关键字:LMNA,lamins,肌病,emery-dreifuss,心脏介绍和概述横纹肌肉层状(SMLS)是一组罕见的遗传性神经肌肉和心脏疾病,这是由于编码A-type层lamins的LMNA基因的突变引起的[1]。它们包含LMNA相关的先天性肌肉营养不良(L-CMD),Emery-Dreifuss肌肉营养不良(EDMD),这是一种肢体束肌营养不良症(以前是LGMD1B)的形式,并具有隔离的扩张性心肌疗法,并具有传导DCM-CD(DCM-CD)。近年来,已经做出了许多努力来阐明临床自然史,探索发病机理并通过国际合作开发SML的治疗方法。因此,自2006年关于椎板病的最后一次ENMC研讨会以来,该领域的当前知识已大大增加[2]。但是,目前非常需要多学科方法,包括临床和基础研究专家,以识别和定义SML中的临床结果指标和生物标志物。这将对疾病自然史的理解以及对实验药物对未来临床试验的影响的评估产生深远影响。
外部许可和收购,由贝恩资本投资支持 东京和波士顿——2025 年 2 月 7 日——全球领先的私人投资公司贝恩资本今天宣布,已签署最终协议,通过从三菱化学集团公司剥离交易收购三菱田边制药株式会社(“田边制药”、“MTPC”或“公司”)。该项投资由贝恩资本在亚洲和北美的私募股权团队以及该公司的生命科学团队牵头,对该业务的估值约为 5100 亿日元(33 亿美元)。田边制药成立于 1678 年,总部位于日本制药业的发源地大阪道修町。通过发现和开发满足未满足医疗需求的创新药物,MTPC 专注于几个优先治疗领域,包括免疫学和炎症、疫苗、中枢神经系统 (CNS)、糖尿病和代谢疾病。 MTPC 在全球拥有 5,000 多名员工。作为一家独立公司,田边制药将继续发扬其医疗创新传统,同时通过业务开发、许可活动、提高研发效率、商业化和战略收购来开发新的增长机会。贝恩资本私募股权合伙人兼日本医疗、工业和金融服务主管 Masa Suekane 表示:“几个世纪以来,田边制药一直为日本患者提供创新药物,我们很自豪能与 MTPC 合作,支持其下一阶段的增长和发展。作为一家独立的公司,公司将受益于贝恩资本全球资源的全力支持以及我们医疗团队在整个医疗价值链中推动价值创造的丰富经验。我们期待与 MTPC 建立合作伙伴关系,并帮助建立一流的日本制药平台。”贝恩资本生命科学合伙人 Ricky Sun 表示:“我们认为,日本生命科学行业存在增长的良好迹象和尚未开发的机会,因为政府和监管机构已经推出了多项举措,以加速日本市场创新药物的开发和审批。这是一个激动人心的机会,可以利用我们团队的临床见解和公司创建支持,构建一个规模平台,专注于在重大未满足需求领域进行长期基础药物开发,最终为日本和全球患者带来变革性药物。”贝恩资本的全球医疗平台在支持全球制药公司的发展和创新方面拥有丰富的经验,包括 Aiolos Bio(现为 GSK 的一部分)、Avistone Pharmaceuticals、Cardurion Pharmaceuticals、Cerevel Therapeutics(现为 AbbVie 的一部分)、Kailera Therapeutics、Stada、Tenacia Biotechnology 和 Timberlyne Therapeutics。该公司也是日本各地企业的领先投资者和合作伙伴,自 2006 年设立东京办事处以来,拥有 70 多名投资专业人士,已进行了 37 多项投资。
在这种情况下,通过生态系统服务,生物多样性和/或土壤多功能性的镜头整合生态维度 - into领土策略对于增强社会生态复原力至关重要。所提出的位置是这些方法的一部分,旨在研究各种规模的领土转变的环境决定因素。具体来说,它涉及开发方法和工具,以整合和运营生态系统服务,生物多样性,多功能性和水管理的概念,并在领土工程方法和工具的框架内(诊断,咨询,远见)。招聘人员有望根据用于管理领土自然资源管理的定量方法(统计,建模)的续订综合方法。这些方法应旨在解决领土规划中的生态问题。
简介。本文档包含NCAA执法部门的内部操作程序(IOP)。本文件的主要目的是为成员机构提供有关执行人员的调查和处理功能的基本信息,涉及涉嫌违反NCAA章程。这些规定旨在反映各方在调查期间合作的义务,以便及时发现准确的事实。本文件并未阐明所有执法人员的活动,也不适用于I和III部门。这些程序本质上不是合同的,也不构成任何独立权利,没有NCAA章程的力量,并且可以根据NCAA章程19.4.5进行修改。当前程序和修订通知将在NCAA网站上找到。第1章 - 调查。
“扩展到捷克共和国是罗马尼亚推出后的下一步。我们看到了我们的产品的巨大市场兴趣,并且有了我们久经考验的业务模型,我们可以继续我们的增长旅程,同时保持成本较低。我们的愿景是使全球更多儿童可以接受高质量的教育,而捷克共和国是该旅程的重要组成部分。” Albert Group首席执行官JonasMårtensson说。
总结第二篇关于第70届国际肉科学技术大会(国际肉科学技术大会:ICOMST)的3届会议的3次报告的第二篇文章(ICOMST:ICOMST),于2024年8月18日至23日在巴西举行。置于负责任的肉类生产的迹象之下,该事件解决了肉类部门的当前挑战,以满足需求的多个方面,包括动物福利的道德成分,以及肉类产品的感官质量,营养和健康安全性,稳定性,保护,适应对老年人的特定人群的适应,而无需忘记质量的工具。更多信息可在国会网站(https://www.icomst2024.com/)上获得。
PETRONAS Lubricants International (PLI) 是马来西亚充满活力的全球能源集团 PETRONAS 的全球润滑油制造和营销部门。PLI 成立于 2008 年,在全球 100 多个市场生产和销售全系列高品质汽车和工业润滑油产品。PLI 总部位于吉隆坡,在都灵、贝洛奥里藏特、北京和芝加哥等世界各地设有办事处。PLI 是 PETRONAS 与梅赛德斯-AMG PETRONAS 一级方程式车队合作背后的技术资源,负责设计、开发和交付流体技术解决方案™,其中包括为银箭提供动力的定制润滑油、燃料和变速箱油。
电子邮件:marielza.martins@famerp.br.BR住院可能会对诸如疼痛,功能和生活质量,需要理解的因素等方面产生重大影响,以改善住院期间的患者护理和康复。本研究旨在评估进入高复杂医院医疗诊所部门的患者的这三个方面。为此,使用各种工具进行了评估:社会人口统计学识别表格,简短的疼痛清单,WHOQOL-BRAS的生活质量,以及基于国际功能,残疾和健康分类(ICF)的日常生活基本活动中功能的评估。结果表明,大多数患者报告的疼痛中度受到了严重的疼痛,这会对他们的生活质量和功能能力产生负面影响。经常报道在基本日常生活中的困难,例如步行,穿衣和照顾个人卫生。 此外,在疼痛的存在与功能下降之间观察到了直接相关性,突出了疼痛对住院患者一般福祉的全身影响。 讨论指出,住院期间不适当的疼痛管理和功能丧失,不仅延迟恢复,而且增加了长期护理的需求。 这加强了早期和综合干预措施在医院环境中的重要性。在基本日常生活中的困难,例如步行,穿衣和照顾个人卫生。此外,在疼痛的存在与功能下降之间观察到了直接相关性,突出了疼痛对住院患者一般福祉的全身影响。讨论指出,住院期间不适当的疼痛管理和功能丧失,不仅延迟恢复,而且增加了长期护理的需求。这加强了早期和综合干预措施在医院环境中的重要性。可以得出结论,该研究提供了优化多专业护理的重要补贴,专注于改善疼痛,功能和生活质量,从而促进更有效的康复。
社会科学的研究人员对越来越多的机构的后果感兴趣。可能在国家之间进行协商的机构可能会在微观上产生后果,因为当地人口调整了他们的期望,甚至最终甚至最终将其行为考虑到机构规则。然而,大尺度的细粒分析测试了该机构本地机构的复杂证据很少见。本文侧重于关键机构:国际边界。使用计算机视觉技术,我们表明可以产生特定地理,验证和可复制的方式来表征边界的透明度,这意味着我们意味着能够视觉检测物理空间中国际边界的存在。我们开发和比较了计算机视觉技术,以自动估计来自世界上每个边界的627,656个图像瓷砖的可读性得分。我们评估了统计和数据驱动的计算机视觉方法,发现在一小部分人类判断的一小部分审计的视觉识别模型中,我们能够在全球范围内产生与人类可读性概念良好相符的局部知名度得分。最后,我们将这些分数解释为国家边界取向的有用近似,这一概念以前的文献用来捕获国家在边境地区进行的可见投资,以维持管辖权的领土。我们使用人类判断和五个法令验证指标来验证我们的测量策略。