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我们的队列包括 426 例进行性核上性麻痹病例,其中 367 例至少接受过一次随访扫描,另 290 例为对照。在进行性核上性麻痹病例中,357 例临床诊断为进行性核上性麻痹 - 理查森综合征,52 例为进行性核上性麻痹 - 皮质变异(进行性核上性麻痹 - 额叶、进行性核上性麻痹 - 言语/语言或进行性核上性麻痹 - 皮质基底节),17 例为进行性核上性麻痹 - 皮质下变异(进行性核上性麻痹 - 帕金森病或进行性核上性麻痹 - 进行性步态冻结)。亚型和分期推断应用于从基线结构(T1 加权)MRI 扫描中提取的体积 MRI 特征,然后用于对随访扫描进行亚型和分期。随访中的亚型和分期用于验证亚型和分期分配的纵向一致性。我们进一步比较了每种亚型的临床表型,以深入了解进行性核上性麻痹病理、萎缩模式和临床表现之间的关系。

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