摘要 本研究旨在利用 2014 年至 2021 年期间统一国家电子医疗系统 (UNEHS) 的数据,调查哈萨克斯坦先天性心脏病 (CHD) 的流行病学。这项回顾性队列研究包括 2014 年 1 月至 2021 年 12 月期间在哈萨克斯坦被诊断为 CHD 并在 UNEHS 登记的所有患者。CHD 是根据 ICD-10 代码 Q20-Q26 定义的。每 100,000 人口的发病率、患病率和全因死亡率计算得出的。使用 Cox 比例风险回归模型和 Kaplan-Meier 方法进行生存分析。该队列由 68,371 名 CHD 患者组成,其中 61,285 名(89.6%)患者患有单一 CHD 类型,40,767 名(59.6%)患者在 1 岁前被诊断出来,5,225 名(7.6%)患者在研究期间死亡。 2014年至2020年间,男性CHD发病率从每10万人口64.6例下降到每10万人口47.3例,女性发病率从每10万人口68.7例下降到每10万人口42.5例。2014年至2020年间,男性每10万人口全因死亡率从3.3例增加到4.7例,女性每10万人口全因死亡率从2.7例增加到3.7例。生存分析显示,在1岁前确诊为CHD的患者中,死亡风险与男性(风险比[HR] 1.17)、多种CHD类型(HR 1.70)和未进行手术(HR 0.57)显着相关。对于1岁后确诊为CHD的患者,危险因素包括男性(HR 1.65)、多种CHD类型(HR 1.55)和未进行手术(HR 1.82)。关键词:大数据、流行病学、心脏缺陷、先天性、哈萨克斯坦。