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Creutzfeldt – Jakob病：从介绍到姑息治疗
一位56岁的女性标志作家介绍了10天的主观言语，听力损失和焦虑的历史。她过去的病史对脊髓灰质炎很重要，左臂残留无力。她没有服用常规药物，也没有大量的家族史，药物和酒精史。她没有前往患有变异的克鲁特兹菲尔特– jakob病（CJD）的国家。体格检查显示全球轻度左臂运动无力（来自脊髓灰质炎）。初始血液检查正常。在10天内，她产生了渐进的客观演讲困难和恐慌发作。安排了大脑的紧急神经病学评论和磁共振成像（MRI）。在随后的七天中，她出现了书面和口头表达性失语症，是调查的住院医师。在演讲后的四个星期内，她表现出快速进行性痴呆的迹象。对血液测试，成像，腰椎穿刺和脑电图的广泛研究排除了可治疗
IGLON5患有Creutzfeldt – Jakob病的患者的自身免疫性：案例报告和审查文献
案例报告：一名66岁的中国男子以中风般的发作向医院介绍，随后迅速进行了认知的下降，叛变和帕金森主义。MRI结果显示出具有扩散加权MRI的皮质色素符号，脑电图较慢的周期性三重波和CSF的阳性蛋白质14-3-3。血清和CSF中有匹配的Iglon5 ABS。文献综述显示，临床怀疑CJD的患者在0.5至8.6％之间的自身免疫性脑炎ABS或自身免疫性炎症性疾病，最常见的是抗压门控钾通道（VGKC）复合物和抗N-Methyl-d-Methyl-d-Methyl-d-d-Appartate受体（NMDAR）腹肌；但是，CJD中的IGLON5自身免疫很少报道。这是一种有趣的关联，因为这两种情况都与磷酸化tau蛋白的脑沉积有关。
使用脑MRI MRI
图1在疾病的早期和晚期阶段，具有不同SCJD亚型患者的代表性扩散加权图像。（第一行）具有MM1亚型的患者的早期DWI，该患者在左顶叶皮层（包括前后节）和前额叶皮质丝带中表现出高强度。不同的MM1患者的晚期DWI显示出左脑半球的大多数皮质的不对称参与，与尾状头部，左扣带回和左岛群体结合。（第二行）患有MM2C亚型的患者的早期DWI，在左侧顶叶皮层中出现超强度，包括前神经。不同MV2C患者的晚期DWI显示皮质色带不对称受累；纹状体和丘脑被幸免。（第三行）患有VV1亚型的患者的早期DWI，在左顶皮层中表现高强度，左扣带回和绝缘。不同VV1患者的晚期DWI表现出大脑皮层和右纹状体的广泛不对称受累。thalami和大多数左脑皮质都幸免了。（第四行）MV2K亚型患者的早期DWI，他在纹状体的纹状体和微妙的双侧超强度中表现出了不对称的高强度。不同的MV2K患者的晚期DWI表现出纹状体和整个丘脑中不对称的高强度，以及左额叶皮层和岛菌的轻度参与。顶层皮质幸免。（最后一行）患有VV2亚型患者的早期DWI，在尾状的头部和壳质的前部出现了不对称的DWI高强度，以及丘脑中非常微妙的高强度。具有VV2的不同患者的晚期DWI显示了纹状体和丘脑的广泛超强度，以及左回扣和前额叶皮层。scjd，零星的克鲁特兹菲尔特 - 贾科布疾病； DWI，扩散加权成像。
根据脑扩散 MRI 估计的朊病毒传播在散发性克雅氏病中具有亚型依赖性
摘要 散发性克雅氏病 (sCJD) 是一种传染性脑蛋白病。目前主要有五种临床病理亚型 (sCJD-MM(V)1、-MM(V)2C、-MV2K、-VV1 和 -VV2)。组织病理学证据表明，朊病毒聚集体和海绵状病变的定位因亚型而异。确定是否存在可检测成像异常的初始部位（震中）以及病变扩散的顺序将有助于疾病的早期诊断、患者分期、管理和临床试验招募。扩散磁共振成像 (MRI) 是检测海绵状变性最常用和最敏感的测试。本研究旨在使用弥散加权图像 (DWI) 在已知最大的经尸检证实的 sCJD 患者横断面数据集中首次在体内识别脑内亚型依赖性震中和病变传播。我们使用基于事件的建模（一种成熟的数据驱动技术）通过横断面 DWI 估计病变传播。1 名不知诊断的神经放射科医生对 594 名经尸检诊断的受试者（448 名 sCJD 患者）的 12 个大脑区域的 DWI 异常进行评分。我们使用基于事件的模型重建了五种纯亚型中病变传播的顺序。151 名患者的随访数据验证了估计的序列。结果表明，病变传播的中心和顺序是亚型特异性的。两种最常见的亚型（-MM1 和 -VV2）显示出相反的 DWI 异常出现顺序：分别从新皮质到皮质下区域，反之亦然。楔前叶也是 -MM2 和 -VV1 中最有可能的中心，尽管与 -MM1 不同，在扣带回和岛叶皮质中也检测到了早期异常信号。-MV2K 中复制了表征 -VV2 的病变传播尾部-喙部序列。这些数据驱动模型结合起来，提供了前所未有的动态洞察，可以洞察病理过程开始和传播时亚型特异性中心，这也可能增强早期诊断并实现 sCJD 的疾病分期。
一目了然
引言“ prion”一词首先是由斯坦利·普鲁瑟纳（Stanley Prusiner）于1982年创造的，以描述“蛋白质感染性颗粒”，导致各种致命和可传播的神经退行性疾病，包括scrapie，Creutzfeldt - Creutzfeldt - Jakob病（Jakob病）和Kuru（CJD）和Kuru（Prusiner，1982年）。他们的作用机理让人想起约翰·格里菲斯（John Griffith）在1967年概述的“仅蛋白质”假设中所描述的，声称存在负责刮刀的自我复制蛋白质（Griffith，1967）。一种独特的蛋白质，指定为prion蛋白（PRP），是从crapie感染的仓鼠大脑中纯化的，该仓鼠大脑对有限的蛋白酶K消化有抵抗力（Bolton等，1982; McKinley等，1983; Prusiner等，1982; Prusiner等，1982，1982，1983）。值得注意的是，PRP的浓度与感染性prion的滴度成正比，这表明PRP代表了prion的主要组成部分。基于PRP的部分序列（Prusiner等，1984），将编码该蛋白质的基因克隆在冰草感染和未感染的动物中（Oesch等，1985）。意想不到的发现PRP是由宿主基因组编码的，这表明Prion由正常细胞蛋白的改良病理形式组成。正常细胞prion蛋白（PRP C）和病理刮擦prion蛋白（PRP SC）共享相同的氨基酸序列，但主要差异在其构象和相关的生物化学特性上，例如蛋白酶抗性和溶解度（Barry等，1986; Basler等，1986; Meyer et al。，poster）（Barry等，1986; Basler等，1986; Meyer et al。）现在已广为人知的是，从PRP C到PRP SC
头脑风暴-Duneuro
美国南加州大学电气和计算机工程系，洛杉矶分校，CA 90089，美国B Athinoula A. Martinos生物医学成像中心，马萨诸塞州马萨诸塞州查尔斯敦，马萨诸塞州查尔斯敦，马萨诸塞州马萨诸塞州，美国马萨诸塞州，美国马萨诸塞州，美国马萨诸塞州，美国马萨诸塞州，美国马萨诸塞州。德国穆斯特，穆纳斯特，E电气与计算机工程学院，克里特岛技术大学，希腊科特技术大学。穆斯特，德国美国南加州大学电气和计算机工程系，洛杉矶分校，CA 90089，美国B Athinoula A. Martinos生物医学成像中心，马萨诸塞州马萨诸塞州查尔斯敦，马萨诸塞州查尔斯敦，马萨诸塞州马萨诸塞州，美国马萨诸塞州，美国马萨诸塞州，美国马萨诸塞州，美国马萨诸塞州，美国马萨诸塞州。德国穆斯特，穆纳斯特，E电气与计算机工程学院，克里特岛技术大学，希腊科特技术大学。穆斯特，德国
破伤风免疫球蛋白 (HyperTET®)
答：HyperTET 是由人类血浆制成的。由人类血浆制成的产品可能含有传染性病原体，例如病毒，理论上还可能含有可导致疾病的克雅氏病 (CJD) 病原体。通过筛查血浆捐献者是否曾接触过某些病毒、检测是否存在某些当前病毒感染以及灭活和/或去除某些病毒，可以降低此类产品传播传染性病原体的风险。尽管采取了这些措施，此类产品仍然可能传播疾病。此类产品中还可能存在未知的传染性病原体。接受血液或血浆产品输注的个体可能会出现某些病毒感染的体征和/或症状，尤其是丙型肝炎。医生认为所有可能通过该产品传播的感染都应由医生或其他医疗保健提供者报告给 Grifols Therapeutics Inc. [800-520-2807]。
头脑风暴-DUNEuro
a Ming Hsieh 南加州大学电气与计算机工程系，美国加利福尼亚州洛杉矶 90089 b Athinoula A. Martinos 麻省总医院生物医学成像中心，美国马萨诸塞州查尔斯顿 c 哈佛医学院，美国马萨诸塞州波士顿 d 明斯特大学生物磁学与生物信号分析研究所，德国明斯特 e 克里特技术大学电气与计算机工程学院，希腊 f 德克萨斯大学休斯顿健康科学中心麦戈文医学院神经病学系，美国德克萨斯州休斯顿 g 明斯特大学应用数学系，德国 h 明斯特大学 Otto Creutzfeldt 认知与行为神经科学中心，德国明斯特
变体Creutzfeldt-Jakob病
变体Creutzfeldt – Jakob疾病（VCJD）是一种prion病，是由异常折叠式的prion蛋白（PRPSC）引起的一组罕见的神经系统疾病。这些异常的病毒会积聚在大脑中，并导致脑部损伤，导致精神病或感觉症状，神经系统异常和最终死亡。vCJD首次在英国发现，1996年3月，VCJD与感染了牛海绵脑病（BSE）的动物的产品之间存在关联，称为“疯牛病” [1]。因此，最有可能的传输途径是消费BSE感染的肉类和肉类产品。在极少数情况下也报道了变体Creutzfeldt-Jakob疾病（VCJD）的二次传播 - 例如输血或从感染者那里收到血浆衍生的产品后。这些情况发生在1990年代引入安全措施之前，以去除潜在的受污染的血液成分。
博士Jason T. Duskey-摩德纳
高级研究职位（Assegno di Ricerca）与Creutzfeldt – Jakob病CJDF结合使用了Modena大学和Reggio Emilia。ottimizzazione del deliveral cervello da nanoparticelle di una porfirina porfirina tetracationica con potenti attentiattivitàantivitàantivitàantiaTiCA。该项目旨在分析针对Prions疾病的活性卟啉，该疾病已经证明在体外具有治愈作用，并且其对靶向已经建立的G7和其他BBB靶向配体的抑制作用，以提高其大脑的靶向效率，以提高体内治疗和治疗性治疗。该项目将使用NMR用新型卟啉分析溶液中的靶向肽，以确定哪些部分是结合并抑制表面修饰的NMED的靶向能力。将进行进一步的实验，以验证新的BBB靶向肽，以避免这种抑制作用，并测试其靶向聚合物纳米颗粒中孢子蛋白靶向大脑的卟啉的能力。