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World File Search System特发性
特发性多中心castleman疾病发生在mRNA SARS-COV-2疫苗后不久
随着全球针对严重急性呼吸综合征疾病2（SARS-COV-2）的疫苗接种运动，越来越多地报道了稀有和新型疫苗相关的疫苗相关，全身性障碍和免疫介导的不良事件的运动[1]。特发性多中心castleman疾病（IMCD）是一种潜在的威胁生命的全身性疾病，其复杂的症状是由于细胞因子失调引起的。白介素6（IL-6）的过量生产是某些患者的已知驱动因素。尽管病因尚不清楚，但提出的机制包括病原体/病毒假设，副塑性假说和自身免疫性假设[2]。严重程度从几乎没有临床和实验室异常到多器官失败范围。已经描述了IMCD的临床上不同的变体，其中最严重的是Tafro综合征（血小板减少症，Anasarca，Fever，网状细胞，肾功能衰竭和组织肿大）[3]。siltuximab - 抗IL-6，嵌合单克隆抗体 - 是欧盟和美国批准IMCD的唯一治疗方法，建议基于II期试验作为第一线治疗，该方法证明了34％的肿瘤和症状反应[4，5]。
针对性治疗（不使用药物）幼年特发性关节炎的非活动性疾病
摘要：背景：靶向治疗 (T2T) 是一种在多种慢性疾病管理中越来越多地采用的策略，并已证明可以改善疗效。T2T 在儿童常见风湿病幼年特发性关节炎 (JIA) 中的应用仍处于起步阶段，其在实现无药物临床缓解方面的可行性尚不清楚。目的：我们旨在探索目前关于在 JIA 中使用 T2T 的文献，并回顾这种方法对这种慢性疾病的潜在益处和局限性。来源：使用相关关键词进行了全面的 PubMed 搜索，综述中包括英文全文文章。内容：鉴于治疗方法有限和长期免疫抑制的潜在累积效应，T2T 是改善儿童风湿病预后的一种有吸引力的策略。然而，在儿童群体中的应用受到疾病异质性、高质量证据的可用性以及患者和父母的偏好的限制。与成人类风湿性关节炎不同，“机会之窗”尚未在大规模试验中得到明确证明，尽管早期对 JIA 中 T2T 的研究结果良好，但升级的时机和方法（尤其是生物制剂方面）需要澄清。意义：本综述概述了在 JIA 中实施 T2T 的几个问题，包括疾病的重要关节外表现和非药物治疗，应在未来的共识指南中考虑这些问题。
全基因组的协会研究特发性癫痫在意大利脊柱狗品种
1英国剑桥大学犬遗传学中心兽医系，英国剑桥大学（前身为纽马克特动物健康信托基金会，纽马克特，萨福克郡，英国纽马克特），2人口健康服务部，曼彻斯特曼彻斯特大学，曼彻斯特大学，英国曼彻斯特大学，英国曼彻斯特大学，国王曼彻斯特大学，国王3神经病学/神经疗法，国王king for smally Artish for smally Artist for smally nek for new formist Linnaeus兽医有限公司，雪莉，索利哈尔，英国，5号养犬俱乐部，伦敦，英国，6兽医医学与科学学院，诺丁汉大学，诺丁汉大学，萨顿·邦宁顿大学，英国，英国7，医学与临床遗传学系7 Folkhälsan研究中心，芬兰赫尔辛基
全基因组的协会研究特发性癫痫在意大利脊柱狗品种
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推拿治疗脑瘫儿童特发性便秘的疗效：一项随机对照临床试验
目的：探讨推拿治疗脑瘫儿童特发性便秘的疗效及不良反应。方法：将60例特发性便秘的脑瘫患儿随机分为推拿组和对照组。对照组给予基础治疗加乳果糖口服液治疗12次，推拿组给予基础治疗加小儿推拿治疗12次。比较两组患儿布里斯托大便形态学评分（BSFS）、便秘评定量表（CAS）及便秘改善情况，并记录不良反应。结果：治疗结束后4周，推拿组便秘改善婴儿比例为23例（76.7%），对照组为21例（70.0%）（P=0.771）。治疗初期，两组CAS评分、每周排便次数及排便≥2小时婴儿比例均无统计学差异（P>0.05）。治疗结束后4周，两组CAS评分、每周排便次数及排便≥2小时婴儿比例均较治疗初期明显改善（P<0.05）。但治疗结束后4周，两组间差异均无统计学意义。治疗过程中未见腹泻、腹痛、呕吐、皮下发红、皮肤破损、晕厥等严重不良反应。结论：推拿在两组中均具有与基础治疗同等疗效。本研究结果表明，推拿作为一种非药物疗法，可能有助于治疗便秘。尚需开展更深入的研究和大样本研究。
肿瘤坏死因子-Alpha抑制剂：它们可以在中枢神经系统中诱导特发性炎症性脱髓鞘疾病吗？
七名患者接受了MRI检查。在七个MRI中，三个是颈椎扫描，三个是脑扫描，其中一个是脑和颈椎扫描。 一名患者的MRI病变与神经贝氏病（Diencephalon和左颞叶的参与）一致。 最初每月用环磷酰胺输注一次治疗该患者。 然而，在一年的随访中，病变进展并表现出对比度增强。 因此，开始用英夫利昔单抗治疗，从而产生临床恢复。 经过三年的英夫利昔单抗输注，他发展了共济失调。 获得了MRI，该MRI在左小脑半球中显示出高强度的非增强病变。 这一发现暗示了炎症/脱髓鞘病变。 但是，患者失去了随访。在七个MRI中，三个是颈椎扫描，三个是脑扫描，其中一个是脑和颈椎扫描。一名患者的MRI病变与神经贝氏病（Diencephalon和左颞叶的参与）一致。最初每月用环磷酰胺输注一次治疗该患者。然而，在一年的随访中，病变进展并表现出对比度增强。因此，开始用英夫利昔单抗治疗，从而产生临床恢复。经过三年的英夫利昔单抗输注，他发展了共济失调。获得了MRI，该MRI在左小脑半球中显示出高强度的非增强病变。这一发现暗示了炎症/脱髓鞘病变。但是，患者失去了随访。
对生长激素疗法对特发性短期儿童最终成人身高的影响的系统综述
摘要引言本评论的目的是系统地确定生长激素（GH）疗法对特发性短身材（ISS）儿童和青少年成人身高的影响。进行了系统的审查，以评估GH疗法在ISS儿童中的有效性。诸如Proquest Central，Journal @ Ovoid，EbsCohost Medline的数据库，牛津大学出版社期刊，KBþJiscCollections Elsevier Science Direct Freedo和BMJ以及书目的交叉引用。检索了1989年至2023年1月的随机试验。最终成人高度测量并符合纳入标准的随机试验（高度> 2标准偏差[SD]得分低于平均值，没有合并症的条件会损害生长，峰值生长激素反应>10μg/L，没有GH治疗的前历史记录）。排除标准是非随机试验；试验包括除ISS以外的其他原因，研究包括除GH和促性腺激素释放激素类似物（GNRH-A）以外的其他干预措施。使用牛津的关键评估计划的结构化方法用于分析和提取数据。结果该研究回顾了14项合格的随机试验，该试验招募了2,206个可评估的儿童进行分析。七项试验比较了不同的GH剂量，四项试验比较了GH治疗与对照组，并将三项试验比较了GH和GNRH治疗与单独GH的组合。除了一项研究之外，总体辍学率不高。男孩的高百分比是试验之间的异质性的潜在来源。高度变化（HT）-SD得分分别为1.06 0.30和0.18 0.27，分别使用治疗和对照儿童，并且差异在统计学上是显着的（P <0.001）。总体平均身高增长率为5 cm（0.84 SD得分）。在GHÞGNRH-A治疗的第二年和第三年中发现高度速度显着降低（p <0.001），从治疗的7 cm/年从治疗的第一年开始为5.4 cm，并在第二年和
IIH Pressure - 一种治疗特发性颅内高压脑压升高的新疗法
简明英语摘要背景和研究目标特发性颅内高压 (IIH) 是一种原因不明的疾病。该疾病会导致脑压升高，并可能导致每日头痛和视力丧失，这可能是永久性的。脑压升高会挤压眼睛的神经（也称为视乳头水肿），这会影响视力并导致失明。超过 90% 的 IIH 患者超重，减肥是最有效的治疗方法。目前，其他 IIH 治疗方法几乎没有证据支持其使用，而且一般很少有治疗方法可以治疗脑压升高。肠道神经肽是一组由肠道释放的激素，在中枢神经系统中具有特定作用。GLP-1 是一种已知在肾脏中具有降低血压作用的激素。初步研究表明，这种机制与调节脑内液体分泌的机制相似。进一步的初步研究表明，GLP-1 可降低动物模型中的颅内压。GLP-1 药物目前用于治疗糖尿病和帮助减肥。本研究旨在调查 GLP-1 药物艾塞那肽对颅内压的影响，并评估五种常见药物对颅内压的影响。
开展基于分子病理学的儿童关节炎临床试验，实现青少年特发性关节炎的精准医疗
摘要 对于儿童关节炎（统称为幼年特发性关节炎 (JIA)），近年来，已获许可的生物药物和靶向小分子药物迅速增加，已改善了治疗效果。然而，来自多个国家和登记处的真实世界数据表明，尽管有大量药物可用，但许多儿童和年轻人仍在多年内持续遭受病情发作并在相当长的时间内处于活动性疾病状态。超过 50% 的 JIA 年轻人需要持续的免疫抑制治疗直至成年，并且他们可能需要在此期间尝试多种不同的治疗方法。目前尚无经过验证的工具来选择特定的治疗方法，也没有反应生物标志物来协助进行此类选择，因此，目前的治疗基本上采用反复试验的方法。最近进展的另一个后果是，有资格参加新试验的儿童或年轻人数量减少。在这篇综述中，我们探讨了如何利用基于分子的方法来确定 JIA 的治疗目标和指导试验设计，并结合临床试验的新方法，提供最大限度发现和进展的策略，从而实现针对儿童关节炎的精准医疗。
IB期研究者对特发性多中性骑员疾病患者的FILGOTINIB发起的试验
Castleman病，于1956年首次描述[1]，是一种与淋巴结肿大有关的慢性炎性疾病。Castleman疾病的临床形式被分为单认证和多中心骑员疾病，多中心骑员疾病进一步分为人类疱疹病毒（HHV）-8-相关的多中心castleman疾病和特分患者多中心疾病（IMCD）[2]。IMCD表现为非特异性症状，暗示着炎症性疾病，例如发烧，汗水，体重减轻和不适。这是一种罕见而难治性的疾病，每年在日本影响约900-4200人[3]和〜1500人[4]。如果不适当治疗，IMCD可能会导致器官损伤和继发性淀粉样变性，从而降低患者的生活质量（QOL）并缩短预期寿命。