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World File Search System红斑
c a s e r e p o rt一例白癜风与tofacitinib处理的全身性红斑狼疮
摘要：白癜风是由黑色素细胞破坏引起的皮肤脱染色疾病，通常与自身免疫性疾病共同出现，例如甲状腺功能亢进症，嗜酸性贫血，恶性性贫血和全身性狼疮性Erythematosus（SLE）。尽管存在各种传统治疗方法，但它们的有效性差异很大。本报告提出了一个独特的案例，即具有全身性红斑狼疮的白癜风患者。值得注意的是，在用Tofacitinib进行了30天的治疗后，完全回顾了白黄斑皮疹，并且没有不良的药物反应。这些发现为白癜风治疗中口服JAK抑制剂（例如Tofacitinib）的功效和安全性提供了令人信服的证据。此外，对于同时发生的自身免疫性疾病的白癜风患者而言，JAK抑制剂还可以被视为有希望的新治疗选择。关键字：白癜风，全身性红斑狼疮，tofacitinib，jak抑制剂
红斑狼疮低级疾病的分子特征
摘要 目的 揭示低疾病活动度 (LDA) 和缓解期与活动性系统性红斑狼疮 (SLE) 之间的生物学环境。方法 我们确定了 PRECISESADS 项目 (NTC02890121) 中 SLE 患者的差异表达通路 (DEP)，并将患者分层为满足和不满足以下标准的患者：(1) 狼疮 LDA 状态 (LLDAS)、(2) SLE 缓解期的缓解定义和 (3) 不包括缓解期的 LLDAS。结果 我们分析了 321 名患者的数据；40.8% 处于 LLDAS，17.4% 处于 DORIS 缓解期。排除缓解期患者后，28.3% 处于 LLDAS。总体而言，LLDAS 患者和非 LLDAS 患者的 604 条通路存在显著差异，错误发现率校正后的 p (q)<0.05，稳健效应大小 (dr)≥0.36。因此，DORIS 缓解者和非缓解者之间的 288 条通路存在显著差异（q<0.05 和 dr≥0.36）。DEP 产生了不同的分子簇，其特征是血清学、肌肉骨骼和肾脏活动的差异。部分重叠样本的分析表明，LLDAS 和 DORIS 缓解之间没有 DEP。揭示了药物再利用治疗 SLE 的潜力，以及活动性 SLE 的重要途径，这些途径的调节可能有助于实现 LLDAS/缓解，包括 toll 样受体 (TLR) 级联、Bruton 酪氨酸激酶 (BTK) 活性、细胞毒性 T 淋巴细胞抗原 4 (CTLA-4) 相关抑制信号传导，以及核苷酸结合寡聚化结构域富含亮氨酸重复序列蛋白 3 (NLRP3) 炎症小体通路。结论我们首次证明了区分 LLDAS/缓解和活动性 SLE 的分子信号通路。 LLDAS/缓解与 SLE 发病机制和特定临床表现相关的生物过程逆转有关。与 LLDAS 相比，DEP 按缓解聚类更能对患者进行分组，证实缓解是 SLE 的最终治疗目标；然而，两种状态之间缺乏实质性的通路差异，从生物学角度来看 LLDAS 是一个可接受的目标。
免疫检查点抑制剂诱导的亚急性皮肤红斑狼疮：案例报告和文献审查
免疫检查点抑制剂（ICI）的使用与许多自身免疫副作用（称为免疫相关的不良事件（IRAE））有关。皮肤伊拉斯很常见，并影响了50％的ICIS患者。文献中报道了有关ICI诱导的皮肤皮肤红斑狼疮（SCLE）的案例越来越多的病例。iCI-ID SCLE对于识别很重要，因为尽管停产，但它可能导致延迟和/或长期皮肤反应。 我们描述了一名患有胃食管腺癌的患者，该患者在一个nivolumab治疗周期后发展了SCLE。 一名75岁的男子向我们的诊所展示了一个新的照片分布的皮疹，该皮疹由椭圆形的鳞片粉红色的丘疹和斑块组成，涉及他的胸部和手臂。 尽管对局部皮质类固醇进行了治疗，但他在1周后出现了急诊室，皮疹恶化。 皮肤活检显示液泡界面模式，以及浅表周围淋巴细胞浸润，与药物喷发一致。 临床病理学表现与ICI诱导的SCLE一致。 由于皮疹的严重程度， nivolumab治疗被停用。 含有全身性皮质类固醇，高效力局部类固醇和羟氯喹的皮疹。 不幸的是，该患者患有腹膜内转移性疾病，并入学了临终关怀。 在本文中，我们强调了对该IRAE的早期鉴定和治疗的重要性。 对文献的审查，包括有关ICI引起的SCLE管理的讨论。iCI-ID SCLE对于识别很重要，因为尽管停产，但它可能导致延迟和/或长期皮肤反应。我们描述了一名患有胃食管腺癌的患者，该患者在一个nivolumab治疗周期后发展了SCLE。一名75岁的男子向我们的诊所展示了一个新的照片分布的皮疹，该皮疹由椭圆形的鳞片粉红色的丘疹和斑块组成，涉及他的胸部和手臂。尽管对局部皮质类固醇进行了治疗，但他在1周后出现了急诊室，皮疹恶化。皮肤活检显示液泡界面模式，以及浅表周围淋巴细胞浸润，与药物喷发一致。临床病理学表现与ICI诱导的SCLE一致。nivolumab治疗被停用。含有全身性皮质类固醇，高效力局部类固醇和羟氯喹的皮疹。不幸的是，该患者患有腹膜内转移性疾病，并入学了临终关怀。在本文中，我们强调了对该IRAE的早期鉴定和治疗的重要性。对文献的审查，包括有关ICI引起的SCLE管理的讨论。
全身性红斑狼疮中静脉血栓栓塞的预测模型的开发和外部验证
具有全身性红斑狼疮（SLE）的抽象客观患者具有静脉血栓栓塞（VTE）的风险增加。我们进行了这项研究，以开发SLE患者VTE的风险评分算法，该患者提供个性化的风险估计。方法，我们根据2009年1月至2020年1月的中国SLE治疗和研究小组队列（CSTAR）开发了4502例SLE患者的VTE临床预测模型，并在2020年1月至2022年1月在CSTAR的3780例SLE患者进行外部验证。基线数据，并在随访期间记录VTE事件。使用多元逻辑回归以及最少的绝对收缩和选择算子，开发了SLE患者6个月内VTE风险的开发。SLE-VTE评分和nom图。结果总共有4502名发育群体中的患者，有135例发生了VTE事件。最终预测模型（SLE-VTE得分）包括11个变量：性别，年龄，体重指数，高脂血症，低脂蛋白血症，c反应蛋白，反应性蛋白，抗β2GPI抗体，狼疮抗凝剂，抗癌药，肾脏参与，肾脏参与，神经系统参与，以及均为0.的范围。 （n = 4502）和外部验证队列（n = 3780）。根据净益处和预测的概率阈值，我们建议对具有SLE的VTE的VTE年度筛查（≥1.03％）患者。结论各种因素与SLE患者的VTE发生有关。拟议的SLE-VTE风险评分可以准确预测VTE的风险，并帮助识别患有可能受益于血栓预防的VTE风险高的SLE患者。
telitacicept对全身性红斑狼疮患者的功效和安全性：多中心，回顾性，现实世界研究
摘要目的是检查telitacicept在日常临床实践中SLE患者治疗的疗效和安全性。在2019年至2022年期间，在中国的多个中心接受了telitacicept超过24周的活性SLE患者。这些患者中有21名接受了52个连续数周的telitacicept治疗。根据患者的肾脏或血液学异常分别分别分析治疗结果。轨迹分析以识别反应有限的患者。通过多变量逻辑回归分析探索了导致有限响应的因素。用telitacicept治疗后4、12、24和52周的结果分别为22.22％，54.17％，72.22％和80.95％的患者，获得了SLE响应者指数4； 8.33％，26.39％，34.72％和47.62％的疾病活动状态达到了狼疮；和0％，4.17％，8.33％和23.81％的缓解。在4周时观察到血清IgA，IgG和IgM水平的显着降低，并显示在12、24和52周时向下趋势。狼疮肾炎患者用telitacicept治疗52周后，中值24小时尿蛋白从1323.5 mg下降到224.0 mg。此外，在52周接受TelitAcicept治疗后，很大一部分患者（13个中的10例）患有血液学异常。在观察期间没有报告严重的不良事件。年龄似乎对治疗功效产生负面影响。结论telitacicept在主动SLE的患者中表现出了有利的功效和安全性，并改善了该疾病的肾脏和血液学表现。
参与报告：obinutuzumab用于全身性红斑狼疮，对利妥昔单抗（成人和青春期后的儿童）的继发性无反应）
目前已获得了四种药物，可用于SLE的成人：羟基氯喹（一种抗疟疾），硫唑嘌呤（一种常规DMARD（一种疾病修饰的抗风湿药）），泼尼松酮（一种皮质固醇）（皮质类固醇）和Belumimumbab（belimumbimanbab（belimumbimanbab）。SLE的治疗方案因疾病严重程度而异，可能是轻度，中度或严重的。对于轻度疾病，标准疗法通常是非甾体抗炎药（NSAID），羟基氯喹和低剂量类固醇的组合，例如偶尔的肌肉内皮质类固醇注射。当前的NHS Enger England治疗途径适中或重度SLE用于常规免疫抑制剂。第一行选项包括口服药物，例如硫唑嘌呤，甲氨蝶呤，霉酚酸盐或羟氯喹。环磷酰胺也是第一个
MRI BrainAGE 显示系统性红斑狼疮患者的大脑老化加剧
系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种自身免疫性结缔组织疾病，影响 0.1% 的普通人群，女性患者较多。SLE 患者通常会出现神经精神症状，报告的频率为 20% 至 95%，具体取决于所使用的分类标准 ( Brey et al., 2002 )。这些症状与发病率和死亡率增加以及生活质量下降有关 ( Brey et al., 2002 )。神经精神症状种类繁多，包括头痛、癫痫、局灶性神经功能障碍、情绪障碍和精神病等 ( Brey et al., 2002 )。其中，认知功能障碍尤为普遍，影响约 75% 的患者 ( Leslie and Crowe, 2018 )。这些症状的病理生理学仍存在广泛争议。
附表1.系统性红斑狼疮治疗药物推荐剂量
* 建议的初始口服剂量是一般指征。在器官或危及生命的疾病的特定病例中，可以给予更高的初始剂量，最高可达 0.7-0.8 mg/kg/天。§ 霉酚酸酯 (MMF) 是霉酚酸 (MPA) 的前体药物，以 MMF 或肠溶霉酚酸钠 (MPS) 的形式口服给药。720 mg 剂量的 MPS 大致相当于 1 g 剂量的 MMF。MPS 往往与更频繁的胃肠道不耐受有关。# 根据类风湿性关节炎患者的现有数据，在 SLE 患者中使用 JAK 抑制剂之前，应考虑血栓形成和恶性肿瘤的风险因素。根据目前的知识，抗磷脂综合征患者应避免使用它们
系统性红斑狼疮的靶向治疗
系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种复杂的自身免疫性疾病，其特征是存在针对细胞的自身抗体，并涉及体内的许多器官系统。美国狼疮基金会估计，美国约有 150 万例 SLE 病例，全球至少有 500 万例。据估计，每年约有 16,000 例 SLE 新病例。各种促炎和抗炎细胞因子，如转化生长因子 (TGF)、白细胞介素-10、B 细胞活化因子 (BAFF)、干扰素-α、白细胞介素-17 和白细胞介素-23 起着重要的致病作用。凋亡细胞和免疫复合物的破坏是这种疾病发展的重要因素。免疫耐受性的丧失会增加抗原负荷、T 细胞的过度作用、B 细胞抑制受损以及从 T 辅助细胞 1 (Th1) 到 Th2 的免疫反应转变受损，这会导致 B 细胞过度活跃并产生致病性自身抗体。近年来，对重症或对常规疗法无效的SLE病例的治疗引起了广泛关注，因此许多研究人员开发了几种针对SLE的靶向疗法，例如抗CD 20和CD 22抗体以及存在于B淋巴细胞中的BAFF抑制剂。 Rituximab抗CD 20抗体靶点已被临床证明能够改善SLE的严重程度，而其他靶向疗法的有效性仍在研究中。
在全身性红斑狼疮的发病机理中，伴侣系统与肠道微生物蛋白营养不良之间的相互作用：分子模仿这两个因素之间缺失的联系？
Elabela（Ela），Apela或幼儿肽是属于脂肪因子基团的激素肽，是2013 - 2014年发现的丙糖蛋白能系统的组成部分。鉴于其与APLIN（APJ受体的第一个配体）的高同源性，ELA可能会介导类似的作用。越来越多的证据表明，ELA不仅在胚胎发育中具有关键功能，而且在成年期间也具有促进生理和病理状况的促进，例如与年龄相关疾病（ARD）的发作。然而，仍然对ELA的机制和基本途径及其在ARD病理生理学中的精确功能知之甚少。在这里，我们报告了Mecha nisms，通过这些机制，ELA/APJ信号传导在非常复杂的途径网络中起作用，以维持人体组织和器官的生理功能，以及在某些ARD的发作中，它似乎起着中心作用。因此，我们将使用ELA/APJ途径的可能性描述为新型生物标志物（预测性和诊断），以及对ARD的个性化治疗方法。在很大程度上描述了其作为治疗ARD治疗的最佳肽候选者的潜力，还详细介绍了潜在的当前局限性。