摘要简介:遗传性载脂蛋白 A-I (AApoAI) 淀粉样变性是一种罕见的异质性疾病,发病年龄和器官受累各不相同。很少有系列文章详细介绍了一系列致病性 APOA1 基因突变的实体器官移植的自然史和结果。方法:我们确定了 1986 年至 2019 年期间在国家淀粉样变性中心 (NAC) 就诊的所有 AApoAI 淀粉样变性患者。结果:总共确定了 57 名患有 14 种不同 APOA1 突变的患者,包括 18 名接受肾移植的患者(5 例肝肾联合 (LKT) 移植和 2 例心肾联合 (HKT) 移植)。发病年龄中位数为 43 岁,从发病到转诊的中位数时间为 3(0 – 31 年)。81%、67% 和 28% 的患者检测到淀粉样蛋白累及肾脏、肝脏和心脏。肾淀粉样变性普遍与最常见的变异 (Gly26Arg, n ¼ 28) 有关。在所有变异中,肾淀粉样变性患者在诊断为 AApoAI 淀粉样变性时肌酐中位数为 159 m mol/L,尿蛋白中位数为 0.3 g/24 h,从诊断到终末期肾病的中位时间为 15.0 (95% CI: 10.0 – 20.0) 年。肾移植后,同种异体移植的中位生存期为 22.0 (13.0 – 31.0) 年。移植后有一例患者早期死亡(肾移植后 2 个月感染相关),未发生导致移植失败的早期排斥反应。在所有四例接受连续 123 I-SAP 闪烁显像的病例中,肝移植均导致淀粉样蛋白消退。结论:AApoAI 淀粉样变性是一种进展缓慢、难以诊断的疾病。移植结果令人鼓舞,移植物存活率极高。
1. 算盘(公元前 2500 年 - 公元前):这是一种手持设备,由串在框架中的杆上的珠子制成。杆对应于数字的位置,珠子对应于数字。2. 纳皮尔骨算盘(公元前 2500 年):这是由约翰·纳皮尔(1550 - 1617)发明的。它由带有适当标记的小杆组成。它是一种机械计算辅助工具,由九根这样的杆(称为骨)组成,每根代表 1 到 9 的数字。他还发明了对数,通过执行加法和减法可以进行除法和乘法。 3. 计算尺(1600 年)——威廉·奥特雷德(1575 - 660):他于 1622 年发明了计算尺,但于 1632 年公布了这一发明。计算尺由表示数字对数的标记规则组成,还允许进行指数、三角函数等计算。4. 帕斯卡机械计算器(1600 年)或数字轮计算器:布莱斯·帕斯卡(1623 -1664 年)于 1642 年发明了第一台加法机,称为 Pascaline。黄铜矩形盒使用八个可移动的刻度盘,以 10 为基数对八个数字进行加法和求和。它可以以前闻所未闻的速度执行所有四种算术运算。 5. 莱布尼茨机械乘法器(1600 年):1694 年,戈特弗里德·威廉·冯·莱布尼茨 (1646 年 -1716 年) 改进了帕斯卡林乘法器,发明了一种可以使用刻度盘和齿轮系统进行乘法的机器。
Michael P. Fitz 既是电子通信教师,也是电子通信系统设计师。他曾担任加州大学洛杉矶分校 (UCLA)、俄亥俄州立大学和普渡大学的电气和计算机工程教授。Fitz 教授于 1995 年获得普渡大学的 D. D. Ewing 本科教学奖。Fitz 教授是 IEEE 通信学报的编辑委员会成员。Fitz 博士曾在多家公司担任数字通信系统工程师,目前是诺斯罗普·格鲁曼公司的高级通信系统工程师。在这些职位上,他设计、制造和测试了陆地移动和卫星通信应用的调制解调器。他因在时空调制解调器技术方面的贡献而获得了 2001 年 IEEE 通信协会 Leonard G. Abraham 通信系统领域论文奖。
本文介绍了预测人工智能进展的研究议程,该议程利用德尔菲法征求和汇总专家对优先考虑哪些问题和方法的意见。本文介绍了德尔菲法的结果;本文的其余部分遵循这些结果的结构,简要回顾了相关文献并为每个主题提出了未来的工作。专家指出,应考虑多种方法来预测人工智能的进展。此外,专家们还确定了预测人工智能进展问题中既普遍又完全独特的突出问题。一些最高优先级的主题包括(部分未解决的)预测的验证、如何使预测具有行动指导作用以及不同绩效指标的质量。虽然统计方法似乎更有希望,但人们也认识到补充判断技术可能会非常有益。
急性髓样白血病(AML)是一种复杂而异质的血液系统恶性肿瘤,其特征在于各种遗传异常。FMS样酪氨酸激酶3突变(FLT3M)被认为是由于高复发率和生存率较低而赋予预后不良的。flt3突变,在近膜膜域中具有内部串联重复(ITD)是最常见的FLT3M。对FLT3抑制剂(FLT3I)(例如Midostorin与标准化疗相关的)的一线常规处理被认为是金标准(1)。 与同种异体干细胞移植(Allo-SCT)合并经常在FLT3M患者中进行,以降低疾病复发的风险(2)。 尽管Allo-SCT的治疗性进步取得了进步,但疾病复发的风险仍然存在,促使探索其他治疗策略。 索拉非尼是第一代II型FLT3I,已被发现有效阻止多个途径。 在各种回顾性和随机相2和3试验中,它已被证明可以有效地减少Allo-SCT后的复发率(3-6)。 在这些研究中,大多数患者在诱导和巩固阶段没有接受FLT3I。 在我们的分析中,我们特别关注在常规治疗阶段接受中肠龙治疗的患者,随后在Allo-SCT后接受了索拉非尼的维持疗法。对FLT3抑制剂(FLT3I)(例如Midostorin与标准化疗相关的)的一线常规处理被认为是金标准(1)。与同种异体干细胞移植(Allo-SCT)合并经常在FLT3M患者中进行,以降低疾病复发的风险(2)。尽管Allo-SCT的治疗性进步取得了进步,但疾病复发的风险仍然存在,促使探索其他治疗策略。索拉非尼是第一代II型FLT3I,已被发现有效阻止多个途径。在各种回顾性和随机相2和3试验中,它已被证明可以有效地减少Allo-SCT后的复发率(3-6)。在这些研究中,大多数患者在诱导和巩固阶段没有接受FLT3I。在我们的分析中,我们特别关注在常规治疗阶段接受中肠龙治疗的患者,随后在Allo-SCT后接受了索拉非尼的维持疗法。
玛哈拉贾兰吉特辛格旁遮普技术大学,达布瓦利路,巴廷达-151001 [由旁遮普邦政府根据 2015 年法案第 5 号、UGC 法案 2(f) 建立] 学术事务院长 电话 0164-2284298、8725072488 www.mrsptu.ac.in daa.mrsstu@gmail.com、daa@mrsptu.ac.in旁遮普邦 2015 年第 5 号法案、UGC 法案 2(f)] 学术事务院长 电话 0164-2284298、8725072488 www.mrsptu.ac.in daa.mrsstu@gmail.com、daa@mrsptu.ac.in
1在此上诉中有争议的绝对免疫力仅涉及总统对私人诉讼的责任。尼克松,457 U.S.,第754页。在解决这个问题时,美国对任何人在2021年1月6日的事件或与这些事件有关的行为中的潜在刑事责任表达了任何观点。政府也
2019 年 6 月 23 日至 2020 年 3 月 22 日,在 Wah Cantt 第三医院接受脑膜炎检查。材料和方法:通过非概率目的抽样,共纳入 173 名患者。我们的研究纳入了年龄在 2 至 70 岁之间、性别不限且根据临床表现疑似患有脑膜炎的患者。本研究排除了禁用增强 MRI 和腰椎穿刺的患者、确诊为脑膜炎的患者和不同意接受检查的患者。所有患者均以 0.2 毫升/秒的速度接受静脉注射造影剂钆。钆后 T1W 和钆后 FLAIR 图像由顾问放射科医生获取和评估。将发现记录在规定的表格上。对患者进行随访并从实验室收集腰椎穿刺结果。结果:平均年龄为 26.4±23.5 岁,范围从 2 岁至 70 岁。 173 名患者中,98 名(56.6%)为男性,75 名(43.4%)为女性。临床表现如下:喂养不良、易怒和嗜睡 86 人(49.7%),头痛 137 人(79.2%),恶心/呕吐 125 人(72.3%),颈部僵硬 89 人(51.4%),意识水平改变 132 人(76.3%),癫痫发作 78 人(45.1%)和局部神经功能障碍 45 人(26%)。以腰椎穿刺金标准为诊断标准,增强 MRI FLAIR 诊断脑膜炎的灵敏度为 91%,特异性为 85%,PPV 为 87.6%,NPV 为 89.4%,诊断准确率为 88.4%。以腰椎穿刺金标准为标准,增强 MRI T1W 在脑膜炎诊断中的诊断准确率显示敏感性 60.2%、特异性 77.5%、PPV 75.6%、NPV 62.6% 和诊断准确率 68.2%。结论:与增强 T1W 序列相比,增强 FLAIR 序列在检测脑膜增强方面具有更高的敏感性和特异性。因此,对于所有怀疑患有脑膜炎的患者,应将增强 FLAIR 序列作为常规序列添加到 MRI 脑部方案中。