先天性心脏病出现在100分的100分中,而且由于干预措施的医学知识和技术进步,成年先天性心脏病(ACHD)现在超过了小儿先天性心脏病人群,仅在美国,估计有160万名ACHD患者。这个人口每年增长5%,因此,随着年龄的增长,医疗保健利用率会增加。先天性心脏病在大多数医学,护理或社会工作计划中并不是标准教育的重要组成部分。因此,随着这些患者在医疗保健系统中变得越来越普遍,医务人员必须熟悉影响这些患者的生理学的解剖学差异和长期后遗症,这些后遗症通常需要独特的,个性化的护理计划。
摘要:先天性心脏病(CHD)是一种出生时即存在的畸形,由胎儿时期心脏及大血管发育异常引起。转化生长因子β活化蛋白激酶1(MAP3K7)结合蛋白2(TAB2)基因在胚胎时期心脏组织发育中起重要作用,当单倍体剂量不足时可导致CHD或心肌病。本研究报道了一例中国生长受限合并CHD患儿的病例研究。全外显子组测序结果提示TAB2发生了新的移码突变(c.1056delC/p.Ser353fsTer8),该患儿父母该位点为野生型,因此可能是从头突变。体外构建突变质粒,Western blotting结果显示该突变可能停止蛋白表达,提示该突变具有致病危害性。总之,本研究强调,无论家族中是否有 CHD 或心肌病病史,都应对不明原因身材矮小和 CHD 患者进行 TAB2 缺陷检查。本研究提供了有关突变谱的新数据,并为第二次怀孕和患者父母的遗传咨询提供了信息。
营养是健康生活的基石,对于预防心血管疾病至关重要。先天性心脏病(CHD)患者容易患营养障碍,包括身体组成的异常,例如超重或肥胖症,与其他经典的心血管危险因素一起,使我们增加了成人冠心病(ACHD)的人口增加和衰老的成人冠心病(ACHD)人群,对收到的心血管疾病的风险更高。这些患者也有患病或肌肉减少症的风险,以及源自心力衰竭发展的大量营养素和微量营养素缺陷,这是其潜在的心脏病的并发症。在本文中,我们回顾了不同的饮食建议,并补充了特定的大量营养素和微营养素。我们还讨论了ACHD患者的一些特殊情况,以及微生物群的重要性,Microbiota是该患者人群中尚未遭到的新治疗靶标。
神经发育障碍是整个生命周期中复杂先天性心脏病(CHD)患者中最常见的心脏外发病。在该领域的强大临床研究揭示了几种心脏,医学和社会因素,这些因素可以在CHD的背景下导致神经发育结果。使用大脑磁共振成像(MRI)的研究对鉴定该患者人群的大脑结构和成熟度的定量和定性差异有助于。具有复杂冠心病的完整新生儿具有异常的微观结构和代谢脑发育,其模式与大约34至36周妊娠的早产儿中相似的模式。随着胎儿脑MRI的出现,这些脑部异常在开始于子宫内,早在三个月就开始记录在子宫内。重要的是,现在众所周知,子宫内的大脑发育与儿童早期的神经发育结果独立相关,这使得产前时期成为潜在干预措施的重要时间。胎儿脑MRI的进展为未来神经保护临床试验提供了强大的成像工具。胎儿脑发育异常的原因是多因素,包括心血管生理学,遗传异常,胎盘损伤以及其他环境和社会因素。本综述概述了当前关于脑发育的知识,即冠心病,常见的产前成像工具,以评估CHD中发育中的胎儿大脑以及已知的危险因素,导致大脑不成熟。
跨阶段单脑室:家庭监测慢性冠心:干预或药物开始之前和之后失败的fontans:跟踪心律不齐的患者下降患者:负担和对药物的反应心力衰竭:结果预测高风险患者:监测和处方运动
抽象目标:Neudesin是一种新发现的蛋白质,主要是从脂肪组织和大脑中分泌的。它在大脑中起着神经营养因素的作用和能量消耗的负调节剂。在没有治疗的先天性甲状腺功能减退症(CH)的情况下,神经发育延迟和认知功能障碍是常见的特征。考虑了Neudesin在大脑发育中的作用及其对成熟神经元存活的作用,评估了Neudesin和甲状腺激素之间的任何可能关系。方法:总共包括52例患者(32例CH,14例女性和18名男性,年龄在19±7天;对照组20名健康受试者; 7名女性和13名男性,年龄在22±8天中)。对所有患者均评估了甲状腺激素和血浆Neudesin水平。比较了患者和对照组之间的基础Neudesin水平以及患者在L-甲状腺素治疗前后患者的Neudesin水平。结果:关于基础Neudesin水平,CH和对照组之间没有统计学上的显着差异(6.77±6.41 vs 7.93±7.04 ng/ml)(P = 0.552)。然而,在CH组的治疗一个月后,Neudesin水平升高(6.46±6.63 vs 12.85±18.74 ng/ml);这种差异具有统计学意义(p = 0.019)。结论:尽管患者和对照组之间的基底Neudesin水平没有差异,但随着治疗的增加,Neudesin水平增加。然而,需要更广泛和不同的研究来了解这种关系在疾病或恢复过程中的病理生理作用。关键词:先天性甲状腺功能减退症,neudesin,左甲状腺素钠
简介:先天性心脏病(CHD)是一种常见的疾病,影响了1,000只活产的8分,由于医疗技术的进步,不再限于小儿病例。因此,慢性疾病的增加和合并症的发展变得显着,并且有必要评估患者的心血管危险因素。 方法:通过电子搜索在Scopus,PubMed,Science Direct,Fivat,最新和2000年至2021年的Proquest的数据库中进行了对英语和波斯文学的系统综述。。因此,慢性疾病的增加和合并症的发展变得显着,并且有必要评估患者的心血管危险因素。方法:通过电子搜索在Scopus,PubMed,Science Direct,Fivat,最新和2000年至2021年的Proquest的数据库中进行了对英语和波斯文学的系统综述。该研究的重点介绍了成人先天性心脏病风险因素的所有文章。最初,根据纳入标准提取并评估了200篇文章,并最终选择了74篇文章。通过进行叙述来评估成年人与先天性心脏病与心血管疾病风险之间的关联。结果:在患有先天性心脏病的成年人的六组危险因素中,体育锻炼的水平令人印象深刻。调查结果表明,尽管女性的活跃程度较小,更有可能肥胖,但男性患者的吸烟和高血压的患病率更高。尽管可以根据其他医学因素进行专门讨论年龄,但不能单独确定性别的性别危险因素。结论:心血管危险因素仍然是世界各地的引人注目的痴迷。令人震惊的是,成人冠心病的增加需要最好的医疗保健投资。
摘要:在过去的50年中,由于医学和手术治疗方面的显着进步,先天性心脏病(CHD)的年龄分布发生了重大变化。冠心病患者从未治愈,一生都面临着独特的挑战。在这篇综述中,我们讨论了不断增长的数据,这些数据表明该人群加速了衰老。患有冠心病的成年人更经常且年轻的年龄遇到与年龄相关的心血管并发症,例如心力衰竭,心律不齐和冠状动脉疾病。这些可能与原始的先天缺陷,纠正并发症或任何残留缺陷有关。此外,较少的,更少的是与年龄相关的并发症,例如肾功能障碍,肺部疾病,痴呆症,中风和癌症。这些并发症在年轻的年龄中的发生使得必须进一步绘制整个CHD范围内患者的衰老过程。我们回顾了潜在的可行标记,以确定生物年龄并提供当前数据的概述。我们提供了进一步检查衰老范式的未满足需要的证据,因为这强调了这个独特的,新老化的人口中更高的护理和随访需求。我们结束了探索改善寿命护理的潜在方法。
为了分层与不同手术程序相关的SM的风险,已经创建了几个量表。2002年发表的先天性心脏外科1(RACHS-1)量表的风险调整,根据其技术复杂性和与该程序相关的SM的风险将不同的CHD分为6组[12]。因此,类别1对应于与SM较低风险相关的CHD组,而6类是最高风险[13,14]。RACHS-1量表的特征是易于实施和实用性,也经常用于评估机构的绩效,并将其与同一中心相比,随着时间的流逝[15,16],以及其他国家和国际中心,以及与其他SM率的复杂程度有关,尤其是其他标准量表,尤其是在过去的[17]。