最终是成功治疗这些复杂且多因素疾病所必需的。
胆汁淤积和脂肪肝疾病的新治疗靶点
摘要 胆汁淤积性和非酒精性脂肪性肝病 (NAFLD) 具有几种共同的关键病理生理机制，这些机制可通过目前针对这两个领域开发的新型治疗概念进行靶向治疗。核受体 (NR) 是配体激活的关键代谢过程的转录调节剂，包括肝脏脂质和葡萄糖代谢、能量消耗和胆汁酸 (BA) 稳态，以及炎症、纤维化和细胞增殖。这些过程的失调会导致胆汁淤积性和脂肪性肝病的发病和进展，使 NR 成为新型治疗方法的前沿。这包括 BA 和脂肪酸激活的 NR，例如法呢醇-X 受体 (FXR) 和过氧化物酶体增殖激活受体，针对这些受体，已经开发出针对特定或多种亚型的高亲和力治疗配体。此外，针对甲状腺激素受体 β 1 的新型肝脏特异性配体完善了目前可用的 NR 靶向药物谱。除了 FXR 配体外，BA 信号传导还可以通过 FXR 激活的成纤维细胞生长因子 19 的模拟物、通过肝细胞和肠细胞中的摄取抑制剂调节其肠肝循环以及进行胆肝分流（而不是肠肝循环）的新型 BA 衍生物来靶向。其他治疗方法更直接地将炎症和/或纤维化作为疾病进展的关键事件。协同针对代谢紊乱、炎症和纤维化的组合策略可能最终是成功治疗这些复杂且多因素疾病所必需的。
胆汁酸代谢物预测多发性硬化症的进展和补充是安全性疾病
。cc-by-nc-nd 4.0国际许可证是根据作者/资助者提供的，他已授予Medrxiv的许可证，以永久显示预印本。（未通过同行评审认证）
FXR依赖性Rubicon诱导会损害人类胆汁淤积模型的自噬
1胃肠病学和肝病学系，奥地利格拉兹格拉兹医科大学； 2翻译核受体研究的研究部门，奥地利格拉兹医科大学格拉兹； 3奥地利的Graz Graz的Omics Center Graz； 4 BK21 Cell and Matrix研究所生物化学和细胞生物学系Plus KNU生物医学融合计划，韩国Daegu的Kyungpook国立大学生物医学科学系； 5奥地利格拉兹医科大学的病理研究所； 6奥地利格拉兹技术大学计算生物技术学院； 7 GOTTFRIED SCHATZ研究中心，医学院医学院格拉斯和细胞生物学，组织学和胚胎学系，奥地利格拉兹医科大学细胞信号，代谢和衰老研究中心； 8分子和人类遗传学，美国德克萨斯州休斯敦贝勒医学院； 9丹德里医院临床科学系Karolinska Institutet，瑞典斯德哥尔摩的Ersta医院外科部； 10医学系胃肠病学和肝病学系，奥地利维也纳医科大学； 11哥德堡大学分子与临床医学系和瑞典哥德堡的萨尔格伦斯卡大学医院； 12