XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search System缺陷
检测作物缺陷、质量参数...
................................................ ................................................. ................................................... 86
满足零缺陷的公差设计方法...
首先，我要感谢 GKN Aerospace Trollh¨attan 以及我之前的所有经理和同事、公司和人们，正是他们把我塑造成了我梦想中的工程师。让我从许多学科中获取知识，并在我的教育过程中始终通情达理。更具体地说，我要感谢 S¨oren Knuts 和 Hans-Olof Svensson，感谢他们对我和我的论文工作的奉献和兴趣，他们的意见、想法和经验非常宝贵。我还要感谢所有受访者和 GKN 员工在我工作期间的奉献和仁慈。最后，我要感谢吕勒奥理工大学的 Andreas Lundb¨ack 指导我的论文工作并不断为我提供想法。
国际先天性心脏缺陷意识
他的过去一个月，在2月14日庆祝了国际先天性心脏缺陷宣传日。这一天旨在认识并强调患有先天性心脏病的儿童和成人，庆祝他们的旅程，并希望提高公众对这些心脏状况的认识。我想借此机会解决ASE在过去一年中一直在这一重要人群中提供教育和意识的方式。先天性心脏病（CHD）是全球最常见的儿童先天缺陷，每1000例活生生影响8-10名新生儿。这相当于每年在美国出生的冠心病，全球有135万儿童。CHD也是出生缺陷的主要类别，导致婴儿和成人死亡。在发达国家，冠心病的诊断通常是在出生前或新生儿初期出生的；但是，有些婴儿可能会错过此早期诊断，只是在儿童期或成年后期出现了明显的后遗症。早期筛查和诊断对于预防这些重要后遗症至关重要。尚无法治愈冠心病，但是那些经过适当诊断和治疗的人可以在成年期过正常的生产力。实际上，如今有超过240万美国人的心脏缺陷活着，现在有冠心病的成年人的数量大于目前患有先天性心脏缺陷的儿童人数。在过去的一年中，ASE参与了几个不同的领域，以提高认识，并满足CHD儿童和成人的教育和治疗的需求。我想高光是2023年8月下旬在华盛顿特区举行的第八届儿科心脏病学和心脏手术大会这次会议汇集了近1,000名教职员工以及115个来自115的参与者
补充叶酸以防止神经管缺陷
作者感谢以下个人对该项目的贡献：MD，MPH，AHRQ医疗官员Justin Mills；蒂娜·范（Tina Fan），医学博士，MPH，曾任副科学总监和医学博士Tracy Wolff，MPH，AHRQ科学总监，美国预防服务工作组（USPSTF）计划； USPSTF的现任和前任成员；犹他大学的外部同伴评论家南希·罗斯（Nancy Rose）医学博士；哈佛大学的Jorge Chavarro医学博士，SCD；以及医学博士Kimberly Gregory，MPH，Cedars-Sinai Medical Center；联邦合作伙伴审查员（国立卫生研究院疾病控制与预防中心）； RTI国际 - 北卡罗来纳州EPC工作人员：Christiane Voisin，MSLS，研究图书馆员； Roberta Wines，MPH和Carol Woodell，BSPH，现任和前EPC计划经理； Nila Sathe，MA，MLIS，质量保证；马萨诸塞州沙龙·巴雷尔（Sharon Barrell），编辑；和Teyonna Downing，出版物专家。
遗传的糖基磷脂酰肌醇缺陷型
遗传的糖基磷脂酰肌醇缺乏症（IGDS）是一组稀有的多系统疾病，由糖基磷脂酰磷脂酰肌醇锚固途径（GPI-AP）基因引起的致病变异引起。尽管将至少31个GPI-AP基因与人类神经遗传疾病相关联，但先前的报道仅限于单个基因，而无需考虑整个GPI-AP，并且自然历史数据有限。在这项跨国回顾性观察性研究中，我们系统地分析了来自75个具有IGD的75个独特家庭的83个个体的分子谱，典型特征和自然历史，其中包括70个新的重新分配个体；迄今为止最大的单一队列。核心临床特征是发育延迟或智力障碍（DD/ID，90％），癫痫发作（83％），低胞菌（72％）和运动症状（64％）。预后和生物学意义的神经影像学特征包括脑萎缩（75％），小脑萎缩（60％），call骨异常（57％）和中央段段段的对称限制扩散（60％）。61个个体具有多系统参与，包括胃肠道（66％），心脏（19％）和肾脏（14％）异常。尽管在82％中欣赏了畸形的特征，但没有单个畸形特征的患病率> 30％，表明表现型异质性很大。均可为所有个人提供后续数据，其中15个在撰写本文时已去世。发作发作时的中位年龄为6个月。四十个人患有棘手的Epi Lepsy。大多数人经历了延迟或缺席的语音（95％），运动延迟，非ambalanceGPIAP的合成阶段基因中具有变异的个体比在经跨动力酶中具有变异的个体和GPIAP的重塑阶段基因的癫痫发作时间明显短（p = 0.046）。
CTNNB1综合征的先天性心脏缺陷
这是根据Creative Commons Attribution-Noncormercial-Noderivs许可条款的开放访问文章，该许可允许在任何媒介中使用和分发，只要正确地提到了原始工作，该使用是非商业用途，并且没有进行修改或改编。©2023作者。John Wiley＆Sons Ltd.出版的临床遗传学
原发性免疫缺陷的基因疗法
基因治疗是使用自体造血干细胞移植的一级免疫降低（PID）的创新治疗方法，可通过添加或编辑的添加或编辑版本的缺失或出现导致PID的基因的添加或编辑版本来提供干细胞。对1990 - 2000年的PID基因疗法的初步研究，使用了整合鼠γ-逆转录病毒载体。这些研究在许多情况下显示出临床效率，尤其是在再灌注细胞之前的骨髓细胞减少条件条件下，这些载体引起了几名患者的遗传毒性和白细胞增生性疾病的发育。最近的研究使用了慢病毒载体，其中长时间的增强子元素在逆转录过程中重复自我激活（“ sin”载体）。这些犯罪载体具有出色的安全性，并且尚未据报道引起任何临床上显着的遗传毒性。基因疗法已成功治疗了几种PID，包括腺苷脱氨酶严重的合并免疫耐药性（SCID），X连锁SCID，Artemis SCID，Wiskott-Aldrich综合征，X连接的慢性肉芽肿性疾病和白细胞粘附性降低效率。总的来说，在近几十年来，PID的基因治疗在效率和安全性方面已经取得了比同种异体HSCT相等或更好。方法的进一步改善应导致基因治疗的更一致和可靠的效率，以获得越来越多的PID列表。
先天性免疫缺陷与血液疾病之间的相互作用：揭示常见血液病背后的免疫缺陷
正式启动一个项目，确保所有团队成员对目标、期望和责任有共同的理解（启动会议）➔ 让其他国家和潜在的国际中心参与，分享和传播联盟研究并招募潜在合作者（通过 ESID、EHA、IPINET/IMMUNITA、社交媒体等传播）➔ 让患者协会（Es NaNa 和 AIP）参与
空军缺陷零件和承包商赔偿审计
国防部联合服务条例实施国防部报告各军种产品质量缺陷数据的政策。1 根据其宗旨声明，国防部联合服务条例“制定政策、分配责任并实施标准国防部产品质量缺陷报告方法的程序，以识别、报告和解决影响作战人员的情况。”国防部联合服务条例规定，产品质量缺陷报告 (PQDR) 提供有关通过国防部供应链发放的零件质量的反馈。当确定新的或新返工的政府所有零件不符合其预期目的、操作或服务时，国防部客户会提交 PQDR。国防部联合服务条例还规定，国防部各部门将调查 PQDR 以确定缺陷的原因。