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CHDS 新闻 | 校友故事 | 照片相册
二十年前，国土防御与安全中心在 CHDS 创始人兼首任主任 Paul Stockton 和前 CHDS 执行董事 Ted Lewis 等有远见卓识的人的心中还只是一个刚刚起步的概念。此后的 20 年里，得益于数十名敬业的管理人员、教职员工和支持者的辛勤工作，以及 3,000 多名校友的持续参与和贡献，CHDS 已经成长并发展成为美国首屈一指的国土安全教育机构。在本期《Watermark》中，我们将通过三部分系列文章探讨该中心的创立和创建、成长和发展以及其未来前景，这些文章也可在 CHDS 网站 www.chds.us 上找到。文章附有一系列档案照片和文件，以及记录该中心多年来进展的时间表，从 2003 年初成立和召开第一届硕士课程，到增加国土安全数字图书馆等重要资源和高管领导计划、Emergence 和大学与机构伙伴关系计划等计划，以及有助于影响国土安全定义和范围的重大事件时间表，从 9/11 到卡特里娜飓风再到 COVID-19 大流行。非常感谢多年来的奉献精神，帮助 CHDS 成为备受推崇、屡获殊荣的机构的讲师、工作人员和支持者
流出区形成 - 孔子先天性心脏病的起源
摘要：心脏外流（OFT）中的异常是最常见的先天性心脏缺陷（CHD）之一。在胚胎发生过程中，心脏OFT是心脏动脉极的动态结构。心脏管伸长通过添加来自咽部，中胚层到两端的细胞。这些祖细胞被称为第二心脏（SHF），是20年前首次识别为对形成心管的生长和OFT的主要贡献者的生长至关重要。SHF开发的扰动会导致CHD的共同形式，包括大动脉异常。 oft的发育也取决于多种细胞类型之间的旁分泌相互作用，包括心肌，心内膜和神经rest谱系。 在本出版物中，专门针对安德里亚娜·吉滕伯格（Andriana Gittenberger-de Groot）教授及其对心脏发展和CHD领域的贡献，我们回顾了她对FAST开发的一些开创性研究，对许多促成OFT的多种细胞类型的多样性具有特别感兴趣。 我们还讨论了选定的关键发现的临床意义，以理解我们对CHD的病因，尤其是经常畸形。SHF开发的扰动会导致CHD的共同形式，包括大动脉异常。oft的发育也取决于多种细胞类型之间的旁分泌相互作用，包括心肌，心内膜和神经rest谱系。在本出版物中，专门针对安德里亚娜·吉滕伯格（Andriana Gittenberger-de Groot）教授及其对心脏发展和CHD领域的贡献，我们回顾了她对FAST开发的一些开创性研究，对许多促成OFT的多种细胞类型的多样性具有特别感兴趣。我们还讨论了选定的关键发现的临床意义，以理解我们对CHD的病因，尤其是经常畸形。
反映了Africals心脏手术的能力...
抽象先天性心脏缺陷（CHD）是出生异常，可能会大大改变心脏的结构和功能。对于70％的先天性疾病婴儿以生存或保持更好的生活质量，需要手术。根据世卫组织的说法，在每年报告的150万个冠心病病例中，有超过50 000次在非洲发生。这些患者中有90％来自非洲，因此，由于护理不良或难以获得足够的医疗保健，每年30万婴儿每年死亡。然而，由于孕妇传染病（如梅毒和红宝石）在怀孕的民众中，全世界尤其明显，在非洲尤为明显的冠心病患病率在非洲尤为明显。在低收入和中等收入国家，尤其是在非洲，外国任务和组织照顾大多数复杂的心脏手术患者，可以使用安全且负担得起的心脏手术治疗是一个重大问题。在非洲的CHD干预措施非常昂贵，因为许多大陆的住所的支出和资金都低，因此无法负担相关手术治疗所指示的费用。缺乏训练有素的外科手术人员，专业工具，基础设施和非洲诊断设施，进一步阻碍了CHD的管理和医疗保健。
反映了Africals心脏手术的能力...
抽象先天性心脏缺陷（CHD）是出生异常，可能会大大改变心脏的结构和功能。对于70％的先天性疾病婴儿以生存或保持更好的生活质量，需要手术。根据世卫组织的说法，在每年报告的150万个冠心病病例中，有超过50 000次在非洲发生。这些患者中有90％来自非洲，因此，由于护理不良或难以获得足够的医疗保健，每年30万婴儿每年死亡。然而，由于孕妇传染病（如梅毒和红宝石）在怀孕的民众中，全世界尤其明显，在非洲尤为明显的冠心病患病率在非洲尤为明显。在低收入和中等收入国家，尤其是在非洲，外国任务和组织照顾大多数复杂的心脏手术患者，可以使用安全且负担得起的心脏手术治疗是一个重大问题。在非洲的CHD干预措施非常昂贵，因为许多大陆的住所的支出和资金都低，因此无法负担相关手术治疗所指示的费用。缺乏训练有素的外科手术人员，专业工具，基础设施和非洲诊断设施，进一步阻碍了CHD的管理和医疗保健。
特殊武器研讨会
摘要 努南综合征 (NS) 属于一组称为 RASopathies 的遗传性疾病，这种疾病是由影响位于典型 RAS-MAPKinase 信号通路上的基因的生殖系突变引起的。NS 是先天性心脏缺陷 (CHD) 的最常见原因之一。患有 NS 的婴儿患有心肌病和各种严重的 CHD，并且对于患有 NS 并表现出肥厚性心肌病 (HCM) 的儿童，目前尚无特定的治疗方法。此外，NS 中心脏发生缺陷背后的分子机制仍然知之甚少，因此迫切需要通过深入研究 NS 中 CHD 和心肌病的分子原因来发现治疗策略。在本次研讨会上，我将首先介绍我们如何使用人类诱导多能干细胞 (hiPSC) 衍生的心肌细胞来破译 NS 中 HCM 背后的分子通路。接下来，我将重点介绍我们为了解 RAF1 在早期人类心脏发生中的作用以及 NS RAF1 突变在此过程中的影响而做出的持续努力。最后，我将介绍我的研究计划。我将讨论如何利用基于 hPSC 的平台来研究遗传疾病中的心脏发生和心脏功能，以此作为发现导致 CHD 或心肌病的分子扰动的独特机会。
绘制路径
摘要：先天性心脏病（CHD）是由于心脏发展不当而出生时存在的结构或功能缺陷。当前治疗严重CHD的治疗方法主要是姑息或产前阶段的姑息手术干预措施，当时心脏从胚胎发生故障完全发展时。然而，胚胎发育过程中的早期干预措施具有更好的结果，如子宫内胎儿心脏干预所证明的那样，这些胎儿心脏干预措施已显示出改善的新生儿和产前存活率，以及降低的终身发病率。对心脏发展的广泛研究已经确定了关键步骤，细胞参与者以及控制心脏病的信号通路和转录因子的复杂网络。此外，一些报告表明，通过激活替代机制，可能可以修改导致心脏畸形和胚胎死亡的某些不良遗传和环境条件。本综述首先突出了与心脏发育有关的关键分子和细胞过程。随后，它探索了未来的治疗策略，靶向早期胚胎阶段，通过递送生物分子或外泌体来防止CHD，以补偿故障的心源机制。在妊娠期间实施这种非手术干预措施可能会提供一种预防性方法来减少CHD的发生和严重性。
儿童先天性心脏病诊断和治疗的进展
近五十年来，先天性心脏缺陷 (CHD) 的诊断和治疗取得了许多进展，如其他综述 [1]。这些进展包括使用胎儿超声心动图检测 CHD；除了通过常规病史、体格检查和简单的实验室研究（如胸部 X 光和心电图）识别 CHD 的传统方法外，还通过出院前对新生儿进行脉搏血氧饱和度筛查以识别危重 CHD；将识别出的婴儿迅速送往有能力照顾这些脆弱婴儿的三级医疗中心；非常敏感的非侵入性诊断技术变得可用，即超声心动图和多普勒、三维 (3D) 超声心动图、磁共振成像 (MRI) 和计算机断层扫描 (CT)；三维 (3D) 可视化技术的可用性和利用率，包括 3D 打印、虚拟现实和增强现实，用于手术预先计划；引入经皮导管方法治疗先天性心脏病；经皮和外科手术儿科心脏麻醉的发展；复杂手术技术的实现，为复杂先天性心脏病患者提供矫正治疗，可选择成功的姑息治疗或心脏移植；有效的术后管理；以及认真的干预后随访。这些进步已取得积极成果，改善了先天性心脏病婴儿的预后，目前成年先天性心脏病患者比儿童还多。在本期特刊“儿童先天性心脏病诊断和管理的进展”中，我们将回顾其中一些进展。在第一篇论文中，意大利帕多瓦和那不勒斯的 Vecchiato 及其同事讨论了先天性心脏病 (CHD) 年轻患者在从最大运动测试恢复过程中呼吸交换率的超调 [ 2 ]。作者指出，充血性心力衰竭 (CHF) 患者在运动后呼吸交换率 (RER) 超调会降低。他们的研究目的是检测 CHD 儿童的 RER 发生情况。这是对心肺运动测试 (CPET) 结果的回顾性审查，特别关注 RER 参数。评估了峰值运动时的 RER、运动恢复期间达到的最高 RER 量、RER 超调的程度以及 CPET 结束时 RER 增加的线性斜率。研究对象包括 93 名 CHD 儿童和 24 名健康儿童，他们与 CHD 患者年龄匹配。所有患者在 CPET 恢复期间均出现 RER 超调。CHD 患者的有氧能力也下降，心肺效率降低，并且 RER 超调低于对照组。大动脉转位和法洛四联症修复患者以及 Fontan 手术患者的 RER 幅度低于对照组和主动脉缩窄修复患者。根据本研究结果，作者建议将 RER 恢复超调分析作为所有 CPET 研究的组成部分，此类评估可能有助于对 CHD 患者进行风险分层。
文章的风险因素和先天性心脏病的儿童在体外膜中氧合 - 十年单中心报告
摘要：对于患有先天性心脏缺陷（CHD）的儿童，可能需要进行体外生活支持。这项回顾性的单中心研究旨在调查体外膜氧合（ECMO）儿童的结果，重点是各种危险因素。在88例患者中，有36例（41％）具有单腹膜心脏缺陷，而52（59％）的患者患有双心脏缺陷。总共有25个（28％）幸存，第一个组中有7（8％），后者有18个（20％）。p值为0.19，表明存活率没有显着差异。患有双室心脏的儿童的ECMO持续时间较短，但在重症监护室中停留更长的时间。单个心室的儿童（赔率[OR] 1.57，95％的置信间隔[CI] 0.67–3.7）的儿童ECMO并发症的总体率更高。在两组中，出血都是最常见的并发症。单个心室患者（22％比9.6％），第二次ECMO运行的发生更为常见。ECMO对于包括单腹膜患者在内的先天性心脏缺陷的儿童有效。出血仍然是与较差的结果相关的严重并发症。需要在30天内进行第二次ECMO运行的患者的存活率较低。
先天性心脏病的非系列风险因素
摘要：先天性心脏缺陷（CHD）是人类出生缺陷的最常见形式。它们发生在1000个活产中的9个中，并被定义为心脏的结构异常。由于疾病的异质性及其多因素病因，因此很难理解CHD。基因组测序的进步使得可以识别CHD中涉及的遗传因素成为可能。然而，仅在少数冠心病病例中发现了遗传起源，这表明非亲属（环境）危险因素对CHD的病因的贡献。母体的植物前糖尿病与先天性心脏病的风险增加了三到五倍，但基本的分子机制却不完全了解。根据目前的假设，高血糖是糖尿病妊娠中的主要致畸剂。它可以直接通过遗传和表观遗传失调和/或间接产生活性氧（ROS）诱导细胞损伤。本综述的目的是总结有关子宫内高血糖状况的心脏发育改变的分子机制的关键发现。它还介绍了用于实验性造口糖尿病的各种体内和体外技术。最后，建议采用新的方法来扩大我们对该主题的理解并制定新的预防策略。