摘要论文解决了费城阴性脊髓增生性肿瘤(MPNS),这是一组克隆造血性干细胞疾病,涵盖了多余性膜病(PV),必不可少的血栓性血症(ET),ET),骨髓纤维纤维症(MF)和MPN(MPN)(MPN)(MPN)(MPN)(MPN)(MPN)。这些疾病以JAK2,CALR和MPL中的体细胞突变为特征,涉及诊断挑战,血管并发症的可变风险以及多样化的生存结果。本论文中提出的研究旨在增强对与MPN相关的治疗结果,生存和血管并发症的理解。第一项研究检查了IL28B(IFNL3)中的遗传变异及其对α-α治疗结果的影响,证明了遗传标记物预测治疗功效的潜力。第二和第三研究,基于瑞典MPN注册中心的数据,研究了PV,ET和MF患者的生存模式和血管并发症。这些发现强调了血管事件的预后意义和细胞减少疗法的保护作用。第四项研究评估了MPN-U患者的异质性,解决了诊断挑战及其对分类和临床管理的影响,同时记录了生存模式和血栓并发症的发生率。
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