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标题：征求FDA的紧急请愿：加快亨特综合症患者DNL310的访问日期：7/29/2024
denali Therapeutics正在进行一项持续的DNL310（NCT04251026）的I/II期试验，这是一种旨在治疗猎人综合征的外围和中枢神经系统表现的酶替代疗法。该试验的初始数据证明了DNL310的安全性。DNL310（NCT05371613）的II/III期试验始于2022年，目前正在进行中。在这项试验中，6岁以下的患者被随机分配，以盲目的方式接受DNL310或IDURSULFase（Elaprase）2年。ELAPRASE是FDA批准的酶替代疗法，用于治疗猎人综合征已有15年以上。小脑膜不会穿过血脑屏障，因此不处理猎人综合征的中枢神经系统表现。dnl310是I2融合到Denali专有酶的运输载体，该酶经过精心设计，可通过受体介导的大脑跨脑胞菌病穿越血脑屏障。
mrna-covid 后出现克雅氏病的病例报告...
据报道，感染 COVID-19 后会出现许多神经系统疾病 [1,2]。神经系统表现可能与病毒对神经系统的直接影响、感染后免疫介导的疾病以及 COVID-19 的神经系统并发症等有关 [2]。感染新冠肺炎后，克雅氏病是罕见的神经系统表现之一 [3]。尽管该病在感染新冠肺炎后可见，但文献中很少有因接种新冠肺炎疫苗而导致的病例报道 [4,5]。朊病毒病的特点是潜伏期长、进展迅速、临床致命 [6]。它是认知障碍快速进展的主要原因之一 [7]。在本报告中，我们旨在通过分享我们门诊收治的一例病例来讨论该病的诊断和治疗，该病例在接种 mRNA COVID-19 疫苗后出现快速进展的认知障碍和全身状况障碍，同时蛋白 14.3.3 呈阳性。
MECURE INDUSTRIES PLC 产品概要...
赛庚啶用于治疗 * 常年性和季节性过敏性鼻炎 * 血管运动性鼻炎 * 吸入性过敏原和食物引起的过敏性结膜炎 * 轻微、无并发症的过敏性皮肤表现，如荨麻疹和血管性水肿。 * 改善对血液或血浆的过敏反应 * 寒冷性荨麻疹 * 在急性表现得到控制后，作为肾上腺素和其他标准措施的辅助治疗，治疗过敏反应。4.2 用法用量 过敏和瘙痒 成人：根据需要，每天 3 次，每次 1 片。24 小时内不要服用超过 8 片。儿童（7-14 岁）：根据需要，每天 3 次，每次 1 片。24 小时内不要服用超过 4 片。儿童（2-6 岁）：每天两到三次，每次 5ml 糖浆。 24 小时内不要超过 30 毫升。偏头痛和血管性头痛
临床和实验性风湿病学2000； 18：181-184。编辑疫苗接种是自身免疫马赛克的附加参与者
对传染病药物的疫苗接种是医学医学的最大成就之一；它的死亡率大大降低并导致人口增长。即使疫苗接种是高度有效的，严重的全身不良事件发生率很低，但许多报道也提出了一个问题，即疫苗是否会引起自身免疫疾病（表I）。这些报告的重点是神经系统表现（Guillain-Barre综合征，多发性硬化症，自闭症），关节表现（关节炎，类风湿关节炎）和其他自身免疫现象（全身性狼疮（全身性狼疮），糖尿病的糖尿病和各种液压均不及时[2均与2次组合，尽管已经据报道了狂犬病，小毒素，天花，腮腺炎，红宝石，
皮肤孢子丝菌病的典型表现
孢子丝菌病是一种皮下感染，由孢子丝菌属的二态真菌引起。它主要发生在热带和亚热带地区，被认为是拉丁美洲最常见的皮下真菌病，在那里它是地方病。1,5 它的传播是通过植物、土壤、腐烂植被或受污染的动物（老鼠、犰狳、猫和狗）咬伤和抓伤在皮肤或粘膜上造成的创伤性接种而发生的。里约热内卢大都市区是猫相关孢子丝菌病的高度地方性流行区，主要是由于巴西孢子丝菌。2,4 临床表现包括固定皮肤形式，具有单个病变，淋巴皮肤形式，涉及淋巴途径，通过多次接种或血源性播散在多个皮肤节段中传播。大多数人畜共患孢子丝菌病病例通常表现为众所周知的固定或淋巴皮肤病变。然而，在高度流行地区报告了非典型表现，通常导致更糟糕的预后。10 值得注意的非典型表现包括粘膜受累、超敏反应 (HR)、骨关节炎和肺或脑膜受累。在孢子丝菌属中，S. brasiliensis 与腐殖质种 S. schenckii 和 S. globosa 相比，更常与非典型临床表现相关。6,7,11 孢子丝菌病的严重非典型表现通常与合并症有关，例如艾滋病、酗酒、慢性阻塞性肺病或糖尿病。12 诊断以直接检查为金标准，并采用组织学、血清学和分子检测。6,7 首选治疗是伊曲康唑，也可选择特比萘芬、两性霉素 B 和碘化钾溶液。8,9
EULAR 对系统性硬化症治疗的建议：2023 年更新
摘要 目的 更新 2017 年欧洲风湿病协会联盟 (EULAR) 治疗系统性硬化症 (SSc) 的建议，纳入新证据和疗法。 方法 按照 EULAR 标准操作程序召集了一个国际工作组。分两轮进行了名义小组技术练习，以确定随后系统文献综述所依据的问题。讨论了得出的证据，并通过投票反复制定了总体原则、建议和未来研究议程。 结果 工作组就 22 项建议达成一致，涵盖 8 个临床/器官领域，包括雷诺现象、手指溃疡、肺动脉高压、硬皮病肾危象、皮肤纤维化、间质性肺病 (ILD)、胃肠道表现和关节炎。大多数新建议都与皮肤纤维化和 ILD 有关。其中包括对使用霉酚酸酯、尼达尼布、利妥昔单抗和托珠单抗治疗这些关键疾病表现的新建议。这些建议还包括一线和二线干预措施，为风湿病学从业者提供了更大的实用性。未来研究议程的重要补充包括考虑用于管理血管、肌肉骨骼和胃肠道表现和钙质沉着症以及用于局部管理手指溃疡的新干预措施。结论这些更新后的建议包括第一组针对 SSc 关键纤维化表现推荐的合成和生物靶向疗法以及用于新诊断的肺动脉高压的一线联合治疗，并优先考虑未来几年的新研究议程。
EULAR 对系统性硬化症治疗的建议：2023 年更新
摘要 目的 更新 2017 年欧洲风湿病协会联盟 (EULAR) 治疗系统性硬化症 (SSc) 的建议，纳入新证据和疗法。 方法 按照 EULAR 标准操作程序召集了一个国际工作组。分两轮进行了名义小组技术练习，以确定随后系统文献综述所依据的问题。讨论了得出的证据，并通过投票反复制定了总体原则、建议和未来研究议程。 结果 工作组就 22 项建议达成一致，涵盖 8 个临床/器官领域，包括雷诺现象、手指溃疡、肺动脉高压、硬皮病肾危象、皮肤纤维化、间质性肺病 (ILD)、胃肠道表现和关节炎。大多数新建议都与皮肤纤维化和 ILD 有关。其中包括使用霉酚酸酯、尼达尼布、利妥昔单抗和托珠单抗治疗这些关键疾病表现的新建议。这些建议还包括一线和二线干预措施，为风湿病学从业者提供更大的实用性。未来研究议程的重要补充包括考虑用于管理血管、肌肉骨骼和胃肠道表现和钙质沉着症以及局部管理手指溃疡的新干预措施。结论这些更新后的建议包括第一组针对 SSc 关键纤维化表现推荐的合成和生物靶向疗法以及针对新诊断的肺动脉高压的一线联合治疗，并优先考虑未来几年的新研究议程。
回顾腹膜免疫在腹膜子宫内膜异位症和相关不孕症中的作用
子宫内膜异位症被定义为一种疾病，其中子宫内膜的腺体和基质会定期在子宫腔外生长并脱落。在生殖年龄的女性中高度普遍，最常见的临床表现是慢性骨盆疼痛和不育。子宫内膜异位症的发病机理可能是多因素，包括解剖学，免疫，炎症，激素（雌激素），氧化应激，遗传学，表观遗传学和环境的因素。通常有三种类型的子宫内膜疾病，即腹膜，卵巢和深层浸润。对于同一患者，可能会同时使用一种或多种类型。这些类型的不同表现表明它们每个人都有自己的病因。许多研究表明，从腹膜免疫监测中逃避子宫内膜细胞有助于建立和维持腹膜子宫内膜异位症，但对特定机制却尚不清楚。同样，与子宫内膜异位有关的不育症的分子机制尚未清楚地阐明。本综述试图确定腹膜免疫在腹膜子宫内膜异位症和相关不育症中的作用，尤其是在分子机制方面。
具有光子计数检测器CT的钙化冠状动脉中的虚拟钙去除 - 首先体验体验
在1993年，日本研究人员首先报道了患有临床和生物化学疾病的成年患者，类似于尿素周期酶Argininoscinate合成酶1的缺陷引起的经典柑橘类血症1型，但在相应的ASS1基因中缺乏遗传变异。1同一位作者报道了这种情况，称为Citrullinemia类型2或CTLN2，其特征是肝氨基辛酸核酸酯合成酶1（ASS1）的降低，具有正常的动力学特性和热稳定性，伴随着接近正常水平的Ass1 mRNA肝脏中的肝脏中的肝脏1 mRNA，肝脏中的正常水平，正常的翻译活动，没有正常的翻译结构，没有毛的结构效果。1最后，Kobayashi等。将CTLN2的原则确定为不是源自ASS1基因座的，并成功地克隆了因子基因SLC25A13，为2，它们指定为“ Citrin一词”。”基于这种历史的观点，现在被称为由SLC25A13突变引起的常染色体隐性疾病β-氧化，三羧酸（TCA）周期和尿素周期。The disease is characterized by age- dependent, variable clinical manifestations: neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency (NICCD; OMIM 605814), failure to thrive and dyslipide- mia caused by citrin deficiency (FTTDCD), and adult- onset type II citrullinemia (CTLN2; OMIM 603471).3 - 5
所有英国自发性流感鼻疫苗疫苗报告已收到，包括02/10/2023
received up to and including 02/10/2023 Report Run Date: 03-Oct-2023 Data Lock Date: 02-Oct-2023 18:30:03 Earliest Reaction Date: 01-Sep-2013 MedDRA Version: MedDRA 26.0 Reaction Name Total Fatal Eye disorders Amblyopic vision impairment Amblyopia 1 0 Eyelid movement disorders Blepharospasm 1 0 Excessive eye blinking 2 0 Lacrimation disorders Lacrimation increased 28 0 Lid, lash and lacrimal infections, irritations and inflammations Blepharitis 1 0 Erythema of eyelid 4 0 Eyelid oedema 2 0 Swelling of eyelid 11 0 Lid, lash and lacrimal structural disorders Lagophthalmos 1 0 Ocular disorders NEC Dark circles under eyes 2 0 Eye disorder 2 0 Eye pain 23 0 Eye swelling 34 0 Ocular discomfort 1 0 Periorbital oedema 1 0 Periorbital swelling 11 0 Ocular infections, inflammations and associated manifestations Eye discharge 7 0 Eye inflammation 1 0 Eye irritation 2 0 Eye pruritus 16 0 Ocular hyperaemia 22 0 Ocular nerve and muscle disorders Eye movement disorder 2 0 Ophthalmoplegia 1 0 Strabismus 2 0 Ocular sensation disorders Abnormal sensation in eye 1 0哮喘1 0恐惧症11 0光盘乳头状水肿1 0瞳孔疾病MyDriasis 3 0瞳孔障碍1 0 0 0 0 0视觉上的盲目性和盲目性（盲型）盲目性（盲型）损伤7 0眼疾病SOC总计217 0