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进行性核上麻痹的最常见临床表型是理查森综合征，其特征是左旋多巴无反应的对称性帕金森氏症，垂直的垂直上近核凝视性麻痹，早次跌倒和认知障碍。确定进行性核能性麻痹的脑萎缩序列可以提供对疾病进展机制的重要见解，并指导患者的层次和监测临床试验。我们使用了基于概率事件的模型，该模型适用于大型国际队列中的横截面结构MRI扫描，以确定临床诊断的进行性上核上麻痹的脑萎缩序列。在研究中，总共有341名理查森综合症（255个有12个月的随访成像）和260个对照。我们使用了12个月的随访MRI扫描以及经过验证的临床评分评分（进行性超核瘫痪评分量表）的组合，以证明基于事件的模型的分期系统的纵向一致性和实用性。基于事件的模型估计，最早的萎缩发生在脑干和皮层下区域，随后尾部尾部尾部进入了小脑小脑花梗和深小脑核，并呈上质皮质。皮质萎缩的序列沿后方向前进，然后从岛块，然后是额叶，然后扩散到颞叶，顶壁和最终的枕叶。这种体内订购与进行性核上麻痹后验尸后神经病理学分期相一致，并且在交叉验证下非常健壮。使用来自12个月的随访扫描中的纵向信息，我们证明了受试者在此时间间隔内移动到后期，从而支持模型的有效性。此外，临床严重程度（进行性超核瘫痪评分量表）和疾病持续时间均与预测的基于事件的模型阶段显着相关（P，0.01）。我们的结果提供了对进行性上核瘫痪性麻痹的萎缩进展顺序的新见解，并提供了潜在的实用性，可以在基于疾病阶段和轨道疾病进展的临床试验中对患有这种疾病的人进行分层。
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