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血友病中出血表现的严重程度通常与凝血因子的缺乏程度相关，而出血可能会危及生命。大约60％-70％的血友病患者患有严重的疾病，该疾病在生命的早期就变得显而易见，其特征是功能性FVIII水平低于正常的1％（1 IU/DL）。患有严重血友病A的个体至少每月自发出血，最常见于关节或肌肉，而无需发生创伤。反复出血到关节中可能会令人衰弱，并导致血友病性关节病的发展，反复出现腹膜，“靶关节”（在6个月内有3个以上的流血）和慢性滑膜炎。中度和轻度的血友病A，分别在患有这种情况的人中，分别在约15％和25％的患者中观察到1至5％或5至40％的正常FVIII活性水平。与患有严重血友病的受试者相比，患有中度血友病A的受试者的频率和自发出血较少，通常存在与轻微的创伤或手术有关的出血。患有轻度血友病的受试者很少自发出血，但由于重大创伤或手术而导致出血。患有严重血友病的雌性与雄性具有相同的表现，但是月经和分娩后也可以看到过多的出血。
2023年6月29日，监管行动的摘要
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