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BL 中的癌细胞在其 DNA(脱氧核糖核酸,携带细胞内遗传信息的分子)的一部分中发生永久性变化(基因突变),称为 MYC 基因易位(图 1)。这种易位仅存在于淋巴瘤细胞中(健康细胞中不存在),用于诊断疾病。在成人中,BL 有时难以与不同类型的 NHL(称为高级别 B 细胞淋巴瘤 (HGBCL) 或弥漫大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL),后者是侵袭性 B 细胞 NHL 的更常见形式)区分开来。医生必须将 BL 与 HGBCL 和 DLBCL 区分开来,因为每种疾病的治疗方法不同。有关 DLBCL 的更多信息,请查看基金会网站 (lymphoma.org/publications) 上的弥漫大 B 细胞淋巴瘤情况说明书。
周围T细胞淋巴瘤,另外未指定(PTCL-NOS)是PTCL最常见的亚型(美国PTCL的30%),并且是指不适合任何其他PTCL亚型的一组淋巴瘤。PTCL-NOS通常发生在60多岁的成年人中。尽管大多数患有PTCL-NOS的患者仅在疾病仅位于淋巴结中,但通常涉及肝脏淋巴结外部(淋巴结外部的部位),例如肝脏,骨髓,胃肠道和皮肤。这组PTCL通常是积极进取的,需要紧急治疗。患者最常接受化学疗法治疗,可以考虑自体干细胞移植(SCT,高剂量化疗后患者的细胞在初次化疗后注入)。虽然PTCL-NOS可能可以治愈,但在某些患者中,该疾病倾向于复发(治疗后疾病恢复)。
g-CSF:预防性粒细胞群刺激因子BeaCOPP:一种化学疗法方案,由博氏霉素(Blenoxane®),依托托糖苷(topasar),阿霉素羟基氯化物(阿霉素)(adrimycin),cycloploploplophamide(cyccroploscin)cinccristancinccristancisticancistccristancisticancisticancisticancisticancistccrist, procarbazine(matulane)和泼尼松ECOG:东部合作肿瘤学组swog:西南肿瘤学组
•基于关键Zuma-1试验4,Axibabtagene Ciololeucel(AXI-CEL)是第一个针对LBCL的成年患者批准的嵌合抗原受体(CAR)T-CELL疗法,这些患者是复发/难治性(R/R)至2+疗法(众多)(众多)(大量)(众多)(美国)和欧洲(US)和欧洲(US)和欧洲(US)和欧洲(US)和欧洲(US)。5,6在Zuma-7试验7成功之后,美国食品和药物管理局和欧洲药品局将这种迹象扩展到2L使用。
淋巴浆淋巴瘤(LPL)是一种无法治愈的低度淋巴瘤,没有标准治疗。用第一个人类,新抗原DNA疫苗治疗的九名无症状患者没有剂量限制毒性(Primary Endpoint,NCT01209871)。所有患者都达到稳定的疾病或更好的疾病,其中一个较小的反应,中位时间为72个月以上。疫苗后单细胞转录组学显示二分法抗肿瘤反应,肿瘤B细胞降低(由独特的B细胞受体跟踪)及其表面途径,但克隆等离子体细胞没有变化。通过后一种人类白细胞抗原(HLA)II类分子和胰岛素样生长因子(IGF)的矛盾上调的下调,这表明抗性机制。疫苗疗法激活并扩展骨髓T细胞插入型,功能性新抗原特异性反应(次要终点),但不能降低髓样细胞的原始信号传导,提出了有利的tumor tumor themor himeRune Microenvironment。未来的策略可能需要将疫苗与靶向浆细胞亚群或IGF-1 signaLing或髓样细胞检查点的阻滞剂组合。
e支持性护理考虑经验GCSF支持,如果年龄> 65岁,诊断的细胞质,骨髓受累;如果尚未使用,则应添加GCSF,如果在治疗期间发生感染或热中性粒细胞减少症;抗感染预防:建议使用VZV/HSV;推荐刺激性泻药和抗emetics;考虑疾病负担高,肾功能障碍,快速生长的淋巴瘤患者的肿瘤裂解综合征的住院监测和管理;根据需要使用别嘌醇,静脉液和拉斯伯酶;考虑因穿孔风险,考虑对肠道受累的患者的住院监测;考虑转诊以保护适当和有兴趣的患者的生育能力;化学疗法后建议对肺炎球菌和卷疫疫苗进行免疫接种;转介给注册营养师进行医学营养疗法
•在过去的几年中,针对年轻患者(≤60岁)患有复发性疾病的标准疗法和没有治疗限制性合并症的老年患者是常规的救助疗法,然后进行ASCT高剂量治疗。但是,只有在对常规剂量诱导疗法有反应时,才能预期令人满意的结果,如果主要诊断和复发之间的少于12个月,这是很少见的。•对于诱导疗法,3个循环R-DHAP或R-ECE被认为是相等的。•或者,R-GDP被认为是等于(但可以更好地容忍)R-DHAP的R-GDP提供了一种选项。•对于高剂量治疗,通常使用梁方案。•未指示用利妥昔单抗进行维护治疗。•对于年轻的高剂量符合原发性难治性疾病或早期复发的患者(在完成一线治疗后的12个月内),3个随机高剂量治疗的随机3阶段3试验,然后将ASCT与随机抗CD19 CAR T细胞治疗直接进行比较。Zuma-7试验显示,芳二烯 - 曲甲基臂中患者的无事件生存率显着提高。同样,在转变试验患者的Lisocabtagene-Maraleucel组中,无事件生存率显着提高。相反,在贝琳达试验患者中,使用Tisagenlecleucel与标准疗法的CAR T细胞治疗之间没有显着差异。患有化学难治性疾病的患者,高剂量治疗后主要诊断与复发或复发之间的短时间是同种异体移植的候选者。尽管贝琳达试验的负面结果,但在批准和报销后,可以将Axabtagene-cololeucel或Lisocabtagene-Maraleucel进行苯甲酸苯甲酸酯或Lisocabtagene-Maraleucel进行治疗,为原发性难治性疾病或早期复发的患者的新标准。•目前,Axabtagene-ciloleucel和Tisagenlecleucel均由EMA批准至少2种先前疗法的患者(根据批准研究),分别复发/难治性DLBCL患者,原发性纵隔B-cell淋巴瘤和转化的Follicullicular淋巴瘤。目前,尚不清楚CAR-T细胞疗法是否优于同种异体移植。针对不符合高剂量治疗的患者的治疗建议: