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近五十年来,先天性心脏缺陷 (CHD) 的诊断和治疗取得了许多进展,如其他综述 [1]。这些进展包括使用胎儿超声心动图检测 CHD;除了通过常规病史、体格检查和简单的实验室研究(如胸部 X 光和心电图)识别 CHD 的传统方法外,还通过出院前对新生儿进行脉搏血氧饱和度筛查以识别危重 CHD;将识别出的婴儿迅速送往有能力照顾这些脆弱婴儿的三级医疗中心;非常敏感的非侵入性诊断技术变得可用,即超声心动图和多普勒、三维 (3D) 超声心动图、磁共振成像 (MRI) 和计算机断层扫描 (CT);三维 (3D) 可视化技术的可用性和利用率,包括 3D 打印、虚拟现实和增强现实,用于手术预先计划;引入经皮导管方法治疗先天性心脏病;经皮和外科手术儿科心脏麻醉的发展;复杂手术技术的实现,为复杂先天性心脏病患者提供矫正治疗,可选择成功的姑息治疗或心脏移植;有效的术后管理;以及认真的干预后随访。这些进步已取得积极成果,改善了先天性心脏病婴儿的预后,目前成年先天性心脏病患者比儿童还多。在本期特刊“儿童先天性心脏病诊断和管理的进展”中,我们将回顾其中一些进展。在第一篇论文中,意大利帕多瓦和那不勒斯的 Vecchiato 及其同事讨论了先天性心脏病 (CHD) 年轻患者在从最大运动测试恢复过程中呼吸交换率的超调 [ 2 ]。作者指出,充血性心力衰竭 (CHF) 患者在运动后呼吸交换率 (RER) 超调会降低。他们的研究目的是检测 CHD 儿童的 RER 发生情况。这是对心肺运动测试 (CPET) 结果的回顾性审查,特别关注 RER 参数。评估了峰值运动时的 RER、运动恢复期间达到的最高 RER 量、RER 超调的程度以及 CPET 结束时 RER 增加的线性斜率。研究对象包括 93 名 CHD 儿童和 24 名健康儿童,他们与 CHD 患者年龄匹配。所有患者在 CPET 恢复期间均出现 RER 超调。CHD 患者的有氧能力也下降,心肺效率降低,并且 RER 超调低于对照组。大动脉转位和法洛四联症修复患者以及 Fontan 手术患者的 RER 幅度低于对照组和主动脉缩窄修复患者。根据本研究结果,作者建议将 RER 恢复超调分析作为所有 CPET 研究的组成部分,此类评估可能有助于对 CHD 患者进行风险分层。

儿童先天性心脏病诊断和治疗的进展

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