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voretigene nenparvovec基因治疗的12个月结局在患有RPE65介导的遗传性视网膜营养不良的儿科患者中
摘要旨在报告小儿患者的voretigene nenparvovec（Luxturna）治疗后的主要结果和并发症。通过视网膜下给药的17岁以下患者的记录记录了确认的双质RPE65介导的遗传性视网膜营养不良的确认的voretigene Neparvovec的记录。最校正的视力（BCVA）和来自光谱域光学相干断层扫描，超宽底面视野（VF）（VF）的数据。结果分析了六名患者（平均年龄：7.8岁）的12眼。未发生术中并发症。BCVA在12个月的随访（平均logmar（分辨率最小角度的对数））BCVA下显着改善：基线时：1.0±0.8在12个月时为0.6±0.3，p = 0.001）。平均中央黄斑厚度和中央外核层厚度在12个月的随访中没有变化。vf v4e iSopter没有显示重大变化。术后并发症包括：同一患者的两只眼睛的眼内压升高，治疗后3个月时的侧伏层层孔和在所有眼睛中观察到的注射部位的萎缩，除1个月以外，在12个月内显着肿大（p = 0.008）。结论大多数通过Voretigene Neparvovec治疗的儿科患者在12个月的随访中的视觉功能显着增加。术后并发症均未阻止视觉功能的收益。
抗血管内皮生长因子（VEGF）治疗与年龄相关的黄斑变性
抗血管内皮生长因子（VEGF）药物用于血管异常增殖的各种疾病。在与年龄相关的黄斑变性（AMD）中使用这些药物已被证明是非常有效的。各种因素有助于这些药物在不同情况下的功效。许多研究证明，这些药物有效地降低了疾病的进展并改善视觉结果。导致治疗成功或失败的因素包括患者的遗传组成，合并症，遵守诊所就诊和注射剂，治疗的长期随访，社会经济状况以及不同药物的可用性。在引入抗VEGF治疗后，脉络膜新生血管化（CNV）在与新血管相关的黄斑变性（NAMD）中的治疗已彻底改变。但是，文献中仍然存在一些需要研究人员注意的差距。我们的文献综述多年来评估了反VEGF的使用，并分析了在不同情况下药物的效率。它表明所有抗VEGF药物都描绘了一到两年的相似视觉结果。对任何药物的长期评估都无法评论，并且需要通过不同的研究进一步证据。这些药物改善了视觉功能和其他眼睛问题的患者的解剖结果。这些药物的不良反应很少见，但仍然需要进一步研究的重要一点。必须通过患者的眼睛确定药物的临床结果，以适当评估生活质量的改善。药物的成本效益是一个值得讨论的主题，因为贝伐单抗具有成本效益，但仍需要食品和药物管理局（FDA）批准。
视觉特征前额编码的个体差异
摘要：外侧前额叶皮层 (LPFC) 通常与高级认知有关，例如注意力、语言和认知控制。然而，最近的研究表明，它对于包括物体识别在内的基本感知功能也至关重要。在这里，我们用计算模型描述了 LPFC 在视觉处理中的作用。使用 7T 的人类 fMRI 数据数据集，我们建立了编码模型，将从深度神经网络（CLIP [对比语言-图像预训练] 网络的图像编码器）中提取的视觉特征与大脑对数千张自然图像的反应联系起来。在八个受试者中，我们能够稳健地预测 LPFC 斑块中的反应，最明显的是 FEF（额叶眼场）和 vlPFC（腹外侧 PFC）区域。利用这些强大的编码模型，我们随后探索了表征结构并筛选了 LPFC 中具有高预测反应的图像。我们发现 LPFC 的编码方案存在显著的个体差异。相比之下，腹侧视觉流的编码方案在个体之间保持更一致。总体而言，我们的研究证明了 LPFC 在视觉处理中的作用未被充分重视，并表明 LPFC 可能是不同个体体验视觉世界的独特之处的基础。从方法论上讲，这些发现也可能解释了为什么以前的团体研究往往未能观察到 LPFC 中强大的视觉功能，因为受试者的反应可能需要单独校准。
WIP：计算机视觉辅助车辆中激光诱导声学干扰的威胁建模
摘要 — 通过声学干扰控制或禁用计算机视觉辅助自动驾驶汽车是车辆网络安全研究中的一个未解决的问题。这项工作探索了这个问题领域的一种新威胁模型：通过高速脉冲激光进行声学干扰以非破坏性地影响无人机传感器。初步实验验证了在 MEMS 陀螺仪传感器的谐振频率下激光诱导声波产生的可行性。实验室规模激光器产生的声波在商用现货 (COTS) 陀螺仪传感器读数中产生了 300 倍的本底噪声修改。无人机的计算机视觉功能通常依赖于这种易受攻击的传感器，并且可能成为这种新威胁模型的目标，因为声学干扰会导致摄像机运动模糊。通过从在不同声学干扰条件下捕获的无人机图像中提取模糊核来模拟激光诱导声学对物体检测数据集的影响，包括扬声器产生的声音以模拟更高强度的激光，并使用最先进的物体检测模型进行评估。结果显示，YOLOv8 在两个数据集上的平均准确率平均下降了 41.1%，表明物体检测模型的平均准确率与声学强度之间存在反比关系。具有至少 60M 个参数的物体检测模型似乎对激光诱导声学干扰具有更强的抵御能力。对激光诱导声学干扰的初步表征揭示了未来影响自动驾驶汽车传感器和下游软件系统的潜在威胁模型。
阐明虹鳟鱼（Oncorhynchus mykiss）眼粘膜感染柱状黄杆菌后的动态免疫反应
脊椎动物的眼睛不断面临着来自水生或空气传播病原体的众多挑战。作为至关重要的第一道防线，眼粘膜 (OM) 保护鸟类和哺乳动物等脊椎动物的视觉器官免受外界威胁。然而，我们对硬骨鱼等早期脊椎动物眼粘膜免疫的了解仍然有限，特别是关于它们对细菌感染的抵抗力。为了深入了解 OM 在硬骨鱼抗菌免疫中的关键作用，我们利用虹鳟鱼 (Oncorhynchus mykiss) 中的柱状黄杆菌建立了细菌感染模型。此处 qPCR 和免疫荧光结果表明柱状黄杆菌可以侵入鳟鱼 OM，表明 OM 可能是细菌的主要目标和屏障。此外，qPCR 证实了鳟鱼 OM 中免疫相关基因（ il-6 、 il-8 、 il-11 、 cxcl10 、 nod1 、 il1-b 、 igm 、 igt 等）在 F. columnare 感染后上调，并通过 RNA-seq 进一步证实了这一点。转录组分析的结果表明，细菌感染会触发强烈的免疫反应，包括先天性和适应性免疫相关信号通路，如 Toll 样、NOD 样和 C 型凝集素受体信号通路和 IgA 产生的免疫网络，这强调了 OM 在细菌感染中的免疫作用。有趣的是，感染后观察到与视觉功能相关的基因表达显着降低，表明细菌感染可能影响眼部功能。总的来说，我们的研究结果首次揭示了硬骨鱼类眼部粘膜对细菌感染的强大粘膜免疫反应，为未来研究早期脊椎动物眼部粘膜免疫机制和功能提供了宝贵的见解。
眼睛是心脏的镜子
人眼是一种独特的感觉器官，是感觉神经系统的一部分。但是，有许多器官系统也可以与眼睛一起使用。在我的书《超越人眼》和《人眼的额外视觉功能》一书中，我试图强调视觉不仅是人眼的功能。眼睛的大部分外部由角膜和巩膜组成；中间部分 - 镜头系统，没有血液供应，并封闭在光学清晰的水性水中。视网膜的最内向部分含有眼睛的主要血液供应。人眼是体内唯一能够“看到”光波长并将其变成视觉图像的器官。，如果没有眼睛的科学家，我们无法在利兹大学获得视觉图像，从而成功地训练了人工智能（AI）系统，以检测视网膜扫描的迹象，这些视网膜扫描相对便宜，并且由配备医生和眼科诊所进行。“如果我们可以用眼睛作为评估我们的心血管健康的窗户，那不是很好吗？”亚历杭德罗·弗兰吉（Alejandro Frangi）问。眼睛扫描签证之间的关系表明，年龄较大的人在视网膜（小动脉）和更宽，更扭曲的较大的大血管（venules）中更狭窄和扭曲的小血管。视网膜中的小动脉每10 mm Hg的收缩压增加（p <.001），每种毫米Hg的眼压升高每10 mm Hg缩小0.13像素（p <.05）（p <.05）。随访时的眼压增加与这些小血管的扭曲相比，比基线时的扭曲更大（每毫米Hg 0.59％； P = .024）。
2024 审查守则
提交摘要时，必须选择最能描述摘要内容的一个 (1) 审核代码 1200 临床研究中的高级流行病学或生物统计学 - CL 1210 高级成像：自适应光学 - VI 1220 高级成像：临床应用 - VI 1230 高级成像：功能成像 - VI 1240 高级成像：视网膜活动、视觉功能和性能 - VI 1250 流行病学/临床研究中的人工智能 - CL 1260 视网膜中的人工智能 - RE 1270 过敏性结膜炎 - IM 1280 弱视 - EY 1290 AMD 和非 AMD 视网膜变性免疫生物学 - IM 1300 AMD 抗 VEGF - RE 1310 AMD 成像 - RE 1320 AMD：生化和分子疾病机制 - AP 1330 AMD：细胞生物学 - RC 1340 AMD：临床研究 – RE 1350 AMD：流行病学 – CL 1360 AMD：新药、输送系统和作用机制 – PH 1370 AMD：病理学 – RC 1380 AMD：临床前研究 – RC 1390 AMD：转化研究 – RE 1400 解剖学和病理学/肿瘤学：其他 – AP 1410 前段和眼表组学和遗传学 – GEN 1420 抗炎药、抗生素和抗病毒药 – PH 1430 抗菌素耐药性和抗菌剂 – IM 1440 房水动力学 – PH 1450 辅助技术 – LV 1460 增强和虚拟现实 - 视觉和光学因素 – VI 1470 轴突和树突：发育、结构和功能 – GL 1480 大数据 – CL
玻璃体内酶替代疗法在婴儿晚期脂肪促脂肪肌炎下减慢视网膜病变2
抽象的ceroid脂肪促脂肪促肌动症2型（CLN2）是由TPP1基因中的双重致病变异引起的，它编码了溶酶体三肽基肽酶1（TPP1）。经典的晚期表型具有2至4年的发病年龄，其特征是精神运动，肌阵挛，共济失调，失明和预期寿命缩短。视力丧失是由于视网膜变性而发生的，通常是在明显的严重神经系统症状时。使用重组Hu-human TPP1（RHTPP-1）的脑室内酶替代疗法（ICV-ERT）被证明会减慢神经系统衰落。但是，它不能阻止视力丧失。玻璃体内RHTPP-1（IVT-ERT）在犬CLN2模型中停止视网膜变性，并在人类中进行富有同情心的研究。我们报告了已知与严重CLN2视网膜病有关的TPP1中的致病变异的早期治疗患者的临床和眼科结局。他在40个月的ICV-ERT开始使用ICV-ERT，在60个月的一只眼中每周4个IVT-ERT。另一只眼睛是未经处理的控制。Baseline best corrected visual acuity (BCVA) was 0.5 with mild bull ' s eye maculopathy evident inboth eyes.After 24 monthsof IVT-ERT,BCVA inthetreatedeye was 0.2 with bull ' s eye maculopathy sparing outer retinal layers, whereas the untreated eye had progressed to endstage retinopathy and BCVA < 0.02.未发生眼内副作用。我们的结果提供了进一步的证据，表明IVT-ert似乎是安全的，并且明显延迟了视网膜变性，从而保留视觉功能并提高患者的生活质量，尤其是在早期开始时。
基于人工智能的 OCT 分析对老年性黄斑变性进展的预测能力——系统评价
摘要：人工智能 (AI) 时代彻底改变了我们的日常生活，人工智能已成为一股强大的力量，正在逐步改变医学领域。由于可以轻松获得大量成像模式，眼科处于这一转变的最前沿。人工智能在视网膜疾病领域取得了巨大成就，其中老年性黄斑变性是研究最多的疾病。本系统评价的目的是确定和评估将人工智能应用于光学相干断层扫描 (OCT) 图像的文章的优势和局限性，以预测老年性黄斑变性 (AMD) 在自然史和治疗后在 OCT 形态结构和视觉功能方面的未来发展。在根据系统评价和荟萃分析的首选报告项目 (PRISMA) 指南对截至 2022 年 1 月 1 日的七个数据库进行彻底搜索后，确定了 1800 条记录。经过筛选，选择了 48 篇文章进行全文检索，最终纳入 19 篇文章。在这 19 篇文章中，4 篇文章专注于预测新生血管性 AMD (nAMD) 的抗 VEGF 需求，4 篇文章重点预测 nAMD 患者的抗 VEGF 疗效，3 篇文章预测从早期或中期 AMD (iAMD) 到 nAMD 的转变，1 篇文章预测从 iAMD 到地图状萎缩 (GA) 的转变，1 篇文章预测从 iAMD 到 nAMD 和 GA 的转变，3 篇文章预测 GA 的未来增长，3 篇文章预测 nAMD 患者接受抗 VEGF 治疗后视力 (VA) 的未来结果。由于使用 AI 方法预测 AMD 未来的变化仅处于初始阶段，因此系统评价提供了设定该领域先前研究背景的机会，可以为未来的研究提供一个起点。
05功能性神经解剖
技术的进步促进了研究和对大脑功能的理解的重大进展。fMRI一直是对大脑结构和功能研究的突破性成像方式。扩散张量成像是一种MRI模态，可以鉴定大脑中的主要白质区。但是，这些成像方式缺乏灵敏度和特异性，并且不如直接的皮质映射来识别雄辩部位。的确，识别大脑语言区域的黄金标准是清醒的皮质图。清醒颅骨切开术是一种手术，患者全部或部分手术都醒着，以允许功能性皮质映射。我们也必须记住，“口才”的概念是相对的。虽然运动，语言和视觉功能显然是所有人的雄辩领域，但其他高阶功能也可能很重要，例如音乐家，需要视觉空间取向等的职业等。口才是基于个人确定的。Korbinian Brodmann（1868 - 1918）是德国神经科医生。 他确定了52个在组织学上不同的皮质区域。 这些信息随着时间的流逝而进行了完善，但他的工作是识别大脑功能领域的重要第一步。 大脑功能：简单地说，有4个主要大脑功能：1。 移动性2。 交流3。 生物维护4。 “生存套件”1。 流动性：移动功能占中央和周围神经的很大一部分Korbinian Brodmann（1868 - 1918）是德国神经科医生。他确定了52个在组织学上不同的皮质区域。这些信息随着时间的流逝而进行了完善，但他的工作是识别大脑功能领域的重要第一步。大脑功能：简单地说，有4个主要大脑功能：1。移动性2。交流3。生物维护4。“生存套件”1。流动性：移动功能占中央和周围神经的很大一部分