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World File Search System螯肢
社论：镰状细胞病治疗的进展和基因治疗的潜力
自首次描述以来，镰状细胞病 (SCD) 一直是临床医生试图帮助患者忍受这种可怕疾病后果的治疗挑战。这种终身疾病从第一次危机开始，就以改变患者生理环境的过程开始。在慢性贫血的情况下，这些过程可能导致神经症状恶化和器官损伤，这是那些患有频繁和复发性血管闭塞危机的患者的特征。因此，很明显，降低血红蛋白 S 水平造成的负面影响确实是改善患者长期前景的最佳方法。主要治疗方法是为 SCD 患者提供长期输血支持。然而，许多患者无法忍受已知的伴随螯合疗法的不良事件，而螯合疗法需要减少长期输血造成的铁负荷。我们介绍了各种与 SCD 相关的主题，描述了治疗这种疾病的概念和进展。大多数 SCD 患者从儿童时期就表现出这种疾病的症状和并发症。考虑到这一点，本期刊登了一项来自法属圭亚那的大型研究，该研究描述了儿科患者随时间推移的并发症发病率和类型，并确定了急性胸部综合征和缺血性中风等并发症的发病率（Gargot 等人）。重要的是，尽管这些数据表明缺血性中风的风险低至 3.1%，但到患者进入青少年时期，这一风险却翻了一番。这些数据强调，SCD 患者的治疗方法应侧重于儿童早期的针对性干预，以减少并发症。对于诊断和检测，本期还重新讨论了 SCD 患者的红细胞和网织红细胞计数作为血管闭塞性危象的预测指标（Feugray 等人）。本研究的作者建议使用全血细胞计数获得的网织红细胞参数。具体而言，较高的网织红细胞计数与较高的中等网织红细胞荧光相结合对预测迫在眉睫的危机具有最高的灵敏度和特异性（分别为 81% 和 88%）。
糖尿病
胰岛素的降血糖作用是通过肝脏中糖异生和糖原分解的弱化作用来解释的，脂肪生成，糖生成，蛋白质生成以及刺激细胞增殖的有丝分裂作用的合成代谢作用。根据病毒的发生，区分了原发性（自发）和继发性糖尿病。有两种类型的主要糖尿病：I型和II型。继发性糖尿病是在其他疾病的背景下发生的。这种疾病在胰腺损伤期间发展，内分泌疾病，伴有反界激素的分泌（库欣综合症，肢端肿瘤，嗜血果细胞瘤，甲状腺毒性，脊柱蛋白毒素，葡萄糖代表等）。），许多染色体疾病（down，klinefelter）等。糖尿病属于遗传性（多基因）组，很少是常染色体主导地传播疾病，其特征是所有类型的代谢性疾病，是一种需要复杂矫正的疾病。
神经运动假体治疗中风相关轻瘫
图 5. 神经活动与患肢执行的运动相关。在 110 秒内，参与者被要求执行一系列左肢体运动（横坐标上描述）。口头运动指令用井号表示。栅格表示每个动作电位的时间。每个栅格下方显示标准化的综合发放率，由 21 中的“泄漏积分器”方程得出；标准化是通过将每个单元的脉冲序列在显示的时间段内的最大综合发放率除以实现的。相对于底部同时记录的单元（通道 62），顶部单元（通道 61）对于手挤压比腕伸展更活跃。参与者执行所有动作：这样的动作需要努力，他无法为每个提示保持一致的活动水平，并且表现出不同的反应时间。参与者很容易疲劳，需要他休息一下并调整姿势。
血色素症血色素疗法摘要：摘要：
血色素沉着症是一种铁元货物的遗传性疾病，它是由于肝素 - 有洛普尔素轴的遗传缺陷引起的，具有可变的渗透率，因此是临床异质性。在肝，心脏，胰腺，关节和内分泌器官的水平上铁不受控制的吸收和过载风险。患者有肝硬化和肝癌进化的风险。在症状，家族史或血清铁标记升高的情况下，应怀疑在转铁蛋白饱和结束时。诊断对于临床表现和血清铁标记的意外意外挑战。有几个基因涉及，但是HFE是最经常受到影响的；与铁超负荷诊断相关的纯种同志C282Y；其他遗传变异可能需要通过磁共振成像或肝活检进行折衷研究。优先治疗是静脉切开术，或者是红细胞发作或铁螯合。它们具有高发病率和死亡率，可以随着治疗的开始而降低。
根际细菌铁载体及其在生物修复中的应用
土壤受到有毒金属污染会降低农业产量和食品质量。生物修复是恢复受污染土壤的另一种方法，由具有不同机制（例如产生铁载体）的根际细菌介导，以抵消重金属的毒性。铁载体是螯合铁的小有机分子，铁是所有生物生命所必需的元素，并且是不同细胞过程所必需的。了解铁载体的合成机制及其对生物修复的潜在影响对于实施生态替代方案以减少使用化学品造成的不利影响至关重要。本综述介绍了铁载体的种类、合成、运输和调控；还介绍了在受污染环境的生物修复中使用产生铁载体的植物生长促进根际细菌 (PGPR) 的主要发现，以便整合信息，开发新的可持续替代方案，减少有毒金属对农业生产造成的负面影响。
免疫功能低下的患者的营养方面
锌缺乏在这些患者中也很常见，这些炎症通过高消耗而重新分配了血清锌（15）。低水平的锌会伤害维生素动员。尽管对可用生化标记的锌水平的评估可能无效，但是如果锌或维生素A a血清水平不足，建议补充（15）。铁缺乏症在感染慢性贾第鞭毛病后可能会在患者中看到（11）。此外，其他因素如细菌过度生长，自身免疫性贫血和由炎症引起的慢性疾病可能解释了这种贫血（16）。最后，与健康组相比，硒缺乏症已显示出显着降低。硒通过螯合自由基并阻止核转录因子NF-KB激活来抑制促炎途径的激活。细菌感染与血清硒浓度的降低有关。以这种方式，补充硒可以改善缺陷（17）。
Biontech Mrna 疫苗 - 病例报告
控制与铁吸收、释放和储存有关的蛋白质表达的系统。众所周知，IRP（铁调节蛋白）通过 IREBP（铁反应元件结合蛋白）与位于其 UTR（5' 非翻译重复序列）中的铁蛋白 mRNA IRE（铁反应元件）结合发挥其生理作用，其中一种可能的结果是激活 NFR2（核因子 [红细胞衍生 2] 样 2）。 NFR2 是一种转录因子，其靶标包括：(1) 参与 β 和 γ 珠蛋白基因转录的基因；(2) 编码两种基因的转录因子的基因，这两种基因又编码两种参与血红蛋白血红素生成的蛋白质：(a) ABCB6 (ATP 结合盒亚家族 B 成员 6)（将卟啉从细胞质运送到线粒体）和 (b) 亚铁螯合酶（将亚铁插入原卟啉 IX）[4,5]。
罕见的 H63D 综合征导致的晚发型血色素沉着症病例，诊断困难
尽管会导致轻微的铁超载，但与典型的血色素沉着症相比，其发病率却更高。一名 60 岁的贝尔氏麻痹症患者，经进一步问诊，出现全身瘙痒、便秘和神经精神症状。此外，检查还发现轻度黄疸、齿轮状强直和面部色素沉着。检查显示患者具有 Child B 肝硬化的特征，并伴有高转铁蛋白饱和度 (TSAT) 和高铁蛋白血症，经超声确认。基因检测显示纯合 H63D 突变。他接受了铁蛋白、TSAT、血红蛋白引导下的静脉切开术和铁螯合疗法（地拉罗司）治疗，同时进行对症治疗。他的临床和生化表现显著改善，强调了在诊断血色素沉着症时进行基因检测的必要性，并确保生化指导治疗。
金属复合物的DNA和RNA
诸如顺铂（顺铂）的设计需要详细了解铂和其他金属离子如何与核酸和核酸加工相互作用。此外，我们发现金属络合物在开发核酸的光谱和反应性探针方面具有独特的用处，因此在开发新的诊断剂中可能变得有价值。自然本身利用了金属/核酸化学，从天然产物的生物合成（例如博霉素）的生物合成，这些天然产物的生物合成将螯合氧化还原活性金属离子靶向和损害外源性DNA，到为真核调节性蛋白的基本结构基序的发展，这些基本结构基序（固定蛋白），锌指蛋白，锌字指蛋白，与DNA结合并调节转换。在所有这些努力中，我们首先需要对过渡金属离子和复合物如何与核酸相互作用以及如何最好地利用这种化学作用有所了解。