导管通常与其他异常有关,在女性中更为常见。在胎儿生命期间的病理生理学,在肺开始起作用之前,肺动脉的大多数血液都会通过动脉导管进入主动脉。持续性导致从主动脉到肺动脉的连续抗管分流,因为主动脉中的压力高于肺部循环的压力。分流的体积取决于导管的大小,但多达50%的左心室输出可以通过肺部再循环,因此心脏的工作增加。婴儿期的较大的右分线可能会导致肺动脉压力升高,有时会导致进行性肺血管损伤。临床特征带有小分流的临床特征,多年来可能没有症状,但是当导管较大时,生长和发育可能会受阻。通常,婴儿期没有残疾,但最终可能会导致心脏衰竭,呼吸困难是第一个症状。听到了连续的“机械”杂音,后期的收缩期强调,最大的锁骨在锁骨下方的左侧室内空间中最大。它经常伴随着刺激。脉冲的体积增加。可以在放射学上检测到肺动脉的扩大。 ECG通常是正常的。 如果肺血管耐药性增加,则肺动脉压可能会升高,直到其等于或超过主动脉压力为止。 通过缺陷的分流可能会逆转,从而导致Eisenmenger综合征。可以在放射学上检测到肺动脉的扩大。ECG通常是正常的。如果肺血管耐药性增加,则肺动脉压可能会升高,直到其等于或超过主动脉压力为止。通过缺陷的分流可能会逆转,从而导致Eisenmenger综合征。杂音变得更安静,可能仅限于收缩或可能消失。
独立后,我们在儿童生存方面取得了显着大步。但是,由于出生缺陷,存活率有所改善。在全球范围内,印度在5岁以下的死亡人数中贡献了最大比例,并且由于出生缺陷。先天性心脏病(CHD)是出生缺失相关死亡的最常见原因,也是婴儿死亡的第七大原因。小儿心脏护理专业人员和儿科心脏中心的稀缺导致了巨大的需求供应差距。在Amrit Kaal(2022-2047)期间,了解冠心病的负担并在初级,次级和第三级处采取命令率是必不可少的。在Janani Shishu Suraksha Karyakram,Rashtriya Bal Suraksha Karyakram和Ayushman Bharat计划下的CHD管理提供了巨大的希望,如Hridayam在喀拉拉邦的Hridayam计划所表明的那样。提供了巨大的希望,如Hridayam在喀拉拉邦的Hridayam计划所表明的那样。
产前缺陷的产前检测是重要的公共卫生问题,具有重大的临床影响。在2002年,有28,000多名婴儿在出生后的第一年内死亡,在美国,每1000例活产的总率为7.0例[1]。这种死亡率主要归因于先天缺陷,先天性心脏病一直是相关不良结果的主要原因[2]。此外,世界卫生组织的数据表明,有42%的婴儿死亡归因于心脏缺陷[3]。产前超声检查对及时检测先天性心脏病(CHD)发挥了重要作用。尽管有希望的早期研究结果,但是胎儿心脏筛查计划的功效取得了可观的成功。本文提供了有关影响心脏DE-
肺动脉高压在先天性心脏病患者中,即使在那些先前修复的病变的患者中,也可能导致相当大的症状,包括劳累性呼吸困难。这些患者的肺动脉高压可能是由肺动脉或肺静脉病毒引起的,需要心脏导管才能准确诊断。某些患者可能可以接受基于导管或外科手术干预措施的治疗,尤其是在疾病可逆的情况下。一些患有未修复的分流病变的肺动脉高压患者会发展为Eisenmenger综合征(肺血管疾病,并反转[肺部到系统的分流)。这些患者具有严重的功能限制和系统性cyanis的并发症。已经报道了每种治疗性肺动脉高压疗法(内皮素拮抗剂,磷酸二酯酶5抑制剂和前列环蛋白类似物)的成功治疗,尽管使用bosentantan的呼吸疗法,尽管呼吸5(波森坦随机试验)呼吸5(波森坦随机试验)仅使用bosentantan sentrorment hembion hectimantan nectrorys ins ossenter throse。通过早期鉴定和修复先天性心脏缺陷来预防肺动脉高压是理想的患者管理。
遗传性疾病的集合称为先天性肾上腺增生(CAH)会影响肾上腺类固醇生成,导致过量的雄激素和皮质醇短缺,并且经常是醛固酮合成。这项研究的目的是详细概述CAH,特别关注其遗传基础,临床症状,诊断方法和治疗技术。该疾病的病因主要与CYP21A2基因中的突变有关,该突变代码为21-羟化酶。在临床上,CAH可以出现在一系列严重性状态下,从较温和的非经典变体中出现,这些变体在生命后期出现到危及生命的盐 - 浪费婴儿危机。Biogioaltical测试和基因测试用于确认诊断。需要一种全面的策略来管理CAH,包括定期的社会心理支持,生殖器异常的手术纠正以及糖皮质激素和矿物皮质激素的补充。还讨论了新的治疗技术,包括基因疗法以及产前诊断和治疗方面的最新发展。为了提高CAH患者的结局和生活质量,本综述强调了早期诊断,定制治疗策略和持续监测的重要性。
什么是先天性diaphragmatic疝(CDH)?CDH是一种胎儿异常,在怀孕(10-12周)很早就发生,当时婴儿的隔膜形成不当。隔膜中的开口导致腹部的内容物,例如胃,小肠,脾脏,肝脏或肾脏,而不是胸腔而不是腹部。疝通常发生在左侧,但也可能发生在右侧。流离失所的器官阻止肺部正常发育。
或Fontan循环,血流的方向是从脱氧的血液到氧化的血液。如果涉及相对较大的血管,则可能会导致系统性心室的预紧以及进行性全身动脉氧的饱和度。系统性动脉去饱和具有功能性影响。运动能力降低,中央氰化物可能会导致长期器官损害。据信,这种类型的侧支是由增加的全身静脉压力引起的,并且血液正在寻求低压循环。抵押品像旁路一样起作用。从理论的角度来看,压力增加可能是由于肺动脉回路的阻塞,未成熟的肺循环(6)或肺血管阻力增加引起的。此外,这种侧支的存在似乎也与更常见的肝纤维化有关(7)。在大型全身性静脉与肺静脉侧边造成发生次要红细胞增多和矛盾栓塞的风险增加(8,9)(图1)。