方法:在一项国际多中心观察队列研究中,诊断时<18岁的孤立性心肌病<18岁的表型阳性患者符合条件。主要结果变量是从诊断到5年随访的SCD事件综合的时间:SCD,复苏的猝死心脏骤停和中止SCD,也就是说,在原发性预防植入可植入的心脏逆变器除颤器后,适当的冲击。具有特异性危害回归的竞争风险模型用于识别和量化与SCD相关的临床和遗传因素。使用增强作用实现了特定原因的回归模型,并用10个重复的4倍跨验证调节。最终模型使用所有数据拟合,并带有调谐的超参数值,从而最大程度地提高了C统计量,并且其性能的特征是将C统计数据用于竞争风险模型。最终模型已在独立的外部队列中进行了验证(共享[肉瘤人体心肌病注册中],n = 285)。
主要关键词