不仅患者的情况变得更加复杂,PAH 的医疗管理选择也增加了。美国食品药品管理局目前已批准 14 种用于多种组合治疗 PAH 的药物。4 目前批准的 PAH 靶向疗法作用于三种主要途径:一氧化氮 (NO) 途径(包括磷酸二酯酶 5 [PDE5] 抑制剂他达拉非和西地那非以及可溶性鸟苷酸环化酶 [sGC] 刺激剂利奥西呱)、内皮素途径(波生坦、安立生坦和马西替坦)和前列环素途径(包括前列环素类似物依前列醇、伊洛前列素和曲前列尼尔的各种配方以及前列环素受体激动剂司来帕胺)。鉴于 PAH 患者在合并症和疾病特异性管理方面的复杂性日益增加,PAH 药物与其他药物或合并症补充剂之间极有可能发生药物相互作用。
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