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已有20年的肝移植作为遗传性淀粉样变性的治疗方法。由于血液中的所有TTR都是由肝脏产生的,因此希望去除肝脏并用产生正常的“野生型” TTR的供体肝脏替代可以治愈。这在某些Val30met突变的患者中已经成功。不幸的是,由于其他突变患者的结果令人失望,因为肝移植后心脏中的ATTR淀粉样蛋白沉积物通常继续进展。新肝脏的普通,“野生型” TTR形成淀粉样蛋白,该淀粉样蛋白在现有的“变体” Attr淀粉样蛋白沉积物的顶部建立。现在,在英国很少推荐肝移植作为遗传性淀粉样变性的治疗方法。

淀粉样变性和心脏

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