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World File Search System淀粉样变
引用本文：Oliver C. Cohen、Iona J. Blakeney、Steven Law、Sriram Ravichandran、Janet Gilbertson、Dorota Rowczenio、Shameem Mahmood、Sajitha Sachchithanantham、Brendan Wisniowski、Helen J. Lachmann、Carol J. Whelan、Ana Martinez-Naharro、Marianna Fontana、Philip N. Hawkins、Julian D. Gillmore 和 Ashutosh D. Wechalekar (2022)：英国国家淀粉样变性中心对遗传性载脂蛋白 A-I 淀粉样变性的经验，淀粉样变性，DOI：10.1080/13506129.2022.2070741
摘要简介：遗传性载脂蛋白 A-I (AApoAI) 淀粉样变性是一种罕见的异质性疾病，发病年龄和器官受累各不相同。很少有系列文章详细介绍了一系列致病性 APOA1 基因突变的实体器官移植的自然史和结果。方法：我们确定了 1986 年至 2019 年期间在国家淀粉样变性中心 (NAC) 就诊的所有 AApoAI 淀粉样变性患者。结果：总共确定了 57 名患有 14 种不同 APOA1 突变的患者，包括 18 名接受肾移植的患者（5 例肝肾联合 (LKT) 移植和 2 例心肾联合 (HKT) 移植）。发病年龄中位数为 43 岁，从发病到转诊的中位数时间为 3（0 – 31 年）。81%、67% 和 28% 的患者检测到淀粉样蛋白累及肾脏、肝脏和心脏。肾淀粉样变性普遍与最常见的变异 (Gly26Arg, n ¼ 28) 有关。在所有变异中，肾淀粉样变性患者在诊断为 AApoAI 淀粉样变性时肌酐中位数为 159 m mol/L，尿蛋白中位数为 0.3 g/24 h，从诊断到终末期肾病的中位时间为 15.0 (95% CI: 10.0 – 20.0) 年。肾移植后，同种异体移植的中位生存期为 22.0 (13.0 – 31.0) 年。移植后有一例患者早期死亡（肾移植后 2 个月感染相关），未发生导致移植失败的早期排斥反应。在所有四例接受连续 123 I-SAP 闪烁显像的病例中，肝移植均导致淀粉样蛋白消退。结论：AApoAI 淀粉样变性是一种进展缓慢、难以诊断的疾病。移植结果令人鼓舞，移植物存活率极高。
标题：炎症在人性化小鼠心脏淀粉样变性的人源化小鼠模型中的作用
背景：全身性淀粉样变性代表了一组蛋白质不满意的疾病，这些疾病赋予了全球数百万患者的发病率和死亡率。经硫代蛋白心脏淀粉样变性（ATTR）是一种特别毁灭性的淀粉样蛋白疾病，影响中年和老年人，并导致心肌病（ATTR-CM），其中位存活率为2.5至3。5年[1，2]。attr-cm可以是遗传性的，导致年轻患者的侵略性疾病病程。美国最普遍的TTR变体是V122i，在3-4％的非裔美国人中发现了这一点[3]。尽管医疗保健负担很大，但由于缺乏疾病意识和有限的诊断技术，Attr-CM仍未诊断出来[4]。在过去的十年中，体内模型的信息性很难被证明是难以捉摸的[5]。此外，由于淀粉样蛋白原纤维沉积而没有可用的治疗方法来逆转心脏功能障碍[1，6，7]。因此，对ATTR-CM的分子机制的更好理解对于开发新型有效疗法至关重要。
深度学习对Al与Att的心脏淀粉样变性MR图像
摘要：这项工作的目的是比较神经网络和经验丰富的人类读者对AL与ATT淀粉样蛋白病的心脏MR形象的分类。研究了120名患者的Cine-MR图像和GADOLIN升高（LGE）的晚期图像（70 Al和50 TTR）。VGG16卷积神经网络（CNN）接受了5倍的交叉验证过程训练，并注意训练组或测试组中给定患者的图像。通过平均每个图像获得的预测，在患者级别进行分析。Cine-CNN在AL和ATT淀粉样变性之间获得的分类精度为0.750，Gado-CNN的分类精度为0.611，人读者在0.617至0.675之间。Cine-CNN的ROC曲线的相应AUC为0.839，GADO-CNN（p <0.004 vs. Cine）为0.679，最佳人类读者的AUC为0.679（p <0.004 vs. Cine）（p <0.714）（p <0.007 vs. Cine）。使用Cine-CNN和Gado-CNN的逻辑回归，以及针对特定取向平面的分析，并未改变整体结果。我们得出的结论是，与Gado-CNN或人类读者相比，Cine-CNN导致AL和ATT淀粉样变性的明显更好地歧视，但是在视觉诊断很容易的研究中，其性能低于所报道的，目前是临床实践的次优。
淀粉样变性
AA淀粉样变性。 AA淀粉样变性也称为“自身免疫性淀粉样变性”，“继发性淀粉样变性”或“炎性淀粉样变性”。在AA淀粉样变性中，在组织中积聚的淀粉样蛋白称为血清淀粉样蛋白A。 高水平的血清淀粉样蛋白可以在几年内导致淀粉样蛋白沉积，尤其是在慢性炎症或感染状态的人中。 AA淀粉样变性与慢性疾病有关，例如糖尿病，结核病，类风湿关节炎和炎症性肠病。 它也可能与衰老有关。 AA淀粉样变性通常会影响脾脏，肝脏，肾脏和胃肠道系统。AA淀粉样变性。AA淀粉样变性也称为“自身免疫性淀粉样变性”，“继发性淀粉样变性”或“炎性淀粉样变性”。在AA淀粉样变性中，在组织中积聚的淀粉样蛋白称为血清淀粉样蛋白A。高水平的血清淀粉样蛋白可以在几年内导致淀粉样蛋白沉积，尤其是在慢性炎症或感染状态的人中。AA淀粉样变性与慢性疾病有关，例如糖尿病，结核病，类风湿关节炎和炎症性肠病。它也可能与衰老有关。AA淀粉样变性通常会影响脾脏，肝脏，肾脏和胃肠道系统。
ASC 炎症小体适配器控制炎症性淀粉样变性中 SAA 衍生的蛋白质聚集
炎症相关淀粉样蛋白 A (AA) 淀粉样变性发生在一系列慢性疾病中，包括炎症性肠病、结核病、肝炎、遗传性炎症性疾病（如家族性地中海热）、癌症以及自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎和血管炎 (Brunger et al, 2020 ; Lee et al, 2020 ; Papa and Lachmann, 2018 )。在这些情况下，细胞因子会刺激肝细胞合成并分泌血清淀粉样蛋白 A (SAA) 进入血液。在急性期反应期间，血清 SAA 可从基线浓度增加 1000 倍 (Sack, 2018 ; Ye and Sun, 2015 )。血清中 SAA 含量持续过高会妨碍其正常加工和清除，导致聚集的 AA 纤维成核和 AA 淀粉样蛋白的系统性沉积。淀粉样蛋白在脾脏、肾脏、肝脏和心脏中的沉积可能非常大，并导致危及生命的组织完整性破坏 (Chamling 等人，2021 年；Dubrey 等人，1996 年；Westermark 和 Westermark，2009 年)。越来越多的证据表明，先天免疫在蛋白质错误折叠疾病 (PMD) 的发病机制中发挥着重要作用 (Aguzzi，2022 年；Anders 和 Muruve，2011 年；Heneka 等人，2015 年；Heneka 等人，2014 年；Jang 等人，2019 年)。衔接蛋白 ASC（含有 caspase 募集结构域的凋亡相关斑点样蛋白）在阿尔茨海默病 (AD) 的发病机制中起着重要作用 (Dansokho 和 Heneka, 2018 ; Ising 等人, 2019 ; Venegas 等人, 2017 )。在过度表达淀粉样蛋白-β 前体蛋白和早老素-1 (APP/PS1; Pycard + / + 小鼠) 的小鼠中，海马内注射小胶质细胞衍生的 ASC 斑点会导致淀粉样蛋白 β (A β ) 交叉播种，而在 APP/
trstrettin治疗淀粉样变性的创新
摘要到trrettretin淀粉样变性是一种质和获得性淀粉样变性的一种，它导致不同组织中淀粉样蛋白原纤维的沉积。因此，它会影响多个器官，并可以通过心肌病，功能障碍，舒张期心力衰竭以及保留的射血分数，周围多发性神经病，这意味着个人的生活质量，他们的自主性和对日常基本活动的依赖，以及增加慢性运动量和复杂性和复杂患者的指数。尽管它由一种罕见的病理组成，鉴于其严重程度和长期损害，但每年都会通过采用创新技术生产并研究新药，以进行治疗。在过去的15年中，药物类别得到了改善，例如跨性蛋白稳定剂，基因消音器，抗炎药和有症状。本文的目的是通过过渡素综合有关治疗和修饰淀粉样变性疗法的更新，并协助理解主题，并确定需要互补研究的差距。研究方法对应于过去15年中发表的研究组成的叙述性评论，该杂志因其对健康进步的高科学质量和贡献而认可。科学证据的金字塔，通过荟萃分析，系统评价，干预研究，例如随机临床试验，开放式测试和依赖剂量，队列和病例对照，后来讨论了结果。palavras-chave：amiloidose;熟悉的Amiloidose； Polineuropatia amiloide熟悉； pré-albumina。抽象的经胸蛋白淀粉样变性是一种既是遗传性又获得的淀粉样变性，导致不同组织中淀粉样蛋白原纤维的沉积。因此，它会影响多个器官，并可能导致心肌病，功能障碍，舒张期心力衰竭，并保留了射血分数以及周围的多发性神经病，影响了个人的生活质量，自主性和基本日常活动的依赖，此外还增加了共同点和慢性病的人的生活率，并使患者的生活变得更加复杂。尽管这是一种罕见的病理，鉴于其严重程度和长期损害，但每年都会通过采用创新技术来生产和研究新药。在过去的15年中，药物类别得到了改善，例如经甲状腺素蛋白稳定剂，基因消音器，抗炎药和有症状的药物。本文的目的是总结有关修改经甲状腺素蛋白淀粉样变性过程的治疗和疗法的最新信息，并帮助您理解该主题，并确定需要进一步研究的差距。研究方法对应于过去15年中发表的研究组成的叙述性评论，这是根据其高科学质量和对健康进步的贡献所认可的期刊。关键字：淀粉样变性；家族性淀粉样变性；家族性淀粉样多神经病； prealbumin。y复杂性Crónicasy Reducen la Esperanza de Vida del Paciente。通过荟萃分析，系统评价，诸如随机临床试验，开放式试验和剂量依赖性，队列和病例对照试验等科学证据的金字塔优先考虑了科学证据的金字塔。 div>通过运输的淀粉样蛋白病总结是遗传性和获得性淀粉样变性的一种，它在不同组织中产生淀粉样蛋白原纤维的沉积。 div>因此，它会影响多个器官，并可能导致心肌病，疾病，舒张性心力衰竭，并保留的射血分数，外周多层病变，影响个人的生活质量，其自主性和对日常生活的基本活动的依赖，此外还会增加可吸收能力的速率。 div>尽管这是一种罕见的病理，鉴于其严重性和长期损害，每年都会发生
自动细胞外体积分数测量用于轻链型心脏淀粉样变性患者的诊断和预测
共分析了 300 名连续患者，这些患者接受了 CMR 检查以鉴别诊断 LVH。50 名患者确诊为 CA（39 名患有 AL-CA，11 名患有转甲状腺素蛋白淀粉样变性），198 名患者确诊为肥厚性心肌病，47 名患者确诊为高血压性心脏病，5 名患者确诊为法布里病。半自动深度学习算法 (Myomics-Q) 用于分析 CMR 图像。区分 CA 与其他病因的最佳截止细胞外体积分数 (ECV) 为 33.6%（诊断准确率为 85.6%）。自动 ECV 测量显示，对于 AL-CA 患者（修订版 Mayo III 或 IV 期）的心血管死亡和心力衰竭住院综合预后价值显著（ECV 40% 的调整风险比为 4.247，95% 置信区间为 1.215– 14.851，p 值 = 0.024）。将自动 ECV 测量纳入修订版 Mayo 分期系统可实现更好的风险分层（综合判别指数 27.9%，p = 0.013；分类净重新分类指数 13.8%，p = 0.007）。