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kv7.2由KCNQ2基因编码的亚基构成了M-电流的关键分子成分,M-Current是一个亚阈值电压门控钾电流,通过抑制重复动作电位射击,可控制神经元兴奋性。自1998年以来,KCNQ2中的致病功能丧失变体与癫痫有关,并且有充分的功能证据表明该通道的功能障碍确实会导致神经元过度过度兴奋性。最近由于KCNQ2(KCNQ2-脑病)中有或没有癫痫发作的严重发育延迟的个体的最新描述表明,KV7.2通道在神经发育中也具有重要作用。kv7.2通道在发育中的大脑早期就已经表达了,当关键的发育过程(例如增殖,分化和突触发生)在脑形态发生和成熟中起着至关重要的作用。在这篇综述中,我们将讨论KV7.2渠道在这些神经发育过程中的作用的可用证据,尤其是针对源自KCNQ2相关的人类表型的见解,源自KV7.2的时空表达KV7.2和其他KV7家族成员,以及其他KV7家族成员,以及来自Cellular和Rodent和Rodent模型,以实施策略和研究策略,以实现临界模型和研究策略。最后,我们提出了一个模型,该模型在三个不同的发育阶段将M电流活性划分,与神经元发育中这些特定时期的细胞特征相关,以及如何将其与KCNQ2相关疾病联系起来。了解这些机制可以为KCNQ2-脑病的新靶向疗法创造机会。

多发性硬化症中的二甲双胍附加临床研究,以评估脑透明度和神经变性(MACSIMISE-BRAIN):多中心随机安慰剂对照临床试验的研究方案

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