长 QT 综合征 (LQTS) 是一种有害的心律失常综合征,主要由离子通道的表达失调或功能异常引起。室性心律失常、心悸和晕厥的主要临床症状因 LQTS 亚型而异。恶性心律失常的易感性是心肌细胞动作电位 (AP) 复极延迟的结果。LQTS 有 17 种不同的亚型,与 15 种具有单基因突变的常染色体显性基因有关。然而,由于修饰基因的存在,相同的突变可能导致不同携带者的临床表现完全不同。在这篇综述中,我们描述了各种离子通道在协调 AP 中的作用,并讨论了各种类型 LQTS 的分子病因。我们重点介绍了使用患者特定的诱导多能干细胞 (iPSC) 模型来表征与 LQTS 相关的基本机制。为了减轻 LQTS 的后果,治疗策略最初侧重于针对离子通道活性的小分子。下一代治疗将从 LQTS 患者特异性 iPSC 平台的开发中获益,该平台由全基因组测序、CRISPR 基因组编辑和机器学习等最先进的技术提供支持。使用 LQTS 患者特异性心肌细胞进行深度表型分析和高通量药物测试预示着 LQTS 精准医疗的到来。
在 Adacel Polio 上市后使用过程中,自发报告了以下其他不良事件。由于这些事件是来自人数不确定的群体的自发报告,因此无法可靠地估计其发生频率或与疫苗暴露之间的因果关系。这些事件很少被报告。血液和淋巴系统疾病:淋巴结肿大免疫系统疾病:过敏反应,如荨麻疹、面部水肿和呼吸困难。神经系统疾病:抽搐、血管迷走神经性晕厥、格林-巴利综合征、面瘫、脊髓炎、臂丛神经炎、接种肢体短暂性感觉异常/感觉减退、头晕 肌肉骨骼和结缔组织疾病:接种肢体疼痛 胃肠道疾病:腹痛 全身疾病和注射部位情况:不适、苍白、注射部位硬结 据报道,在接种 Adacel Polio 疫苗后,肢体大面积肿胀可能从注射部位延伸至一个或两个关节以外,并经常伴有红斑,有时伴有水泡。大多数这些反应在接种疫苗后 48 小时内出现,平均 4 天内自发消退,没有后遗症。风险似乎取决于之前接种 dTpa/DTPa 疫苗的剂量,接种第 4 剂和第 5 剂后风险更大。 疑似不良反应报告
重要安全信息 警告和注意事项 • 心肌炎和心包炎:上市后数据显示心肌炎和心包炎风险增加,尤其是在接种第二剂基础系列疫苗或第一剂加强剂后 7 天内。观察到的风险在 18 至 24 岁的男性中最高。CDC 已发布与接种疫苗后心肌炎和心包炎相关的注意事项,包括对有心肌炎或心包炎病史的个人接种疫苗(https://www.cdc.gov/vaccines/covid-19/clinical-considerations/myocarditis.html)。 • 晕厥(昏厥):可能与注射疫苗有关。应制定程序避免因昏厥而受伤。 • 免疫能力改变:免疫功能低下的人,包括接受免疫抑制治疗的人,对疫苗的反应可能会减弱。 • 疫苗有效性的局限性:疫苗可能无法保护所有疫苗接种者。不良反应临床试验报告,6 岁及以上个体接种 Moderna COVID-19 疫苗后出现的不良反应包括注射部位疼痛、疲劳、头痛、肌痛、发冷、恶心/呕吐、腋窝肿胀/压痛、发烧、注射部位红斑、注射部位肿胀和关节痛。6 个月至 5 岁儿童接种 Moderna COVID-19 疫苗后出现的不良反应包括注射部位疼痛、烦躁/哭闹、疲劳、嗜睡、食欲不振、头痛、发烧、肌痛、发冷、恶心/呕吐、腋窝(或腹股沟)肿胀/压痛、关节痛、注射部位红斑和注射部位肿胀。在临床试验之外的大规模疫苗接种中,接种 Moderna COVID-19 疫苗后,曾报告出现过敏反应和其他严重过敏反应、心肌炎、心包炎和晕厥。随着疫苗的更广泛使用,可能会出现其他不良反应,其中一些可能很严重。报告不良事件和疫苗接种错误 疫苗接种提供者有责任向疫苗不良事件报告系统 (VAERS) 强制性报告以下情况: • 疫苗接种错误,无论是否与不良事件有关 • 严重不良事件(无论是否归因于疫苗接种) • 心肌炎病例 • 心包炎病例 • 多系统炎症综合征 (MIS) 病例 • 导致住院或死亡的 COVID-19 病例 在线完成并提交报告给 VAERS,网址为 https://vaers.hhs.gov/reportevent.html。如需向 VAERS 报告的进一步帮助,请致电 1-800-822-7967。报告的描述部分应包含“Moderna COVID-19 疫苗 EUA”或“Moderna COVID-19 疫苗,双价 EUA”字样。报告给 ModernaTX, Inc.致电 1-866-MODERNA(1-866-663-3762)或通过传真 1-866-599-1342 或发送电子邮件至 ModernaPV@modernatx.com 提供 VAERS 表格的副本。请参阅面向接种疫苗的医疗保健提供者(疫苗提供者)的疫苗情况说明书和完整处方信息: • 6 岁以上二价加强针:https://eua.modernatx.com/covid19vaccine-eua/bivalent-dose-HCP.pdf • 12 岁以上主要系列:https://eua.modernatx.com/covid19vaccine-eua/eua-fact-sheet-providers.pdf • 6-11 岁主要系列:https://eua.modernatx.com/covid19vaccine-eua/6-11y-facts-HCP.pdf • 6 个月至 5 岁主要系列:https://eua.modernatx.com/covid19vaccine-eua/6m-5y-facts-HCP.pdf
重要安全信息 警告和注意事项 • 急性过敏反应的处理:接种疫苗后,如果发生急性过敏反应,必须立即采取适当的医疗措施来处理即时过敏反应。根据疾病控制和预防中心的指南监测疫苗接种者是否发生即时不良反应 (https://www.cdc.gov/vaccines/covid-19/clinical-considerations/managing- anaphylaxis.html)。 • 心肌炎和心包炎:上市后数据显示,心肌炎和心包炎的风险增加,尤其是在接种第二剂基础系列疫苗或第一剂加强剂后 7 天内。观察到的风险在 18 至 24 岁的男性中最高。 CDC 已发布与接种疫苗后发生心肌炎和心包炎相关的注意事项,包括对有心肌炎或心包炎病史的人接种疫苗的注意事项 (https://www.cdc.gov/vaccines/covid-19/clinical-considerations/myocarditis.html)。• 晕厥(昏厥):可能与注射疫苗有关。应制定程序以避免因昏厥而受伤。• 免疫能力改变:免疫功能低下的人,包括接受免疫抑制治疗的人,对疫苗的反应可能会减弱。• 疫苗有效性的局限性:疫苗可能无法保护所有疫苗接种者。不良反应 6 岁及以上人群在接种 Moderna COVID-19 疫苗后,临床试验报告的不良反应包括注射部位疼痛、疲劳、头痛、肌痛、发冷、恶心/呕吐、腋窝肿胀/压痛、发烧、注射部位红斑、注射部位肿胀和关节痛。6 个月至 5 岁儿童接种 Moderna COVID-19 疫苗后出现的不良反应包括注射部位疼痛、烦躁/哭泣、疲劳、嗜睡、食欲不振、头痛、发烧、肌痛、发冷、恶心/呕吐、腋窝(或腹股沟)肿胀/压痛、关节痛、注射部位红斑和注射部位肿胀。在临床试验之外的大规模接种 Moderna COVID-19 疫苗期间,曾报告过过敏反应和其他严重过敏反应、心肌炎、心包炎、晕厥和荨麻疹。随着疫苗的广泛使用,可能会出现其他不良反应,其中一些可能很严重。报告不良事件和疫苗接种错误疫苗接种提供者有责任向疫苗不良事件报告系统 (VAERS) 强制报告以下情况:• 疫苗接种错误(无论是否与不良事件有关) • 严重不良事件(无论是否归因于疫苗接种) • 心肌炎病例 • 心包炎病例 • 多系统炎症综合征 (MIS) 病例 • 导致住院或死亡的 COVID-19 病例 填写并在线提交给 VAERS 报告,网址为 https://vaers.hhs.gov/reportevent.html。如需向 VAERS 报告的进一步帮助,请致电 1-800-822-7967。报告的描述部分应包含“Moderna COVID-19 疫苗 EUA”或“Moderna COVID-19 疫苗,双价 EUA”字样。致电 1-866-MODERNA (1-866-663-3762) 向 ModernaTX, Inc. 报告,或通过传真 1-866-599-1342 或发送电子邮件至 ModernaPV@modernatx.com 提供 VAERS 表格副本。请参阅疫苗接种医疗服务提供者(疫苗提供者)的疫苗情况说明书和完整处方信息:• 6 个月至 5 岁的二价加强针:https://eua.modernatx.com/covid19vaccine-eua/bivalent-dose-6m-5y-HCP.pdf • 6 岁以上的二价加强针:https://eua.modernatx.com/covid19vaccine-eua/bivalent-dose-HCP.pdf
启动以患者为中心的药物开发为FDA提供患者的经验,以告知该机构权衡新疗法的益处和风险的决定。SADS基金会将于2023年7月20日举行辅助科学会议,主要专家将把EL-PFDD期间提供的患者证明解释为临床见解,可用于根据患者群体的需求来帮助设计临床试验。心律失常右心室心肌病/发育不良是心肌的遗传疾病。虽然许多ARVC患者没有表现出任何症状,但该病情造成35岁以下个体中与心脏有关的死亡的五至20%。当前的估计表明,ARVC可能会影响5,000分之1至2,000个人中的1个。大多数ARVC患者,尤其是年轻年龄的患者,都是高级运动员。运动是ARVC患者心律不齐和猝死的常见触发因素。患有ARVC的人经常经历心室心动过速,导致晕厥,心力衰竭或心脏骤停。这种疾病是渐进的,导致某些患者需要心脏移植。当前没有可直接针对ARVC的治疗选项。虽然某些疗法(例如给予β受体阻滞剂药物的给药或植入心脏扭曲器除颤器(ICD))管理与疾病相关的某些症状,但它们不会停止进展到心力衰竭。
目的:探讨推拿治疗脑瘫儿童特发性便秘的疗效及不良反应。方法:将60例特发性便秘的脑瘫患儿随机分为推拿组和对照组。对照组给予基础治疗加乳果糖口服液治疗12次,推拿组给予基础治疗加小儿推拿治疗12次。比较两组患儿布里斯托大便形态学评分(BSFS)、便秘评定量表(CAS)及便秘改善情况,并记录不良反应。结果:治疗结束后4周,推拿组便秘改善婴儿比例为23例(76.7%),对照组为21例(70.0%)(P=0.771)。治疗初期,两组CAS评分、每周排便次数及排便≥2小时婴儿比例均无统计学差异(P>0.05)。治疗结束后4周,两组CAS评分、每周排便次数及排便≥2小时婴儿比例均较治疗初期明显改善(P<0.05)。但治疗结束后4周,两组间差异均无统计学意义。治疗过程中未见腹泻、腹痛、呕吐、皮下发红、皮肤破损、晕厥等严重不良反应。结论:推拿在两组中均具有与基础治疗同等疗效。本研究结果表明,推拿作为一种非药物疗法,可能有助于治疗便秘。尚需开展更深入的研究和大样本研究。
电子邮件:caiocarraniatto@gmail.com犬胰岛素瘤摘要是一种胰腺肿瘤,影响狗,其特征是过度胰岛素产生,一种调节血糖水平的激素。该肿瘤通常是良性的,但由于胰岛素过量产生导致低血糖引起的低血糖症可能引起严重的症状。主要的临床体征包括弱点,嗜睡,震颤,癫痫发作,迷失方向,晕厥,过度饥饿以及口渴和排尿增加。诊断包括用于评估葡萄糖水平和其他血液标记物的实验室测试,以及图像测试,例如腹部超声检查以查看胰腺并可能检测到肿瘤。确定的确认通常需要胰组织活检。治疗包括饮食变化,药物控制药物以及在某些情况下是切除肿瘤的手术。手术是最有效的治疗方法,但在所有情况下都不可能,尤其是如果肿瘤太大或在其他器官中散布时。一名以前被诊断出患有高肾上腺皮质病和心脏病的8岁女性Shih-tzu被接受,例如冷漠,厌食症,多尿,多尿,胆汁呕吐和嗜睡等体征。经过实验室测试和超声检查,鉴定出胰腺结节,导致怀疑胰岛素瘤。计算机断层扫描证实了损伤的存在,胰岛素/葡萄糖剂量建议胰岛素瘤或胰岛素抵抗。进行了部分胰腺切术,以缓解临床体征。组织病理学分析显示胰岛素瘤
保护工人免受热应激和热应激的疾病是造成职业疾病的重要原因,也可能导致死亡。基于工作场所安全和保险委员会(WSIB)统计数据,仅在2006年至2015年之间,仅建造工人就有350个损失的时间索赔。与热有关的疾病会影响所有工人,甚至会影响年轻和健康的工人。户外工人的重要热源是暴露于太阳。长时间的职业阳光暴露也是患癌症的风险;例如,它使患皮肤癌的风险增加了一倍以上。热应力发生时,当工人对环境因素,体育锻炼和衣服的综合贡献的热量载荷克服了人体的自然冷却系统。轻度或中度的热应力可能不舒服,可能会影响性能和安全性,但通常对您的健康不利。当热应力更加极端时,人体无法应付可能会导致遭受健康影响的工人,从晕厥到疲惫和中风,导致死亡。炎热和潮湿的条件可以在室内或室外发生。影响热应力的环境因素包括空气温度,湿度,空气运动和辐射热的来源,例如在太阳或热物体附近工作。影响热应力的工作任务因素是工作的身体需求,断裂的频率和长度以及穿衣服的类型。工作场所条件的例子可能使工人增加热应激的风险包括:
重量预处理基线重量建议。定期审查Rivastigmine和Galantamine,可减少食欲。脉搏潜在的心动过缓。如果患者有症状或具有心动过缓的危险因素,则在每次评论中进行监测。Pulse under 50 bpm • Withhold treatment with cholinesterase inhibitor • Review to identify any underlying cause/consider withdrawal of co- prescribed beta blockers and reassessment • If cause found unrelated to drug, or if pacemaker fitted, consider initiation (Patients fitted with cardiac pacemakers do not need pulse checks as pacemakers safeguard from developing bradycardia) 2.脉搏在50至60 bpm之间,无症状•开始/继续治疗•检查一周后脉搏和症状•如果患者保持无症状,请继续药物•每次剂量增加后一周检查脉冲3。脉搏50-60 bpm和有症状(例如syncope或“有趣的转弯”)•抗胆碱酯酶抑制剂的扣留或停止治疗•审查以确定任何根本原因/考虑撤回共同规定的β受体阻滞剂和重新评估•如果发现与药物无关的原因,或者如果调整过表情,或者如果适合过时,请考虑重训练,请考虑恢复治疗。脉冲超过60bpm•开始/继续治疗•在基线时进行常规的脉冲检查,在滴定滴定剂量在ECG基线期间增加了ECG基线ECG之后,用于无法解释的晕厥,心动过缓和服用伴随心脏速率效果的患者(此列表不是
Adverse Events: Possible adverse events associated with the implantation of the pulse generator system include the following: Arrhythmia (for example, accelerated or induced), Bradycardia, Cardiac or venous perforation, Cardiac tamponade, Cardiogenic shock, Death, Discomfort, Embolism, Endocarditis, Erosion, Exacerbation of heart failure, Excessive fibrotic tissue growth, Extracardiac stimulation (神经,隔膜,胸肌),挤出,在装置口袋内积累,血肿的形成,造血,囊肿或血清瘤,心脏障碍,出血,高度,高敏性,局部组织反应或局部组织反应或过敏反应,感染,孔孔损伤,骨膜损伤,肌肉损伤,肌肉症状,敏感性,敏感性,敏感性,肌肉症状,肌肉症状,敏感性,敏感性,肌肉症状,敏感性,肌肉症状,敏感性,肌肉症状,造成了疾病,造成了疾病,偶然,造成了疾病,造成了疾病,造成了疾病,造成了虫害气胸,肺水肿,晕厥,血栓形成,瓣膜损伤。用直接锁骨下静脉穿刺报告的并发症包括气胸,血胸,锁骨下动脉裂伤,动脉静脉瘘,神经损伤,胸腔导管损伤,其他血管的插管,大量的出血和很少死亡,死亡。在设备植入的心理效果中,想象的是脉动,抑郁,依赖性,对过早电池耗尽的恐惧,设备故障,不适当的脉冲,令人震惊,有意识或失去