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肺动脉高压（PAH）是一种罕见但危及生命的心肺疾病（1）。虽然肺动脉高压（PH）早在1891年就被描述，但直到1973年世界卫生组织（WHO）才正式制定了临床分类和管理指南。随着研究的深入，我们对PH的认识不断提高，患者的预后也得到明显改善。20世纪80年代美国国立卫生研究院（NIH）登记处纳入的PAH患者1年和3年生存率仅为68%和48%（1）。1990年，静脉输注依前列醇的上市前III期临床试验显示，特发性PAH（IPAH）患者的生存率显著提高（常规治疗vs.依前列醇，P=0.003）（2），开创了PAH药物靶向治疗的时代（3）。事实上，在当代登记中，1 年、3 年和 5 年
回顾 1999 年至 2021 年全球肺动脉高压临床试验
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