摘要 自从最早对不同形式肺动脉高压的研究以来,血栓形成就一直与该疾病的病理生理有关,无论是在肺动脉高压 (PAH) 中还是在慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 中。尸检和病理生理学数据为使用抗凝剂治疗 PAH 和 CTEPH 铺平了道路。在 PAH 中,随着特定靶向疗法的出现,它们的作用已经减弱,但由于同时存在静脉血栓栓塞或心房颤动,超过一半的 PAH 患者仍使用它们。在 CTEPH 中,长期抗凝治疗是治疗的基石。直接口服抗凝剂 (DOAC) 的最新发展提出了最佳抗凝策略的问题,无论是对于 PAH 患者还是 CTEPH 患者。在这篇评论中,我们概述了抗凝剂在 PAH 或 CTEPH 患者管理中的历史,更新了关于在这些受试者中使用抗凝剂的基本原理的现有数据,警告了在这些探索较少的情况下使用 DOAC 的潜在风险,并设立了专门的试验来评估 PAH 或 CTEPH 患者的最佳抗凝治疗策略。