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免疫检查点抑制剂治疗晚期癌症时诱发突发性1型糖尿病。系列
三名晚期癌症患者正在接受免疫检查点抑制剂 (ICI) 治疗，无糖尿病 (DM) 病史，因多尿、多饮和体重减轻被送入急诊室，并被诊断为糖尿病酮症酸中毒，但无感染的临床证据。他们接受了液体和胰岛素输注治疗，然后改用基础-餐时胰岛素治疗方案，并在出院后继续治疗。糖尿病自身抗体检测呈阴性，他们被诊断为 ICI 诱发的糖尿病，其中两人使用了帕博利珠单抗，另一人使用了纳武单抗。本病例系列的目的是展示接受 PD-1 抑制剂治疗的患者中急性 DM1 的发展。基于这些病例和所审查的文献，我们力求确定临床特征并提出对接受 ICI 治疗的患者的识别、控制、早期治疗和随访的策略，以尽量减少自身免疫功能障碍的影响。关键词：1型糖尿病；糖尿病酮症酸中毒；免疫检查点抑制剂。
iptacopan治疗阵发性夜间血红蛋白尿
Pegcetacoplan与NICE的PEGCETACOPLAN技术评估指南（TA778）一致。pegcetacoplan是每周两次通过皮下输注给药的C3抑制剂。临床专家指出，切换到Pegcetacoplan时通常会有良好的反应，但是有些残留贫血的人可能无法切换，因为这是一种自我管理的治疗方法。iptacopan是一种可以控制血管内和血管外抽血的近端补体抑制剂，是每天两次口服治疗。该公司将IPTACOPAN定位为血液溶质性贫血成人PNH的一线治疗选择，并将其作为C5抑制剂治疗后患有残留贫血的成年人的PNH的二线治疗选择。委员会同意临床专家认为Ravulizumab是首选的C5抑制剂。因此，它得出的结论是，拉库鲁津单抗和佩格曲霉是最相关的比较器。
成人多发性硬化症：治疗
本指南中的建议代表了 NICE 的观点，是在仔细考虑了现有证据后得出的。在做出判断时，专业人士和从业者应充分考虑本指南，以及患者或使用其服务的人的个人需求、偏好和价值观。应用这些建议并非强制性的，指南并不凌驾于根据个人情况做出适当决定的责任，这些决定应与个人及其家人、护理人员或监护人协商。
icobrain ms 治疗活动性复发缓解型多发性硬化症
（干扰素β、醋酸格拉替雷、特立氟胺、富马酸二甲酯）或高效药物。然后对患者进行监测，并可能根据频繁的临床复发或 MRI 活动（或两者兼有）将他们的 MS 重新归类为更活跃的疾病。疾病活动的标准基于 MRI（白质病变）和临床证据（复发和残疾进展）。临床医生会定性评估 MRI 证据。使用萎缩标准化 (SIENA) 分析的结构图像评估是一种经过验证的自动分析方法，但仅用于研究环境并仅评估脑萎缩。如果服用低效药物的患者继续出现疾病活动，则考虑改用更高效的药物（奥瑞珠单抗、克拉屈滨、那他珠单抗、芬戈莫德、奥法木单抗、阿仑单抗）。
CAR -T细胞在多发性骨髓瘤治疗中
多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞的恶性疾病，约占所有血液恶性肿瘤的10％，其特征是骨髓中恶性血浆细胞的克隆增殖。许多治疗策略，包括蛋白酶体抑制剂，免疫调节剂，针对CD38的单克隆抗体和自体干细胞移植，已延长了MM患者的中位存活率。然而，几乎所有MM患者都因耐药性而遭受疾病复发，并最终死于MM或与MM相关的并发症。嵌合抗原受体（CAR）T细胞治疗是MM的一种新型免疫疗法策略，在几项临床试验中表现出令人鼓舞的结果。However, the use of CAR T-cell therapy for the treatment of MM is still associated with several dif fi culties, including antigen escape, poor persistence, an immunosuppressive microenvironment, cytokine release syndrome, immune effector cell- associated neurotoxicity syndrome, CAR T-cell-associated encephalopathy syndrome, cytopenia, and infections.在这篇综述中，我们详细描述了MM中CAR T细胞的靶抗原。我们还全面讨论了CAR T细胞开发的最新创新，以改善临床效率和策略，以克服MM中CAR T细胞治疗的局限性。
文章 COVID-19 疫苗接种：原发性纤毛运动障碍患者的认知和行为
1 伯尔尼大学社会与预防医学研究所，3012 伯尔尼，瑞士；eva.pedersen@ispm.unibe.ch (ESLP)；maria.mallet@ispm.unibe.ch (MCM)；yin.lam@ispm.unibe.ch (YTL)；myrofora.goutaki@ispm.unibe.ch (MG) 2 伯尔尼大学健康科学研究生院，3012 伯尔尼，瑞士 3 意大利 Ciliare Primaria Sindrome di Kartagener Onlus 协会，70124 巴里，意大利；saradcp@virgilio.it 4 ADCP 协会，42218 Saint-Étienne，法国；icizeau@cegetel.net 5 PCD Support UK，伦敦 MK18 9DX，英国； fiona.copeland@stonac.co.uk 6 Asociación Española de Pacientes con Discinesia Ciliar Primaria, Santo Ángel 30151, 菲律宾； asociaciondcpes@gmail.com 7 PCD 基金会，明尼阿波利斯，明尼苏达州 55420，美国； michelemanion@gmail.com 8 原发性纤毛运动障碍中心，NIHR 生物医学研究中心，南安普敦大学医院 NHS 基金会信托，南安普敦 SO16 6YD，英国； Amanda-lea.harris@uhs.nhs.uk (ALH)； jlucas1@soton.ac.uk (JSL) 9 南安普顿大学医学院，临床和实验医学学院，南安普顿 SO17 1BJ，英国 10 费德里科二世大学转化医学科学系，80138 那不勒斯，意大利； santamar@unina.it 11 伯尔尼大学医院儿科系儿科呼吸医学和过敏学科，伯尔尼大学医院，伯尔尼大学，3010 瑞士 * 通讯地址：Claudia.kuehni@ispm.unibe.ch；电话：+41-31-684-35-07 † COVID-PCD 患者咨询小组（按字母顺序）：Sara Bellu，意大利 Kartagener Onlus 原发性纤毛诊断协会，意大利；Isabelle Cizeau，法国 ADCP 协会；Fiona Copeland，英国 PCD 支持；Katie Dexter，英国 PCD 支持；Lucy Dixon，英国 PCD 支持；Trini L ó pez Fern á ndez，西班牙原发性纤毛诊断协会Susanne Grieder，Selbsthilfegruppe Primäre Ciliäre Dyskinesie，瑞士； Catherine Kruljac，澳大利亚 PCD 原发性纤毛运动障碍，澳大利亚； Michele Manion，PCD 基金会，美国； Bernhard Rindlisbacher，Selbsthilfegruppe Primäre Ciliäre Dyskinesie，瑞士； Hansruedi Silberschmidt，Verein Kartagener Syndrom und Primäre Ciliäre Dyskinesie，德国。
抗菌药物处方 - 泌尿道感染（复发性）
雅培雅培实验室阿克拉姆医疗中心肢端骨发育不全支持与研究行动肾癌 Advanz Pharma 抗菌药物处方、耐药性和医疗相关感染咨询委员会 AHRO 学术研究中心安特里大学医院 NHS 基金会 Airedale 远程医疗数字护理中心 Alder Hey 儿童 NHS 基金会 Alexin 医疗保健 CIC 全威尔士儿科节制论坛 Amdipharm Mercury Company Ltd 安奈林贝文大学卫生委员会抗菌药物工作组，Aneurin Bevan UHB ARHAI Aspire Pharma 节制咨询协会青少年健康协会救护车首席执行官协会英国及爱尔兰麻醉师协会母乳喂养母亲协会儿童糖尿病临床医师协会英国临床心理学家协会儿童服务总监协会实验室医学协会 B. Braun Medical Ltd BAME HEALTH COLLABORATIVE 巴恩斯利医院 NHS 基金会巴斯和东北萨默塞特、斯温顿和威尔特郡 CCG BD Medical - 参见 Becton Dickenson BD UK Ltd BDA 孕产妇和生育营养专家组 Beat Kidney Stones Beckman Coulter Becton Dickinson Bedford 医院 NHS 信托 Belfast 健康与社会保健信托 BHR Pharmaceuticals Ltd 伯明翰儿童医院 NHS 基金会信托 英国膀胱和肠道协会 英国膀胱健康协会 BMJ 技术评估组 BNF 出版物 波士顿科学 Bourne Hall 健康中心 布拉德福德区护理信托 英国社区儿童健康协会 英国儿科肾脏病协会 英国性健康和艾滋病协会 英国普通儿科协会 英国儿科肾脏病协会 英国围产期医学协会 英国整形重建和美容外科医生协会 英国游戏治疗师协会 英国社会工作者协会 英国泌尿外科外科医生协会 英国泌尿外科外科医生协会 英国老年医学会 英国感染协会 英国医学协会
病例报告：一名 51 岁的糖尿病患者，患有原发性双侧大结节性肾上腺增生和原发性甲状旁腺功能亢进
一名 51 岁女性患者，患有糖尿病和高血压，血糖和血压控制不佳，意外发现有多发性大肾上腺结节，皮质醇分泌过多，促肾上腺皮质激素抑制。皮质醇水平对低剂量和高剂量地塞米松测试均无反应，导致诊断为原发性双侧大结节性肾上腺增生。同时，血钙和甲状旁腺激素水平升高，以及 99mTc-甲氧基异丁基异腈 (99mTc-MIBI) 成像显示右下甲状旁腺中 99mTc-MIBI 摄取增加，提示可能存在原发性甲状旁腺功能亢进症。鉴于原发性双侧大结节性肾上腺增生和原发性甲状旁腺功能亢进症罕见的临床共存，本病例进行了介绍。
先天性免疫缺陷病 (IEI)（原发性免疫缺陷病）伴有抗体缺乏，免疫球蛋白具有既定治疗作用
免疫学家需要在六个月时进行初步检查，并至少每年进行一次持续检查以评估临床益处。临床有效性的记录对于继续免疫球蛋白治疗是必要的。应至少在治疗 12 个月后考虑停止免疫球蛋白治疗。如果血清 IgM 和 IgA 水平呈上升趋势并接近正常水平，这可能表明免疫系统正在恢复，如果患者身体健康，可以考虑进行试验。一旦患者的 IgA 和 IgM 水平恢复正常，IgG 也可能恢复正常，可以进行停药试验。应根据需要延长免疫球蛋白治疗，以便在 9 月/10 月停止治疗，并在重新开始治疗之前重复临床和/或免疫学评估。对于没有活动性支气管扩张和/或化脓性肺病的患者，尤其应考虑这一点。需要 4 至 6 个月的免疫球蛋白清除期才能进行准确评估。可以考虑使用预防性抗生素来覆盖免疫球蛋白治疗停止的时期。
幼年特发性关节炎的研究进展与进展
摘要 幼年特发性关节炎 (JIA) 是一种慢性临床疾病，以 16 岁以下儿童的关节炎特征为特征，活动性症状至少持续 6 周。JIA 的病因尚不清楚，与受环境和遗传因素影响的长期滑膜炎症和结构性关节损伤有关。本综述旨在通过全面分析相关文献来加深对 JIA 的了解。重点在于当前的诊断和治疗方法以及使用多种研究模式对病理病因的研究，包括体内动物模型和大规模全基因组研究。我们旨在阐明 JIA 的多因素性质，重点关注遗传倾向，同时根据最近的进展提出改善治疗结果和加强诊断风险分层的潜在策略。本综述强调，由于 JIA 的特发性、其异质性表型以及与生物标志物和诊断标准相关的挑战，需要进一步研究。最终，此贡献旨在提高对 JIA 的认识并推广有效的管理策略。