简介:先天心脏缺陷(CHD)患者的非心脏异常(NCA)对于围手术期管理和病因学研究至关重要。这项研究旨在调查中国CHD儿童的NCA。方法:收集了从2015年1月1日至2019年12月31日住院的CHD诊断儿童的病历,并进行了回顾性分析,以挖掘CHD与非心脏畸形之间的潜在关联规则。结果:本研究中总共包括3,788例CHD患者。CHD的主要表型是心室间隔缺陷(VSD,33.69%),心房间隔缺陷(ASD,12.72%)和四角法(TOF,TOF,5.54%)。总共887例(23.42%)的病例显示出非心脏异常,主要与中枢神经系统(34.61%),鼻子/耳/下颌/面部(19.39%),生殖系统(15.78%)和肌肉骨骼系统(15.56%)有关。与其他CHD亚型相比,间隔缺陷的相关NCA的百分比较低(P = 3.7×10-9),而AVSD的百分比较高(P = 0.0018)。解剖:NCAS在中国的CHD诊断儿童中普遍存在,不同CHD子类别中NCA的频谱不同。
结果:1731例患者中,52.1%患有先天性心脏缺陷。女性先天性心脏缺陷的发生率明显高于男性。最常见的心脏缺陷是室间隔缺损(35%),其次是房间隔缺损(31.8%)、房室间隔缺损(23.4%)、法洛四联症(5%)和动脉导管未闭(3.6%)。随访中,43.2%的房间隔缺损、17.8%的室间隔缺损和共20%的先天性心脏缺陷自行闭合。约34.4%的先天性心脏缺陷通过心脏手术/介入治疗得以矫正。无先天性心脏病患儿5年生存率为97.4%,轻度先天性心脏病患儿5年生存率为95.6%,中度至重度先天性心脏病患儿5年生存率为86.1%。亲属关系、父母年龄、母亲疾病、孕前/孕期补充叶酸、孕周、出生体重与先天性心脏病无关。先天性心脏病患儿与非先天性心脏病患儿的神经运动发育情况相似。
近五十年来,先天性心脏缺陷 (CHD) 的诊断和治疗取得了许多进展,如其他综述 [1]。这些进展包括使用胎儿超声心动图检测 CHD;除了通过常规病史、体格检查和简单的实验室研究(如胸部 X 光和心电图)识别 CHD 的传统方法外,还通过出院前对新生儿进行脉搏血氧饱和度筛查以识别危重 CHD;将识别出的婴儿迅速送往有能力照顾这些脆弱婴儿的三级医疗中心;非常敏感的非侵入性诊断技术变得可用,即超声心动图和多普勒、三维 (3D) 超声心动图、磁共振成像 (MRI) 和计算机断层扫描 (CT);三维 (3D) 可视化技术的可用性和利用率,包括 3D 打印、虚拟现实和增强现实,用于手术预先计划;引入经皮导管方法治疗先天性心脏病;经皮和外科手术儿科心脏麻醉的发展;复杂手术技术的实现,为复杂先天性心脏病患者提供矫正治疗,可选择成功的姑息治疗或心脏移植;有效的术后管理;以及认真的干预后随访。这些进步已取得积极成果,改善了先天性心脏病婴儿的预后,目前成年先天性心脏病患者比儿童还多。在本期特刊“儿童先天性心脏病诊断和管理的进展”中,我们将回顾其中一些进展。在第一篇论文中,意大利帕多瓦和那不勒斯的 Vecchiato 及其同事讨论了先天性心脏病 (CHD) 年轻患者在从最大运动测试恢复过程中呼吸交换率的超调 [ 2 ]。作者指出,充血性心力衰竭 (CHF) 患者在运动后呼吸交换率 (RER) 超调会降低。他们的研究目的是检测 CHD 儿童的 RER 发生情况。这是对心肺运动测试 (CPET) 结果的回顾性审查,特别关注 RER 参数。评估了峰值运动时的 RER、运动恢复期间达到的最高 RER 量、RER 超调的程度以及 CPET 结束时 RER 增加的线性斜率。研究对象包括 93 名 CHD 儿童和 24 名健康儿童,他们与 CHD 患者年龄匹配。所有患者在 CPET 恢复期间均出现 RER 超调。CHD 患者的有氧能力也下降,心肺效率降低,并且 RER 超调低于对照组。大动脉转位和法洛四联症修复患者以及 Fontan 手术患者的 RER 幅度低于对照组和主动脉缩窄修复患者。根据本研究结果,作者建议将 RER 恢复超调分析作为所有 CPET 研究的组成部分,此类评估可能有助于对 CHD 患者进行风险分层。
先天性心脏病 (CHD) 是英国最常见的出生缺陷,约占活产儿的 0.8–0.9%。1、2 此外,某些 CHD 疾病直到较晚的时候才被诊断出来,例如二尖瓣主动脉瓣疾病。在儿科心脏外科手术发展之前,只有不到 20% 的 CHD 患儿能活到成年;而现在,成人占 CHD 人口的 66%。3 因此,未来会有更多的这类患者接受非心脏手术。每位成人 CHD (ACHD) 患者都是独一无二的,但在非心脏手术期间,所有患者的风险都会增加。根据结果和所需的护理级别,ACHD 患者可分为简单、中度和复杂(表格)。虽然病情稳定且病变简单的患者可能可以在非专科环境中接受非心脏手术,但病变较严重、尤其是复杂病变的患者应在围手术期接受专科医生的指导。图 4 给出了一些复杂病变的示意图
摘要:先天性心脏缺陷(CHD)是人类出生缺陷的最常见形式。它们发生在1000个活产中的9个中,并被定义为心脏的结构异常。由于疾病的异质性及其多因素病因,因此很难理解CHD。基因组测序的进步使得可以识别CHD中涉及的遗传因素成为可能。然而,仅在少数冠心病病例中发现了遗传起源,这表明非亲属(环境)危险因素对CHD的病因的贡献。母体的植物前糖尿病与先天性心脏病的风险增加了三到五倍,但基本的分子机制却不完全了解。根据目前的假设,高血糖是糖尿病妊娠中的主要致畸剂。它可以直接通过遗传和表观遗传失调和/或间接产生活性氧(ROS)诱导细胞损伤。本综述的目的是总结有关子宫内高血糖状况的心脏发育改变的分子机制的关键发现。它还介绍了用于实验性造口糖尿病的各种体内和体外技术。最后,建议采用新的方法来扩大我们对该主题的理解并制定新的预防策略。
营养是健康生活的基石,对于预防心血管疾病至关重要。先天性心脏病(CHD)患者容易患营养障碍,包括身体组成的异常,例如超重或肥胖症,与其他经典的心血管危险因素一起,使我们增加了成人冠心病(ACHD)的人口增加和衰老的成人冠心病(ACHD)人群,对收到的心血管疾病的风险更高。这些患者也有患病或肌肉减少症的风险,以及源自心力衰竭发展的大量营养素和微量营养素缺陷,这是其潜在的心脏病的并发症。在本文中,我们回顾了不同的饮食建议,并补充了特定的大量营养素和微营养素。我们还讨论了ACHD患者的一些特殊情况,以及微生物群的重要性,Microbiota是该患者人群中尚未遭到的新治疗靶标。
f i g u r e 1正常心脏的头三个月超声。4CHV:心脏略微向左,顶点向左指向左侧的角度为45°( + / - 15°),占据了胸腔的三分之一,胸腔的对称大小和心室,介入的隔膜,插入室内的插入,插入AV阀(心脏的关键的心脏关键)(心脏的关键)(a)(a);流经AV阀和平行的对称心室填充,没有三尖瓣反流(D); LVOT(主动脉)指向右侧的右侧灰度和颜色多普勒(B和E); 3VTV:管道弓,主动脉弓和上腔静脉(C)和静脉上的V形构型,指向左侧的气管(F)。3VTV,三艘气管视图; 4CHV,四个室景观; AV,心室室里; LVOT,左心室流出道。 [可以在wileyonlinelibrary.com上查看颜色图]3VTV,三艘气管视图; 4CHV,四个室景观; AV,心室室里; LVOT,左心室流出道。[可以在wileyonlinelibrary.com上查看颜色图]
跨阶段单脑室:家庭监测慢性冠心:干预或药物开始之前和之后失败的fontans:跟踪心律不齐的患者下降患者:负担和对药物的反应心力衰竭:结果预测高风险患者:监测和处方运动
在最初的案例报告后,英国和全世界都采用了此程序,有380名患者在全球接受此治疗,其中77名在英国采用了该程序。已发布的数据现在表明,通过重新建立肺静脉和左心庭之间的途径并密封心房间隔缺陷,该过程可有效治疗病情。在一年的随访中的短期结果显示,右心脏的大小有显着改善,一些患者的右心室恢复正常。
-SP,邮政编码:15090-305电子邮件:tamaraveigafaria@gmail.com摘要先天性心脏病是儿童时期最多的。环境和遗传因素可能有助于先天性心脏病的发展。确定和理解与畸形相关的致致造因素对于重大后果是越来越必要的,包括发病率和死亡率的结果以及对卫生系统和受影响家庭的社会经济的影响。分析文献中有关与先天性心脏病发展有关的原因最常见的致病因素的证据。综合综述研究,在三个在线访问数据库中发表了5年的研究:PubMed/Medline,Cochrane和Virtual Health Library(BVS)。本研究提出的搜索策略中使用了术语“心脏缺陷”,“先天性”,“早产”。根据电子搜索,在PubMed/Medline中总共发现了85个参考文献,BVS为71个,Cochrane的3个)。最后选择了本评论中的11项研究。在研究中鉴定出的环境致致致造因素中,并显着相关的是,在修订研究的63.64%(n = 7)的研究中出现了药物,随后是63.64%(n = 7),随后是烟草,含量为18.18%(n = 2)(n = 2),化学物质(9.1%; n = 1; n = 1),尤其是溶剂和Virus,尤其是Virus,and virus(9.11%)。关键词:先天性异常,先天性心脏病,危险因素,致变质剂。药物,病毒,烟草和化学物质是与先天性心脏缺陷相关的致毒素,因此强调了怀孕期间对处方药进行严格监测的需求,并强调了抗疾病的重要性和对孕妇的咨询的重要性,以防止孕妇的心脏复杂性。工作场所中的预防措施和法规能够保护孕妇免受有害的化学物质暴露,以及对预防预防妊娠病毒感染的免疫接触和公众意识最大程度地减少病毒性致病因素。抽象伤害心脏缺陷是杀死大多数孩子的畸形。环境和遗传因素可能有助于先天性心脏病的发展。识别和理解与畸形相关的致致造因素越来越需要产生重大后果,包括发病率和死亡率结果以及对卫生系统以及受影响者的家庭的社会经济影响。分析文献中有关最常见的致畸
