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摘要 目的 本研究旨在通过病例系列和文献复习探讨妊娠合并系统性红斑狼疮相关肺动脉高压 (SLE-PAH) 的临床特点和结局。方法 本研究为单中心回顾性研究，纳入 2009 年至 2020 年期间北京协和医院经右心导管检查 (RHC) 确诊的 10 例连续妊娠合并 SLE-PAH 患者。查阅文献并回顾性分析 14 例妊娠合并 SLE-PAH 病例。结果 10 例患者初次就诊时平均年龄为 30.00±5.72 岁，SLE 和 PAH 的中位病程分别为 34.5（范围 1～164）个月和 2（1～51）个月。2 例患者有计划妊娠，7 例患者妊娠期间发生 PAH，1 例为非计划妊娠。另外，9 名患者为低度疾病活动性患者，系统性红斑狼疮疾病活动指数在 0 至 4 之间，30%、30% 和 40% 的患者分别属于 WHO 功能 II、III 和 IV 级。所有患者均接受了 RHC 和超声心动图检查。70% 的患者 N 端脑钠肽前体 (NT-proBNP) 水平升高，中位水平为 776（56-18 023）pg/mL。所有患者完成妊娠的中位时间为 31（15-38）周，6 名患者产下活婴。70% 的患者在产后 6 个月内 SLE 活动性和 PAH 严重程度得到改善。1 名患者在引产后第 15 天死亡。其余患者均达到狼疮低度疾病活动性状态；按照欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会风险分层，与妊娠期间的风险分层相比，7 例被归类为较低风险状态，2 例仍处于中等风险。此外，80% 的患者表现出轻度损害，WHO 功能分级为 I 或 II 级。产后 6 个月内 NT-proBNP 水平的中位数为 184（32～4003）pg/mL。在所回顾的文献中，患者平均年龄为 30.09±5.37 岁。完成妊娠的中位数为 36（28～40）周。更多病例有计划且成功妊娠，母亲和新生儿的存活率分别为 85.71% 和 92.86%。结论 如果在正确的治疗、严密的监测和全面的评估下达到 SLE-PAH 的治疗目标，SLE-PAH 女性是有可能成功怀孕的。
相关肺动脉高压：病例系列和
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