tafamidis是一种经甲状腺素蛋白稳定剂,已证明可以增加生存率和由于ATTR-CA而导致的住院下降。di-flimisal是一种非甾体抗炎药,在体外稳定跨甲状腺素蛋白,已被发现延迟了ATTRV病例的神经系统参与。2尽管关于二肾上腺心脏病学有效性的数据很少,并且基于小规模的研究,但该药物已用于ATTR-CA患者中,不存在治疗性替代品的患者。3–5由于这种抗炎性治疗的潜在不良反应在倾向于出现心力衰竭和一定程度的肾衰竭的患者中,并且经常服用抗凝剂,因此担心在ATTR-CA患者中长期使用双肾上腺静脉。我们旨在评估Di plimisal作为ATTR-CA的治疗方法的耐受性,安全性和效率。在2018年6月至2023年3月之间,对西班牙医院的Attr-CA患者进行了回顾性的纵向分析。我们评估了治疗耐受性,心电图和超声心动图发现以及不良事件的发生率。所研究的安全参数包括肾功能恶化(肌酐> 0.3 mg/ dl),明显的出血和胃不耐受,促使治疗暂停。di -flimisal以250 mg的剂量每12小时服用30例患者(28名男性;平均年龄77.5 10年)。,有2个具有ATTRV基因型(Val50met和Ala65THR),而Attrwt有28个。此外,有13(43%)患有腕管综合征,11(36.7%)二头肌肌腱破裂,5(16.7%)的腰椎狭窄。大多数患者患有早期疾病(在国家淀粉样蛋白中心分期系统的I期中为86.2%)。在治疗开始时,13例(43.3%)患有纽约心脏协会(NYHA)I级疾病,16例(53.3%)在NYHA II类中,而NYHA III中有1名(3.3%)。此外,有11例患者(36.7%)患有宫缩术,有5例(16.7%)患有起搏器。用质子泵抑制剂治疗22例患者(73%),11例(36.6%)接受了抗凝治疗(3例使用了菌conocoumarol和8种直接抗凝剂)。只有1名患者接受帕蒂西兰治疗多神经病。二十名患者(66.7%)接受利尿剂,主要剂量低30 [四分位数,10-40] mg。中值随访时间为260 [四分位间范围,123-483]天。由于不良事件和4例(13.3%)参加临床试验,该治疗在7例患者(23.3%)中停止了治疗。由于徒劳,在1名患者中撤回了治疗。有4个记录的出血发作,其中3个没有威胁生命(Epistaxis,牙龈出血,手臂的自发性血肿),其中1个带有多个由于多个跌倒的硬膜下血肿。肾功能显着
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