机构名称：
¥ 1.0
抗DPPX（二肽基 - 肽酶样蛋白-6）在2013年发现的脑炎是一种罕见的影响中枢神经系统（CNS）的自身免疫性疾病，其特征是一系列神经系统和胃肠道症状。该疾病是由针对DPPX的抗体引起的，DPPX是KV4.2钾通道的调节亚基，这对于控制神经元兴奋性至关重要。dppx在包括海马和小脑以及胃肠道系统的骨髓丛中的各个大脑区域表达。受体的广泛分布解释了多灶性疾病的表现。通过抗DPPX抗体破坏了这些通道，导致一系列症状，它们本质上是神经系统和胃肠道的[1，2]。抗DPPX脑炎的早期迹象通常包括无法解释的体重减轻和胃肠道障碍，尤其是严重的腹泻。这些症状通常随后是一系列神经系统问题，包括认知功能障碍，躁动，幻觉和夸张的惊吓反应。除了这些神经精神症状外，患者还会出现运动障碍，例如静止震颤，僵硬，肌阵挛，甚至癫痫发作。睡眠迷惑（例如REM睡眠行为障碍）也很常见。大多数患者是中年患者，出现了C.52岁的中位年龄，男性似乎比女性更频繁。通过鉴定患者血液或CSF中的抗DPPX自身抗体来确认诊断[1，2]。
抗DPPX脑炎模仿Creutzfeldt-Jakob病
主要关键词
相关文件推荐
