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细胞修复系统可以防止神经退行性疾病ALS
肌萎缩性侧索硬化症（ALS）是一种相对罕见但非常严重的神经系统疾病。治愈是不可能的。 ALS慢慢破坏了大脑中的运动神经元，并导致了自愿控制的脊髓。结果是进行性肌肉麻痹，使许多患者轮椅依赖。随着疾病的发展，个人发现说话，吞咽和呼吸越来越困难。
来源:英国物理学家网首页肌萎缩性侧索硬化症（ALS）是一种相对罕见但非常严重的神经系统疾病。治愈是不可能的。 ALS慢慢破坏了大脑中的运动神经元，并导致了自愿控制的脊髓。结果是进行性肌肉麻痹，使许多患者轮椅依赖。随着疾病的发展，个人发现说话，吞咽和呼吸越来越困难。
在ALS中，可溶性蛋白质聚集体积聚在运动神经元中。在其他蛋白质中，这些聚集体由TDP-43组成，TDP-43在细胞RNA代谢中起各种关键作用。尽管在健康细胞中，TDP-43主要以可溶性形式发现，但在ALS患者中，它形成的可溶骨聚集体主要积聚在细胞核之外。这意味着TDP-43失去了其功能，并最终导致运动神经元死亡。
细胞核 运动神经元作为Cluster4Future Proxidrugs的一部分，来自法兰克福大学，Mainz和Kiel大学的研究人员现在发现了一种防止培养细胞中有害的TDP-43聚集体形成的方法。为此，由克里斯蒂娜·瓦格纳（Kristina Wagner），贾·凯滕·史密斯（Jan Keiten-Schmitz）博士和来自歌德大学生物化学研究所II的斯蒂芬·穆勒（StefanMüller）教授领导的科学家，例如，通过增加温度或使用化学物质来承受压力。结果，一些TDP-43从细胞核释放到细胞质中，并在所谓的应激颗粒中积聚。
本文发表在《自然化学生物学》杂志上。
已发布 自然化学生物学 神经退行性疾病 额颞痴呆 更多信息： 期刊信息：