XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search System增多
阿片类药物滥用现象增多
作为非洲福祉基金会 (WBFA) 的创始人兼主席，托因·奥乔拉·萨拉基女士阁下是全球妇女和儿童健康和赋权的倡导者，二十年来一直致力于生殖、孕产妇、新生儿、儿童和青少年健康；消除基于性别的歧视和暴力；改善撒哈拉以南非洲地区的教育、社会经济赋权和社区生计。
淋巴淋巴虫组织细胞增多症和弥散性血管内凝血被低估了，但嵌合抗原受体中的致命不良事件
造血毒性是嵌合抗原受体T细胞（CAR T）治疗后最常见的长期不良事件（AE）。然而，接受关键临床试验中的汽车治疗的患者受到限制性选择标准，这意味着罕见但致命的毒性被低估了。在这里，我们在2017年1月至2021年12月之间系统地分析了使用美国食品药物管理局不利事件报告系统（FAERS）的CAR T相关AE。不成比例分析； ROR的下限和IC 95％的置信区间（CI）（CI）（ROR 025和IC 025）的下限分别超过一个，零被认为是显着的。在105,087,611个报告中，鉴定了5,112辆与CAR T相关的血毒性报告。We found 23 signi fi cant over-reporting hematologic AE (ROR025 >1) compared to the full database, of which hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH; n=136 [2.7%], ROR 025 = 21.06), coagulopathy (n=128 [2.5%], ROR 025 = 10.43), bone marrow failure （n = 112 [2.2％]，ROR 025 = 4.88），散布血管内凝结（DIC; n = 99 [1.9％]，ROR 025 = 9.64）和B细胞aplasia（n = 98 [1.9％]，ROR 025 = 118.16，所有IC 025> 025> 025> 0）是一定的。重要的是，HLH和DIC的死亡率分别为69.9％和59.6％。最后，使用LASSO回归分析鉴定出造血毒性相关的死亡率为41.43％，而与死亡相关的血液学AE进行了鉴定。这些发现可以帮助临床医生早期发现那些很少报告但致命的血液学AE的发现，从而降低了汽车T受体严重毒性的风险。
曾感染过 COVID-19 的患者在接种第三剂 BNT162b2/辉瑞疫苗后不良事件增多，但同时接种流感疫苗后不良事件没有增加
先前的研究表明，有 COVID-19 病史的人在接种第一剂和第二剂 BNT162b2 /辉瑞疫苗后出现的不良事件 (AE) 更严重。为了确定这一结果是否适用于第三剂/加强剂，我们对英格兰东北部的 534 名医护人员 (HCW) 进行了调查，他们报告在接种三剂 BNT162b2 /辉瑞疫苗后均出现了不良事件。我们还在 492 名 HCW 中探讨了与同时进行的季节性流感免疫相关的不良事件。对于所有剂量的 BNT162b2 /辉瑞疫苗，都有一组全身性不良事件在有 COVID-19 病史的 HCW 中持续更严重。在接种流感疫苗后 7 天内接种第三剂/加强剂的 HCW 中，不良事件并没有更严重，而不是间隔更久。性别和持续性 COVID-19 症状 (OCS) 的存在对与 COVID-19 或流感疫苗接种相关的不良事件没有影响，尽管总体而言，年轻的医护人员经历的不良事件更多。我们的研究结果对疫苗犹豫和免疫接种方案具有重要意义。
嗜酸性粒细胞增多和全身症状药物反应 (DReSS) 的一线治疗：超越皮质类固醇的思考
1 加拿大安大略省多伦多市多伦多大学儿科系，2 加拿大安大略省多伦多市儿童医院儿科临床药理学和毒理学分部，3 加拿大安大略省多伦多市儿童医院儿科风湿病分部，4 美国田纳西州纳什维尔市范德堡大学医学中心医学系，5 美国田纳西州纳什维尔市范德堡大学医学中心皮肤病学系，6 美国田纳西州纳什维尔市范德堡大学医学中心病理学、微生物学和免疫学系，7 美国田纳西州纳什维尔市范德堡大学医学院药理学系，8 加拿大安大略省多伦多市多伦多大学医学系，9 加拿大安大略省多伦多市 Sunnybrook 普通内科分部，10 临床药理学和加拿大安大略省多伦多 Sunnybrook 毒理学
肥大细胞增多症发病机制的新见解
肥大细胞增多症是一个统称，指一组异质性克隆性疾病状态，其特征是肿瘤性肥大细胞 (MC) 在一个或多个器官系统中扩增和积聚，包括皮肤、骨髓 (BM)、肝脏、脾脏、淋巴结 (LN) 和胃肠道 (GI) (1-4)。该疾病基本上可以分为皮肤肥大细胞增多症 (CM)、系统性肥大细胞增多症 (SM) 和一种罕见的局部侵袭性形式，称为 MC 肉瘤 (MCS) (1-4)。CM 和大多数 SM 患者都会累及皮肤。根据目前可用的信息，在西方世界，CM 的患病率为每 10,000 人 1-3 人，SM 的患病率为每 10,000 人约 1 人，尽管目前尚不清楚 CM 和 SM 的确切患病率和发病率。表 1 列出了 CM 和 SM 的变体以及该疾病的基本人口统计数据。
在患有难治性混合组织细胞增多症患者中切换MEK抑制剂后的戏剧性反应
我们报告了一个进行性多系统混合组织细胞增多症患者的病例，将兰格汉细胞组织细胞增多症（LCH）和Erdheim-Chester疾病（ECD）与骨髓相关联，其病变涉及MAP2K1 E102-I102-I103DEL。在MEK抑制剂Trametinib下进行初步改进后，治疗仅是有效的且耐受性不佳的。最终，尽管稳定状态下的曲米替尼的槽血液水平在预期的范围内，但这种疾病逐渐危及生命的情况，伴有脑部参与和anasarca。切换到MEK抑制剂联合替尼作为打捞疗法会导致剧烈的，快速的疾病反应，并且患者在3年后的治疗中保持无病。外周血中MAP2K1缺失的负荷与疾病活性相关，并与cobi-Metinib相关，尽管在最后一次随访中仍然可以检测到。
国际专家共识建议成人兰格汉细胞组织细胞增多症的诊断和治疗
1阿拉巴马大学伯明翰伯明翰市血液学 - 肿瘤学系； 2巴黎大学，INSERM UMR 976，圣路易斯研究所，法国巴黎； 3法国国家参考性组织参考中心，肺科学系，圣路易斯教学医院，援助Publique-H ^ Opiaux de Paris，法国巴黎，巴黎； 4血液学的4分和5个实验室医学和病理学系，明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所； 6辛辛那提儿童医院医疗中心病理学司，俄亥俄州辛辛那提； 7肺和重症监护医学司，以及明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所的8号放射科； 9鹿特丹伊拉斯mus大学医学中心的内科部和10个免疫学系。1阿拉巴马大学伯明翰伯明翰市血液学 - 肿瘤学系； 2巴黎大学，INSERM UMR 976，圣路易斯研究所，法国巴黎； 3法国国家参考性组织参考中心，肺科学系，圣路易斯教学医院，援助Publique-H ^ Opiaux de Paris，法国巴黎，巴黎； 4血液学的4分和5个实验室医学和病理学系，明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所； 6辛辛那提儿童医院医疗中心病理学司，俄亥俄州辛辛那提； 7肺和重症监护医学司，以及明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所的8号放射科； 9鹿特丹伊拉斯mus大学医学中心的内科部和10个免疫学系。netherlands; 11加利福尼亚大学旧金山，加利福尼亚州旧金山分校儿科血液肿瘤学系； 12个国家主要的严重和罕见疾病的主要实验室，中国医学科学与北京医学院医学院医学院北京医学院医学院医院； 13 LCH成人诊所和14个内分泌和糖尿病系，希腊雅典，希腊空军和VA综合医院251； 15希腊国家和卡普迪斯特大学雅典大学和卡普迪斯特大学的内科医学领域。 16 e e ececine Interne 2，中心的组织细胞剂，H ^ opital piti e-salp ^ etri erere，辅助Publique des h ^ opitaux de Paris（APHP），Sorbonne Universit E，Paris，Paris，Paris，France，France； 17纽卡斯尔大学和纽卡斯尔在泰恩医院，纽卡斯尔，在英国泰恩河上；德克萨斯州休斯敦贝勒医学院儿科学系18个儿童癌症和血液学中心； 19纽约纽约纪念斯隆·凯特林癌症中心神经病学系；和20个内科I（止血，血肿和茎，细胞移植和医学肿瘤学），Ordensklinikum Linz Elisabethinen，Linz，Austria
基因校正恢复了源自视网膜炎色素炎的视网膜色素上皮细胞增多症
1个神经退行性疾病实验室中的干细胞疗法，Centro deInvestivaciónPrincipe Felipe（CIPF），西班牙瓦伦西亚46012； aartero@cipf.es（A.A.-C。）; frodriguez@cipf.es（F.J.R.-J.）; ecmente@cipf.es（E.C。）2 Wellcome Sanger Institute，Wellcome Genome Campus，Hinxton，Cambridge CB10 1SA，英国； kl16@sanger.ac.uk（k.l.）; ab42@sanger.ac.uk（A.B。）3遗传学和基因组学系，IIS-FundaciónJiménezDíAz（IIS-FJD，UAM），西班牙马德里28040； aavila@quironsalud.es（a.á.-f。）; mcorton@quironsalud.es（M.C。）; cayuso@fjd.es（c.a.）4稀有疾病生物医学网络研究中心（Ciberer），ISCIII，28040，西班牙马德里5号代谢研究实验室，惠康信托MRC代谢学院，剑桥大学，阿德布鲁克大学，阿德布鲁克医院，剑桥CB2 CB2 CB2 0QQ，英国； ajv22@medschl.cam.ac.uk 6捷克科学学院神经代理部实验医学研究所，捷克共和国14220布拉格； pavla.jendelova@iem.cas.cz 7国家干细胞库 - 瓦伦西亚节点，蛋白质组学，基因分型和细胞系平台，PRB3，ISCIII，ISCIII，研究中心Principe Felipe，C/ Eduardo PrimoyúFera3，46012 Valencia，Spain * sassceence：Ceceg@serceg@cipf。电话。： +34-963-289-680（Ext。1102）