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Carlos Julian Martinez-Menendez CV
■糖尿病/胰岛素抵抗与阿尔茨海默氏症○帕金森病之间的关联，尤其是在神经精神上的表现方面，○异常的帕金森氏症，诸如进行性渐进性上残疾或诸如诸如渐进性上麻痹等非典型帕金森氏症，prestotemporal痴呆特别是主要进行性失语症●神经影像学：MRI，FDG PET，淀粉样蛋白PET，DAT SPECT
脑磁共振成像的进展
摘要：Prader – Willi综合征（PWS），这是一种罕见的表观遗传疾病，绘制了15q11.2-Q13.3的印迹式循环结构域，以不同阶段的形式表现出常规的神经发育轨迹。PWS的当前多模式磁共振成像（MRI）方法集中在形态MRI（MMRI），扩散MRI（DMRI）和功能性MRI（fMRI）上，以揭示脑改变。该技术提供了另一种观点，可以理解PWS的潜在神经发育和神经病理过程，此外，除了特定的分子基因表达模式，各种临床表现和代谢表型。PWS患者的多模式MRI研究表明，灰质体积，纤维段的完整性以及某些网络的激活和连通性的大脑变化。这些发现主要表明，额叶奖励回路和边缘系统的大脑改变与分子遗传学和临床表现有关（例如，压倒性的饮食，强迫性的强迫行为和皮肤采摘）。使用大型样本量和高级MRI技术以及人工智能算法的进一步探索将是研究PWS的结构和功能变化以及潜在的发病机理的主要研究方向。
2023年6月29日，监管行动的摘要
血友病中出血表现的严重程度通常与凝血因子的缺乏程度相关，而出血可能会危及生命。大约60％-70％的血友病患者患有严重的疾病，该疾病在生命的早期就变得显而易见，其特征是功能性FVIII水平低于正常的1％（1 IU/DL）。患有严重血友病A的个体至少每月自发出血，最常见于关节或肌肉，而无需发生创伤。反复出血到关节中可能会令人衰弱，并导致血友病性关节病的发展，反复出现腹膜，“靶关节”（在6个月内有3个以上的流血）和慢性滑膜炎。中度和轻度的血友病A，分别在患有这种情况的人中，分别在约15％和25％的患者中观察到1至5％或5至40％的正常FVIII活性水平。与患有严重血友病的受试者相比，患有中度血友病A的受试者的频率和自发出血较少，通常存在与轻微的创伤或手术有关的出血。患有轻度血友病的受试者很少自发出血，但由于重大创伤或手术而导致出血。患有严重血友病的雌性与雄性具有相同的表现，但是月经和分娩后也可以看到过多的出血。
克罗恩病缓解期儿童发病后早期出现广泛性脑部改变——一项初步研究
克罗恩病 (CD) 是一种胃肠道粘膜的透壁性炎症性疾病，可能影响整个胃肠道，是一种通常在幼儿时期发病的慢性衰弱性疾病。多达 25% 的病例在儿童早期发病，且病程更为严重（Jabandziev 等人，2020a；Kelsen 和 Baldassano，2008；Sỳkora 等人，2018；Van Limbergen 等人，2008）。大约三分之一的 CD 患者会出现肠外表现 (EIM)，主要影响关节、皮肤、口腔、眼睛和凝血系统（Rankin 等人，1979；Repiso 等人，2006），这些表现要么与肠道表现同时发展，要么先于肠道表现出现。也有报道称 CD 还涉及中枢神经系统 (CNS) (Morís, 2014)，伴有神经和精神现象。尽管显然需要及时诊断和管理以防止发病的主要因素 (Wills et al., 2006)，并且多达三分之一的 CD 患者 (Elsehety and Bertorini, 1997) 存在神经精神并发症，但直接调查 CSN 对 CD 的影响的研究并不多。
靶向TSHR的一种新型的口服小分子拮抗剂可改善Graves疾病的体内模型Jun Zhang，Kiana Alvarez，Ivan G
在这里，我们描述了一种新型，有效和选择性的口服生物可利用的小分子TSHR拮抗剂的概念证明数据，该分子TSHR拮抗剂直接靶向TSHR功能，可用于治疗坟墓疾病的表现，包括潜在的眼科表现。使用原代小鼠甲状腺细胞确定小分子化合物SP-1351的体外药理作用。表明，TSH和患者衍生的自身抗体对原代胆红素的功能基因表达产生刺激作用。通过长期激活自身抗体的施用，建立了甲状腺功能亢进症的体内鼠模型。该模型的表征表明，与甲状腺功能亢进相关的关键基因被上调，循环T3和T4的水平失调，甲状腺本身的总体大小显着增加，反映了坟墓疾病的影响。用小分子负构构调节剂重复治疗10天，降低了甲状腺的总体大小，并改善了与Graves疾病（如卵泡肥大和卵泡胶体还原）相关的组织学参数。在T4诱导的急性小鼠模型中，口服SP-1351的口服给予治疗后的T4水平迅速减弱。
o r i g i n a l r r e s a r c h疱疹疱疹眼科医生临床表现和病变恢复的危险因素
目的：疱疹带状疱疹（HZO）在患者的日常生活和工作中造成麻烦。在严重的情况下，它甚至可能导致视力降低或丧失。了解住院治疗患者的人口统计信息和眼部症状，并找到与出院时皮疹和眼症状持续时间改善时间有关的潜在因素，我们设计了这项研究。患者和方法：这是一项回顾性研究。本研究包括2015年1月1日至2021年12月30日在中国重庆医院的皮肤病学院住院的HZO患者。这项研究总共包括189名患者。住院期间疾病的临床表现，眼皮病变的改善时间以及眼皮肤病变是否在出院时是否完全消失。结果：最常见的眼部症状是眼睑肿胀（92.6％），其次是眼痛（48.7％）。最常见的眼部标志是结膜炎（78.3％），其次是角膜炎（15.9％）。有149例没有残留的眼症状和40例残留眼症状的病例。两组之间的人口统计学特征没有统计学上的显着差异（p> 0.05）。Age ≥70 years (B=0.381, −0.061~0.022, P=0.005), use of glucocorticoids (B=0.260, 0.024~0.496, P=0.031), and use of topical antiviral drugs (B=0.380, 0.054~0.705, P=0.023) were factors affecting the time interval from接受皮疹改善。关键字：带状疱疹眼科医生，临床表现，疾病结果，危险因素撕裂（HR，OR = 4.827，1.956〜11.909，p <0.001）和血尿素氮（OR = 0.787，0.620–1.000，p = 0.050）是影响残留眼症状的因素。结论：这项研究可以帮助临床医生对HZO患者的临床表现和部分影响因素有更深入的了解，这可能有助于未来的临床工作。
纤锌矿铁电体中的原子级极化切换
极化和铁电转变温度之间的关系 ( 5 ) – 即它们可能不是软模式铁电体；(ii) 实现铁电性的新物理机制几乎肯定会带来不同的物理缩放趋势表现和不同的温度、压力和时间特性依赖性；(iii) 这些材料可以在室温或接近室温下加工，具有稳健的特性响应，在某些情况下（例如、Al 1-x B x N）为 40
CD19 CAR T – CELL受体中血液 - 脑屏障渗透性改变的机制
摘要：分化的簇19（CD19）嵌合抗原受体（CAR）T细胞是一种高效的免疫疗法，用于复发和难治性B细胞恶性肿瘤，但它们的实用性可以受到免疫效应物细胞相关的神经毒性综合征（ICANS）的发展限制。最近在血脑屏障（BBB）中发现CD19在周细胞上的表达表明，这是ICAN发育的重要脱靶机制。此外，通过CD19与CAR T细胞的互动刺激的全身细胞因子的释放可能会导致内皮细胞活化并降低紧密连接分子的表达，从而进一步损害BBB的完整性。一旦在脑微环境中，细胞因子会引发神经炎症反应的细胞因子特异性级联反应，在临床上表现为神经系统变化的范围。脑成像通常为阴性或非特异性，治疗涉及密切的神经系统监测，支持性护理，白介素拮抗剂和类固醇。本综述的目的是将BBB的正常发育和微观结构告知读者，其对CD19 CAR T细胞的独特易感性，单个细胞因子对大脑微观结构环境的特定元素的作用以及ICAN的临床和成像表现。我们的综述将将细胞病理生理学与复杂临床实体的临床和放射学表现联系起来。
病例报告 - ABC心血管图像
有两种不同形式的attr：遗传性，是由致病性突变引起的，这些突变破坏了蛋白质的稳定性，并获得了，也被称为野生型（WTATTR），这是由于WTATTR蛋白的积累而引起的。3关于ATTR的临床表现，在世袭类型的情况下，它们取决于所涉及的遗传变异体，并可能导致心脏和外部受累，包括感觉运动神经病，自主神经病，胃肠道史诗等。在WTATTR的情况下，心脏受累是主要的表现，其特征是心力衰竭，传导障碍和心律不齐。4心脏淀粉样变性诊断的黄金标准是刚果红色组织的极化光显微镜中的苹果绿色双折射的证明。5 However, confirmatory biopsy is no longer necessary for a diagnosis when the following criteria are met: heart failure with an echocardiogram or cardiac magnetic resonance imaging consistent with amyloidosis, a grade 2 or 3 uptake on radionuclide scintigraphy with 99m-Technetium- labeled 3,3- diphosphono - 1 , 2-propanodicarboxylic acid or pyrophosphate （PYP），并且没有可检测到的单克隆性颅脑病。6目前有新的疾病 - 可用于遗传和获得的attr的治疗选择。在可用的药物中有选择性的TTR稳定剂，例如tafamidis和遗传消音器，例如Inotersen或patisiran，它们在疾病早期阶段提供了最重要的好处。7