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肌萎缩性侧索硬化症（ALS）疾病小册子
肌萎缩性侧索硬化症也称为ALS或Lou Gehrig氏病是一种致命的神经退行性疾病，其特征是脊髓和大脑中神经细胞的进行性变性。als可以说是影响神经和肌肉功能的疾病最具灾难性的，因为它无法治愈。
额颞痴呆和肌萎缩性侧性硬化
初级保健提供者通常是神经退行性疾病患者的首次接触，但是，他们可能不知道某些可能会影响患者寿命的疾病的关系。本病例报告使临床医生想起额颞痴呆（FTD）和肌萎缩性侧面硬化症（ALS）之间的关联。医师应该意识到这种关联，因为FTD通常首先发生，并可能使临床医生对这些患者的ALS迹象保持警惕，从而导致ALS的早期发现和处方疾病改良药物的处方，这些药物可能会延长这些疾病患者的寿命。我们描述了一名61岁的女性患者最初出现认知能力下降的情况，这很可能是由于FTD随后出现了ALS而引起的。
诊断为分子氢的FDA孤儿药物指定用于治疗肌萎缩性侧索硬化
本新闻稿中的某些陈述是前瞻性陈述，包括关于未来计划和其他事项。前瞻性陈述包括不纯粹历史的陈述，包括有关信念，计划，期望或意图的任何陈述。通常可以通过使用诸如“愿意”，“可能”，“期望”，“ can”，“ can”，“估算”，“预期”，“预期”，“预期”，“相信”，“预测”，“目标”，“ arims”，“继续”或“继续”或“继续”或负面的变化或类似变异或类似的变化或类似变异的情况下，通常可以通过使用转发措辞来识别。警告读者，在准备任何前瞻性信息中使用的假设可能是不正确的。由于许多已知和未知的风险，不确定性和其他因素，事件或环境可能会导致实际结果与预测的结果有重大差异，其中许多因素超出了公司的控制，包括但不限于业务，经济和资本市场状况，管理运营费用的能力，管理运营费用以及对关键人员的依赖。此类陈述和信息基于有关当前和未来业务策略以及公司将来运作的环境的许多假设，预期的成本以及实现目标的能力。可能导致实际结果与前瞻性陈述的因素包括资本和融资的持续可用性，诉讼，交易对手未能履行其合同义务，关键雇员和顾问的损失以及一般经济，市场或商业状况。可能导致实际结果与这些前瞻性陈述的预期的因素在截至2024年12月31日（“ MD＆A”）的三个月中的“风险因素”中描述了“风险因素”，日期为2025年2月24日（“ MD＆A”），该公司在公司的个人资料上可在www.sedarplus.ca www.sedarplus.ca上提供。本新闻稿中包含的前瞻性语句由本警告声明明确符合。警告读者不要不依赖任何前瞻性信息。本新闻稿中包含的前瞻性陈述是本新闻稿之日起的。除法律要求外，公司违反了任何意图，并且没有义务更新或修改任何前瞻性陈述，无论是由于新信息，未来事件还是其他方式。
MTERT诱导P21阳性细胞抵抗毛细血管稀疏和肺肺气肿
包括包括：（1）C9ORF72六核苷酸载体（“ C9POS”），（2）对ALS相关的遗传变体和（3）IntermedMedMediepent Lengent Regent Legents cagnucletiers at actx Atxn的结果，总共包括113个健康对照和212个具有ALS的遗传分层个体：（1）C9ORF72六核苷酸载体（“ C9POS”），（2）偶发测试的患者。絮凝叶（p adj = 0.014，95％ci-5.06e-5至 - 3.98e-6）和crura（p adj = 0.031，95％ci-1.63e-3至 - 1.63e-3至 - 5.55e-5）在基线的基线患者的基线减少。小脑额和小脑结构连通性障碍，并且在零星患者中，这两种投影随着时间的流逝而进一步恶化（P ADJ = 0.003，T（249）= 3.04 = 3.04和P AXJ = 0.05，T（249），T（249），T（249）= 1.93）。基线零星患者的功能性小脑解偶联（P ADJ = 0.004，95％CI -0.19至-0.03）。ATXN2患者在基线时表现出脑部 - 枕骨功能连通性的降低（P ADJ = 0.004，95％CI-0.63至-0.06），进行性脑静脉内暂时性功能断开连接（P ADJ = 0.025，T（199）= -2.26）= -2.26），pecl = 0.0 7 （249）= - 2.24）。C9POS患者表现出进行性腹侧齿状萎缩（P ADJ = 0.007，t（249）= - 2.75）。CSTS（p adj <0.001，95％CI 4.89E-5至1.14E-4）和跨卡盘间纤维纤维（P ADJ <0.001，95％CI 5.21E 5.21E-5至1.31E-4）在C9POS和基线的效果均高于4次，比4次高于4时间。CST和callosum callosum完整性的下降速度快于脑脑断开连接的速度（P ADJ = 0.001，T（190）= 6.93）。
自动驾驶汽车的横向控制
自主驾驶能够通过减少道路事故，交通拥堵和空气污染来重塑移动性和运输。这可以产生能源效率，便利性和更高的生产率，因为将在其他活动中获得大量驾驶时间。自动驾驶汽车是复杂的系统，由几个执行感知，决策，计划和控制的模块组成。控制对于实现自动驾驶至关重要，基本上将其分为处理速度跟踪的纵向控制和横向控制，从而确保准确的转向。后者在路径跟踪应用程序中是原始的，最近的研究在该领域取得了巨大的飞跃。本文的目的是对有关自动驾驶汽车横向控制的最新研究进行技术调查，并强调技术挑战和限制以进一步发展。
Riluzole的药物输送选择在治疗肌萎缩性侧面硬化症
肌萎缩性侧性硬化症（ALS）是一种进行性神经退行性疾病，其特征是运动神经元的选择性变性，导致肌肉萎缩，瘫痪和最终死亡。尽管进行了广泛的研究，但治疗方案仍然有限，Riluzole是ALS FDA批准的少数药物之一。riluzole通过抑制谷氨酸能神经传递而起作用，并可能提供症状的生存率和较慢的进展。然而，其临床功效严重阻碍了生物利用度，快速代谢以及为中枢神经系统（CNS）提供治疗浓度的挑战。这些局限性源于血脑屏障（BBB），全身副作用和患者依从性问题。本综述评估了改善ALS治疗中Riluzole的当前和新兴策略。审查讨论了常规方法，例如口服和静脉输送，突出了它们的局限性。然后，它探讨了先进的药物输送方法，包括纳米颗粒，脂质体，胶束和透皮系统，这些系统为克服Riluzole的药代动力学障碍提供了有希望的替代方法。临床前和临床证据进行严格评估，以确定这些创新系统的功效和安全性。此外，还分析了新兴技术，例如基因治疗，基于水凝胶的系统和支持纳米技术的传递机制，以供其转化潜力。关键字：肌萎缩性侧面硬化症，血脑屏障，riluzole调查结果强调了跨学科研究的必要性，以优化Riluzole输送系统并改善ALS管理。本文旨在全面概述当前景观，并突出显示未来探索的领域。
肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的实验医学成功之路 (EXPERTS-ALS)
简明英语摘要 背景和研究目的 肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 是最常见的运动神经元疾病 (MND)，是一种影响 1/300 人的致命疾病。ALS 会导致肌肉萎缩，并随着时间的推移而恶化，导致失去行走、说话、进食和最终呼吸的能力。ALS 没有治愈方法或高效的减缓疾病的疗法。从历史上看，ALS 的药物试验一直没有成功。人们认为，一种可以在 ALS 患者而不是细胞或动物模型中快速筛选药物的过程将更好地为所需的大型 III 期试验选择治疗方法。EXPERTS-ALS 是一项英国多中心研究，它将通过观察血液测试标记物的变化来筛选药物是否有可能减缓 ALS 的进展。血液中一种称为神经丝轻链 (NFL) 的标记物（神经细胞的组成部分）的水平越高，ALS 致残率就越快。如果发现血液中的 NFL 水平出现大幅下降，就会建议将药物推向 III 期试验。
2D 纳米片中的横向限制：扩展胶体量子工程工具箱的策略
在胶体纳米晶体中，2D 纳米片具有一组独特的特性，具有极窄的发光和低激光阈值。此外，它们的各向异性形状扩大了异质结构复杂设计的范围，可以设计光谱和散射率。仍然存在的挑战是将使 NPL 稳定的壳生长与光谱可调性结合起来。事实上，由于量子限制的损失，大多数报道的带壳纳米片最终都成为红光发射体。在这里，探索了单个异质结构内横向和平面限制的组合。生长出一种能够发射黄光的 CdS/CdSe/CdS/CdZnS 核-冠-冠壳结构，该结构可响应各种激发，包括可见光子、X 射线光子、电子束和电激发。k.p 模拟预测，在理想结构中可以获得高达几百 meV 的发射可调性。这种材料还显示出由低阈值双激子发射引起的受激发射。一旦集成到 LED 堆栈中，这种材料就与亚带隙激发兼容并表现出高亮度。还研究了通过缩小像素尺寸来缩放电致发光特性。
肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 8 型
肌萎缩侧索硬化症 8 型 (ALS8) 是一种罕见的家族性 ALS 亚型，由囊泡相关膜蛋白相关蛋白 B (VAPB) 基因突变引起，特别是 p.P56S 突变。与散发性 ALS 相比，该病的特点是病情进展较慢、发病较早，并具有独特的临床特征，例如严重痉挛、肌束震颤、姿势性震颤以及认知和行为障碍。尽管目前的药物选择（例如利鲁唑、依达拉奉和苯丁酸钠/牛磺熊二醇）提供了适度的益处，但它们未能解决 ALS8 的潜在遗传机制。新兴的基因疗法、基于 RNA 的干预措施和干细胞方法有望实现精准治疗，但在临床应用中面临挑战。症状管理策略（包括呼吸、营养和心理支持）对于改善患者预后和生活质量至关重要。尽管在了解 ALS8 的遗传和分子发病机制方面取得了重大进展，但其稀有性、表型多变性和有限的临床数据对治疗进展构成了挑战。本篇叙述性综述重点介绍了当前的治疗策略、ALS8 的独特临床轨迹以及创新、亚型特异性干预的潜在途径，强调需要采取多学科和有针对性的方法来优化对这种独特的 ALS 亚型的治疗。
