我们的队列包括 426 例进行性核上性麻痹病例,其中 367 例至少接受过一次随访扫描,另 290 例为对照。在进行性核上性麻痹病例中,357 例临床诊断为进行性核上性麻痹 - 理查森综合征,52 例为进行性核上性麻痹 - 皮质变异(进行性核上性麻痹 - 额叶、进行性核上性麻痹 - 言语/语言或进行性核上性麻痹 - 皮质基底节),17 例为进行性核上性麻痹 - 皮质下变异(进行性核上性麻痹 - 帕金森病或进行性核上性麻痹 - 进行性步态冻结)。亚型和分期推断应用于从基线结构(T1 加权)MRI 扫描中提取的体积 MRI 特征,然后用于对随访扫描进行亚型和分期。随访中的亚型和分期用于验证亚型和分期分配的纵向一致性。我们进一步比较了每种亚型的临床表型,以深入了解进行性核上性麻痹病理、萎缩模式和临床表现之间的关系。
我们的队列由426个进行性核上麻痹病例组成,其中367例至少进行了一次后续扫描和290个con拖。在临床上诊断出357例进行性诊断性上性麻痹病例,患有进行性上核瘫痪 - 里希尔森(Richardson),52,52,具有进行性性核上麻痹 - 皮质 - 皮质变异(进行性渐进性上麻痹 - 乳房 - 乳房 - 渐进式上核上核和语言/语言,或逐渐态度和进步性suplicab supran和17进行性上核麻痹 - 皮质变种(进行性核上麻痹 - palsy-parkinsism或进行性核上核麻痹 - 形成步态冻结)。亚型和阶段推断应用于从基线结构(T1加权)MRI扫描中提取的体积MRI特征,然后用于子类型和阶段随访扫描。使用随访时的亚型和阶段用于验证亚型和阶段分配的纵向一致性。我们进一步比较了每种亚型的临床表型,以深入了解术前核上麻痹,萎缩模式和临床表现之间的关系。
在本文中,我们为一名患者展示了对坟墓疾病的不寻常且可能表现出来的患者。通常以速度性心脏,疲劳,体重减轻和温度不耐受为特征,坟墓的疾病是甲状腺功能亢进症的最常见原因,在某些情况下,可能体现在急诊毒性的性毒性瘫痪(TPP)的危及生命中。我们报告了患者首次发病的患者的案例研究,他仅出现了TPP而没有任何其他持续甲状腺毒性症状的症状。补充,他经历了心动过缓和右捆绑块(RBBB)的发作。钾更换后瘫痪,RBBB在开始抑制抑制剂后解决。本文介绍了患者的临床评估和治疗,概述了防止反弹性高钾血症的措施,并讨论了生物素干扰激素测定,肾上腺不足以及甲状腺毒性导致的心脏阻滞的问题。还提供了TPP的文献和病理生理学的综述。
经典帕金森病 (PD) 和进行性核上性麻痹 (PSP)(尤其是理查森综合征 (PSP-RS))的早期鉴别诊断通常受到症状特征重叠的限制,现有的临床评分或既定的诊断方法无法有效捕捉这些症状特征。在这种情况下,即使是运动障碍专家也报告了高达 24% 的失败率 ( 1 )。在临床实践中,PD 和 PSP-RS 的诊断主要基于临床检查,包括主要特征、对左旋多巴的反应以及统一 PD 评定量表 (UPDRS) ( 2 ) 等既定评分。然而,由于临床症状明显重叠且床边检查准确性不足,鉴别诊断通常具有挑战性,尤其是在疾病早期。准确的早期诊断与通过适当的药物管理、患者护理方案更好地管理疾病密切相关,并且可能显著改善疾病预后。此外,识别早期疾病表现可能带来更有针对性的药物疗法,并推动在这一领域开发更有效的药物疗法。在这方面,使用各种磁共振成像 (MRI) 模式,如 T1 加权 ( 3 , 4 )、T2 加权 ( 5 , 6 ) 和扩散张量 MRI (DTI) ( 7 , 8 ) 进行的分组研究显示,PD 和 PSP-RS 患者与健康对照 (HC) 受试者之间存在显著差异。这些差异表明区域脑容量、脑铁代谢和微结构脑组织退化发生了改变,所有这些都与 PD 和 PSP-RS 与 HC 受试者相比的神经退行性特征密切相关 ( 9 – 11 )。监督式机器学习技术能够识别高维数据中的复杂模式,而识别出的模式可用于对新的未知病例做出针对特定患者的预测 (12)。机器学习已成功用于解决各种精准医疗问题 (13),多项研究尝试利用上述分组研究获得的特征对个体 PD 和 PSP-RS 患者进行分类 [例如 (14-16)]。然而,到目前为止,只有少数科学研究真正尝试利用多模态成像特征的力量来改善 PD 和 PSP-RS 患者的鉴别分类 [例如 (17、18)]。此外,与单模态成像信息相比,多模态成像的真正优势尚未详细探讨。因此,本研究旨在提出一个全面的端到端框架,使用 T1 加权、T2 加权和 DTI 数据集对 PD 患者、PSP-RS 患者和 HC 受试者进行分类,并评估使用单个单模态特征和多模态特征训练的最佳机器学习模型的准确性。
进行性核上麻痹的最常见临床表型是理查森综合征,其特征是左旋多巴无反应的对称性帕金森氏症,垂直的垂直上近核凝视性麻痹,早次跌倒和认知障碍。确定进行性核能性麻痹的脑萎缩序列可以提供对疾病进展机制的重要见解,并指导患者的层次和监测临床试验。我们使用了基于概率事件的模型,该模型适用于大型国际队列中的横截面结构MRI扫描,以确定临床诊断的进行性上核上麻痹的脑萎缩序列。在研究中,总共有341名理查森综合症(255个有12个月的随访成像)和260个对照。我们使用了12个月的随访MRI扫描以及经过验证的临床评分评分(进行性超核瘫痪评分量表)的组合,以证明基于事件的模型的分期系统的纵向一致性和实用性。基于事件的模型估计,最早的萎缩发生在脑干和皮层下区域,随后尾部尾部尾部进入了小脑小脑花梗和深小脑核,并呈上质皮质。皮质萎缩的序列沿后方向前进,然后从岛块,然后是额叶,然后扩散到颞叶,顶壁和最终的枕叶。这种体内订购与进行性核上麻痹后验尸后神经病理学分期相一致,并且在交叉验证下非常健壮。使用来自12个月的随访扫描中的纵向信息,我们证明了受试者在此时间间隔内移动到后期,从而支持模型的有效性。此外,临床严重程度(进行性超核瘫痪评分量表)和疾病持续时间均与预测的基于事件的模型阶段显着相关(P,0.01)。我们的结果提供了对进行性上核瘫痪性麻痹的萎缩进展顺序的新见解,并提供了潜在的实用性,可以在基于疾病阶段和轨道疾病进展的临床试验中对患有这种疾病的人进行分层。
图 5 识别预测结果的跨诊断成分。我们使用 Cox 模型的偏最小二乘回归来找到一个成分 (a),该成分最大化了连接和审查死亡时间之间的协方差。连接代表 PLSR 权重,因此对于得分较高的受试者,红色表示连接较强,蓝色表示连接较弱。PSP 患者和 CBS 患者 (c) 之间的此成分没有差异。使用五倍交叉验证并使用一致性分析和综合曲线下面积评估结果,我们发现连接提供了患者人口统计信息和住院运动之外的额外信息,但结合结构、临床和基线指标可提供最佳预测准确性 (de)。(DMN,默认模式网络;DAN,背侧注意网络;FPN,额顶网络;SM,感觉运动;TN,丘脑网络;VAN,腹侧注意网络)。
吞咽困难、反流、骨盆肢体本体感觉丧失和进行性截瘫。2,5,6 ILP 主要影响年龄较大(> 9 岁)的大型至巨型犬。6 尽管许多品种都有 ILP 的记录,但大约 70% 的病例见于拉布拉多猎犬。2,6,7 ILP 与人类的遗传性周围神经病(包括 2 型腓骨肌萎缩症 (CMT) 和远端遗传性运动神经病)有许多相同的病理生理、组织病理学和临床特征,使其成为遗传性周围神经病有希望的自发性大型动物疾病模型候选者。神经丝轻链 (NfL) 浓度可作为轴突变性的标志,在人类中是多种神经退行性疾病的潜在生物标志物。 8 NfL 是 4 个亚基之一,另外 3 个是神经丝中链、神经丝重链和 α-internexin,它们组成了形成神经元细胞骨架的杂聚物神经丝蛋白。9 所有 4 个亚基共同作用,帮助轴突直径的生长并充当轴突支架。9 已证明 NfL 稳定、可溶,并且在脑脊液和血浆中含量丰富。9,10 虽然在人体正常衰老过程中脑脊液和血液中的 NfL 会增加,但在几种人类神经退行性疾病中也发现了更高水平的 NfL。11 目前,NfL 用于辅助诊断、告知预后和监测各种人类神经退行性疾病的治疗反应。11–13 使用 NfL 跟踪疾病进展的潜力将允许进行更强有力的临床试验和治疗反应监测。 14 在狗中,可以有效测量血浆神经丝轻链 (pNfL),并且已证明在患有影响中枢神经系统疾病的狗中会增加。15,16 目前尚不清楚 pNfL 是否对狗的任何周围神经病变具有临床实用性。本研究的目的是调查与老年对照群体相比,受 ILP 影响的拉布拉多猎犬的 pNfL 浓度是否发生了改变。第二个目的是调查研究人群中 pNfL、年龄、身高、体重和身体质量指数 (BMI) 之间的关系。我们的假设是,与由中型到大型犬组成的年龄匹配的对照群体相比,受 ILP 影响的拉布拉多猎犬的 pNfL 浓度会显著更高。我们的第二个假设是,在由老年犬组成的研究群体中,年龄、身高、体重或 BMI 与 pNfL 浓度之间没有相关性。
面部麻痹(FP)深刻影响着人际关系和情感表达,需要精确的诊断和监测工具以进行最佳护理。但是,当前的肌电图(EMG)系统受其庞大的性质,复杂的设置和对熟练技术人员的依赖的限制。在这里,我们报告了一种创新的生物传感方法,该方法利用了PEDOT:PSS-SODIFIFED浮动微针电极阵列(P-FMNEA)来克服现有EMG设备的局限性。柔软的系统水平力学确保对面部曲线区域的出色构成,从而使靶向的肌肉合奏运动能够检测到面部麻痹评估。此外,我们的设备熟练地捕获了每个电脉冲,以响应神经外科手术过程中的实时直接神经刺激。通过服务器将EMG信号的无线运输到医疗设施中增加了对患者的后续评估数据的访问,促进了及时的治疗建议,并在典型的6个月后续过程中允许访问多个面部EMG数据集。此外,该设备的软机制可以减轻空间复杂性,减轻疼痛的问题,并最大程度地减少与传统针电极定位相关的软组织血肿。这种开创性的生物传感策略有可能通过提供有效的,用户友好且侵入性较低的EMG设备来改变FP管理。这项开创性的技术可以在FP管理和治疗干预中更明智的决策。
神经系统综合征(即脑炎),以多动症(狂犬病)/麻痹综合征(麻痹性狂犬病)为主,逐渐发展为昏迷和死亡,通常是由于心脏或呼吸衰竭,如果不进行重症监护,通常在出现第一个症状后 7-10 天内。第一个症状可能包括以下任何一种:恐气症、恐水症、感觉异常或局部疼痛、吞咽困难、局部虚弱、恶心或呕吐。c. 恐水症是狂犬病的典型特征,有记录的症状和
引用:Senthilkumar T.等。“ Braingate-用于麻痹患者的计算机创新”。Medicon医学科学1.3(2021):08-12。