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结果:诊断年龄随时间显著增加(40±14 岁 vs 47±15 岁 vs 51±16 岁,P <0.001),美国和美国以外的地区均如此,男女比例稳定在 3:2 左右。家族性 HCM 的发生率随时间下降(38.8% vs 34.3% vs 32.7%,P <0.001),就诊时心力衰竭症状的发生率也下降(纽约心脏协会 III/IV:18.1% vs 15.8% vs 12.6%,P <0.001)。左心室肥大随时间推移而逐渐减弱(最大壁厚:20±6 对比 18±5 对比 17±5 毫米,P <0.001),而近期队列中阻塞性 HCM 的患病率较高(峰值梯度 >30 毫米汞柱:31.9% 对比 39.3% 对比 39.0%,P =0.001)。与表型严重程度的降低一致,基因检测中致病/可能致病变异的产量随时间推移而降低(57.7% 对比 45.6% 对比 38.4%,P <0.001)。

肥厚型心肌病诊断年龄的时间趋势

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