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多余生长激素的心血管效应
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脊髓性肌萎缩症的药物治疗
▪ 1 型 SMA 是最常见的类型，影响 6 个月以下的婴儿。患者会感到严重虚弱，无法独自坐立。他们还可能出现呼吸困难和吞咽困难，头部控制能力差。如果不进行治疗，许多患者可能因呼吸衰竭而无法活过 2 岁。
开发用于分析脑脊液中内源性tau片段的IP-maldi方法
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深入探索进展：脊髓性肌萎缩症当前治疗进展综述
脊髓性肌萎缩症 (SMA) 是一种罕见疾病，与基因有关，其特征是肌肉逐渐衰弱和退化，常常导致严重残疾和过早死亡。在过去十年中，SMA 治疗领域取得了显著进展，彻底改变了患者护理的格局。一项关键进展是基因靶向疗法的开发，例如 nusinersen、onasemnogene abeparvovec 和 risdiplam，它们在减缓疾病进展方面表现出前所未有的功效。这些疗法旨在通过靶向存活运动神经元 (SMN) 基因来解决 SMA 的根本原因，有效恢复缺陷的 SMN 蛋白水平。这些创新方法的出现改变了许多 SMA 患者的预后，为曾经治疗手段有限的患者带来了一线希望。此外，小分子化合物和 RNA 靶向策略的出现扩大了针对 SMA 的治疗手段。这些新干预措施表现出多种作用机制，包括 SMN 蛋白稳定和 RNA 剪接调节，展现了 SMA 治疗研究的多面性。制药行业、研究中心和患者权益团体的共同努力在加速将科学发现转化为可见的临床效益方面发挥了重要作用。这篇评论不仅突出了 SMA 治疗取得的显著进展，还为持续努力提高可及性、优化治疗策略、康复（护理和疗法）以及最终为改善 SMA 患者的生活质量铺平道路带来了希望之光。
神经丝蛋白作为脊柱肌肉萎缩的生物标志物：综述和参考范围
SMA中的神经变性阻碍了有效的疾病管理。 神经丝纤维蛋白（NFL）是SMA中神经司长损伤的促进生物标志物，并反映了接受治疗的SMA儿童的疾病进展。 最近，欧洲药品局发表了一份支持信，以认可NFL作为儿童神经疾病（包括SMA）的生物标志物的潜在利用。 在这篇综述中，我们全面评估了NFL作为儿科发作SMA疾病严重程度和治疗反应的监测生物标志物的潜在应用。 我们为0 - 18岁的神经健康儿童提供了正常水平的基于血清NFL的参考范围。 这些参考范围可以准确地描述儿童中NFL水平的相互作用，并可以加速NFL进入临床实践。SMA中的神经变性阻碍了有效的疾病管理。神经丝纤维蛋白（NFL）是SMA中神经司长损伤的促进生物标志物，并反映了接受治疗的SMA儿童的疾病进展。最近，欧洲药品局发表了一份支持信，以认可NFL作为儿童神经疾病（包括SMA）的生物标志物的潜在利用。在这篇综述中，我们全面评估了NFL作为儿科发作SMA疾病严重程度和治疗反应的监测生物标志物的潜在应用。我们为0 - 18岁的神经健康儿童提供了正常水平的基于血清NFL的参考范围。这些参考范围可以准确地描述儿童中NFL水平的相互作用，并可以加速NFL进入临床实践。
迈向更光明的星座：脊髓和大脑神经和血管动力学的多器官神经成像
新兴生物现象（例如哺乳动物的行为）本质上依赖于不同子系统进行的多种计算以及它们之间的实时交互。尽管对孤立子系统进行迭代研究可能非常有益，但跨系统的联合动力学对于理解系统功能也至关重要，它可以反映分布式共享计算或不同计算的基本交互更新。因此，要理解这些复杂的相互依赖关系还需要同时记录多个器官的生物活动。疼痛是依赖于多个子系统的复杂新兴现象的典型例子。这一临床上至关重要的问题仍未得到充分理解和解决。疼痛感由外周病因的伤害性信号传导进化而来，涉及多种化学相互作用和细胞类型（图 1 列出了一组相关信号）。这些信号从皮肤传递到脊髓，再上升到大脑。虽然这种经典的“前馈”通路描述是直观的，但可折返反馈回路存在于影响疼痛感觉的各个层面，包括局部反射回路、1、2 下行投射 3 和运动行为改变。1、4、5
脑脊液和等离子体中的磷酸化神经丝重链作为塞尔维亚儿童发作的SMA个体的努赛素治疗反应标记
结果：1型SMA在治疗开始前显示最高的CSF PNF-H水平。与对照组相比，所有经努西替森治疗的个体（1、2和3型）均显示平均基线CSF PNF-H显着升高，与对照组相比，与对照组相比，与疾病的年龄，第一剂量的年龄，疾病持续时间，疾病持续时间，初始CHOP时的年龄成反比（SMA型1和2）。在22个月的治疗中，CSF PNF-H水平在加载剂量期间下降，从所有个体的初始维持剂量降低的水平稳定。与其他队列相比，1型和2 SMA的基线等离子体PNF-H水平显着增加，在治疗2个月后1型和1型后1型和14个月后的2型下降。相反，以较低基线PNF-H水平为特征的SMA 3型，在治疗14个月后，血浆PNF-H水平没有显着波动。
脊髓损伤伴神经性疼痛及麻木患者的脑电图生物学和功能特征
结果：MST算法的特异性高于CWT。在左侧和右侧MI期间，两组均观察到广泛的非侧向事件相关同步。与PWN（麻木患者）组相比，PWP（疼痛患者）组在额叶、运动前区、运动和颞区等区域的多个通道中的θ和α波段PSD值较低（所有p < 0.05），但与PWN组相比，PWP（麻木患者）组在额叶、运动前区、运动和顶叶等区域的多个通道中的β波段PSD值较高（所有p < 0.05）。在左手和脚MI期间，在较低频带（θ和α波段），除额叶区域外，PWP组的大脑网络连接明显弱于PWN组。相反，在较高频带（β波段），PWP组的大脑网络连接在所有区域中都明显强于PWN组。
脑脊液神经胶质原纤维酸性蛋白与淀粉样蛋白蛋白相反，与亨廷顿氏病
a Department of Medicine, Neurology, V ¨ asterås Central Hospital, V ¨ asterås, Sweden b Department of Medical Sciences, Neurosurgery, Uppsala University, Uppsala, Sweden c Department of Psychiatry and Neurochemistry, Institute of Neuroscience and Physiology, the Sahlgrenska Academy at the University of Gothenburg, M ¨ olndal,瑞典Sahlgrenska大学医院，瑞典E Olndal，瑞典E部，UCL神经退行性疾病系，UCL神经病学研究所，英国伦敦皇后广场，英国伦敦皇后广场，UCL伦敦UCL，UCL，UCL，UCL，UCL，UCL，UCL，UCL，UCL，UCL研究所，英国G香港神经变性疾病，哥伦比亚省神经退行性疾病中心，神经科学，Sahlgrenska学院，哥德堡大学，哥德堡大学，瑞典I临床神经科学系，Karolinska Institutet，斯德哥尔摩，斯德哥尔摩，瑞典J医学科学系
脑和脑脊液中的神经丝轻链物种以及阿尔茨海默氏病的改变
神经纤维灯光是急性和慢性神经元损伤的完善标记，并且在多种神经疾病中增加。然而，该蛋白质在脑组织或身体流体中没有很好地表征，尚不清楚通过商业测定和是否存在其他物种检测到哪些神经感染光种。我们使用针对各种神经纤维灯域的自定义抗体开发了一种免疫沉淀物质光谱测定法，包括靶向杆域（HJ30.13）的线圈1A/1B的抗体，杆域2B（HJ30.4）和尾部区域（HJ30.4）和尾部区域（HJ30.11）。我们利用我们的测定法来表征患有阿尔茨海默氏病痴呆症和健康对照的个体的脑组织和脑脊液中的神经丝灯光。然后，我们使用我们的定量免疫沉淀物谱法测定法和从患有和没有阿尔茨海默氏病疾病的人的UMAN诊断中，使用我们的定量免疫沉淀物谱法和UMAN诊断的市售免疫测定法进行了测定的定量版本，并测量了神经纤维光浓度。我们的验证队列包括来自30个有症状的淀粉样蛋白阳性参与者的CSF样品，16名无症状淀粉样蛋白阳性参与者，10名有症状的淀粉样蛋白阴性参与者和25个淀粉样蛋白阴性对照。我们在CSF中鉴定了至少三个主要的神经信蚀光种，包括N末端和C末端截断，以及包含尾巴的C末端片段。在CSF中未鉴定出全长神经素养光。这与脑组织形成鲜明对比，脑组织主要包含全长的神经膜和C末端尾域碎片。与健康对照组相比，我们观察到阿尔茨海默氏病患者的神经丝摄影光浓度的增加，而某些神经性抚慰光种的差异要大于其他人的差异。在包括NFL165（线圈1B），NFL324（COIL 2B）和NFL530（在C末端尾部结构域中）的神经纤维灯光片段中观察到了最大的差异。UMAN免疫测定与NFL324相关。这项研究提供了对大脑和CSF中神经纤维光的全面评估，并可以将来对神经感性光生物学和实用性作为生物标志物进行研究。