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白血病 (AML) 和非造血器官的频繁功能障碍。2 – 6 未折叠蛋白反应、内质网应激、细胞凋亡增加、转录因子表达失调、分泌囊泡和线粒体代谢异常、核糖体生物合成和组装异常已被确认为可能的致病机制。2 – 5 先天性中性粒细胞减少症还包括良性的家族性或种族变异,与已知或尚未确定的基因多态性有关,这些基因的频率和病理生理意义未知,需要进一步研究。7,8 获得性 CNP 包含通过中性粒细胞定向抗体、细胞(NK 或 T 细胞)或细胞因子依赖性免疫过程或通过未知的致病机制介导的多种疾病实体。 9 – 12 后一类也称为特发性 CNP,包括良性和无并发症的疾病形式,也包括 MDS 前期病例(无论是否与克隆性造血有关),这些病例需要早期识别和密切监测。9 – 12

先天性和获得性慢性中性粒细胞减少症

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