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肺动脉高压在先天性心脏病患者中，即使在那些先前修复的病变的患者中，也可能导致相当大的症状，包括劳累性呼吸困难。这些患者的肺动脉高压可能是由肺动脉或肺静脉病毒引起的，需要心脏导管才能准确诊断。某些患者可能可以接受基于导管或外科手术干预措施的治疗，尤其是在疾病可逆的情况下。一些患有未修复的分流病变的肺动脉高压患者会发展为Eisenmenger综合征（肺血管疾病，并反转[肺部到系统的分流）。这些患者具有严重的功能限制和系统性cyanis的并发症。已经报道了每种治疗性肺动脉高压疗法（内皮素拮抗剂，磷酸二酯酶5抑制剂和前列环蛋白类似物）的成功治疗，尽管使用bosentantan的呼吸疗法，尽管呼吸5（波森坦随机试验）呼吸5（波森坦随机试验）仅使用bosentantan sentrorment hembion hectimantan nectrorys ins ossenter throse。通过早期鉴定和修复先天性心脏缺陷来预防肺动脉高压是理想的患者管理。
先天性心脏病和肺动脉高压
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